以癲癇為首發(fā)癥狀的變異型格林-巴利綜合征一例

劉德芳　賈存瑋

以癲癇為首發(fā)癥狀的變異型格林-巴利綜合征一例

劉德芳賈存瑋

格林-巴利綜合征（GBS）亦稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病或急性免疫介導多發(fā)性神經(jīng)炎，是一類免疫介導的急性炎性周圍神經(jīng)病。本例患者以鮮見的癲癇為首發(fā)癥狀，多次腰椎穿刺后腦脊液細胞數(shù)正常，而蛋白低于正常水平（波動在0.08～1.40g/L），與一般診斷標準不符，給診斷帶來困擾。因此，作者認為蛋白-細胞分離不應作為GBS必需的診斷標準之一。

1　臨床資料

患者，女，22歲，大學生，未婚，因“發(fā)作性意識不清、四肢抽搐4h”于2011年3月27日以“癲癇”收住本科。患者于發(fā)病前4h無明顯誘因突然出現(xiàn)下腹部疼痛，遂送入本院，急診化驗血常規(guī)示：白細胞計數(shù)（WBC）7.3×109/L，中性粒細胞百分比（NE%） 87.9%；電解質(zhì)：K3.3mmol/L，在急診科輸液治療過程中患者突然出現(xiàn)意識不清、雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、口吐白沫、口唇發(fā)紺癥狀，立即給予地西泮10mg靜脈注射約1min后患者抽搐癥狀消失，意識轉(zhuǎn)清。患者于1周前受涼后出現(xiàn)鼻塞、咽痛癥狀，自服藥物治療后癥狀無緩解。入院時體格檢查：體溫37℃，脈搏84次/min，呼吸20次/min，血壓136/90mmHg，咽部充血，心、肺、腹部一般檢查未見異常。專科情況：顱神經(jīng)檢查未見異常，四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，肌容積正常，四肢肌腱反射（++），雙側(cè)病理征未引出。患者入院后癲癇癥狀反復發(fā)作，給予地西泮注射液及苯巴比妥鈉鎮(zhèn)靜后患者意識清楚，無癲癇癥狀發(fā)作。肝功能檢查示：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）156IU/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）668IU/L；腎功能檢查示：血尿素氮（BUN）7.72mmol/L；心肌酶譜示：肌酸激酶（CK）39700IU/L、肌酸激酶同工酶（CKMB）1111 IU/ L、乳酸脫氫酶（LDH）1207 IU/L、α-羥丁酸脫氫酶（α-HBDH）636IU/L；心電圖提示：竇性心動過速；腦電圖示：輕度異常腦電圖；頭顱CT示：顱內(nèi)未見異常。追問患者家屬，既往無癲癇病史，結(jié)合患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，行腰椎穿刺術(shù)（3月28日）可見清亮腦脊液，測壓力為250mmH2O，細胞數(shù)9×109/L，蛋白0.10g/L，糖3.14mmol/L，氯93mmol/L，排除病毒性腦炎可能。入院后患者咽痛癥狀逐漸消失，但腹痛癥狀頻繁發(fā)作，請消化科醫(yī)師會診，行電子胃鏡檢查示：膽汁返流性胃炎，建議給予抑酸、保護胃黏膜等治療后腹痛癥狀好轉(zhuǎn)。患者于發(fā)病第3天站立及活動后出現(xiàn)心慌，心臟彩超檢查示：心包中等量積液，請心腎科醫(yī)生會診，考慮病毒性心肌炎，給予極化液等治療，但病情呈進行性加重，于入院第4天自覺全身乏力，站立及行走不穩(wěn)，行走時軀體左右搖晃，并出現(xiàn)言語緩慢，體格檢查：意識清楚，小腦性語言，雙側(cè)瞳孔等大等圓，雙眼水平向細小眼震，四肢肌力Ⅴ級，肌張力減低，四肢肌腱反射（++），雙側(cè)病理征未引出。經(jīng)給予激素沖擊治療、抗感染、抗病毒、保肝、保護胃黏膜、保護心肌細胞、補鉀及高壓氧等對癥治療后患者病情一度好轉(zhuǎn)，言語較前清晰，可在家人攙扶下緩慢行走，心慌癥狀較前減輕。但于4月16日病情再度加重，出現(xiàn)四肢無力，以近端為著，伴眩暈、語音變調(diào)、構(gòu)音障礙、咳嗽無力、飲水嗆咳、腹脹、坐位時軀體不自主抖動，大小便排解無力。體格檢查：意識清楚，小腦性語言，雙眼水平向細小眼震，鼓腮不能，伸舌力弱，舌肌萎縮及震顫，懸雍垂偏右。四肢近端肌力Ⅱ級，遠端肌力Ⅳ級，肌張力減低，肌肉廢用性萎縮，四肢肌腱反射減弱，坐立時軀干不自主抖動，雙側(cè)病理征未引出，膀胱及肛門括約肌功能障礙。反復多次行腰椎穿刺術(shù)，化驗腦脊液蛋白水平0.08～1.40g/L；頭顱及頸椎MRI平掃及增強掃描未見異常。肌電圖檢查示：（1）雙上肢及右下肢肌肉神經(jīng)源性改變肌電圖。（2）雙側(cè)正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)-運動傳導速度正常。（3）雙側(cè)腓腸神經(jīng)-感覺檢查時潛伏期未引出。（4）四肢體感誘發(fā)電位正常。診斷：GBS。給予人體血液丙種球蛋白調(diào)節(jié)免疫治療和甲基強的松龍沖擊治療，同時給予改善循環(huán)、保肝、保護胃黏膜、營養(yǎng)神經(jīng)及物理、針灸治療2個月后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，言語清晰，四肢肌力較前恢復，雙上肢可抬舉過肩，雙手持物有力，可在家人攙扶下短距離行走，體格檢查：意識清楚，顱神經(jīng)檢查未見異常。四肢肌力Ⅳ+級，肌張力減低，肌容積減少，四肢肌腱反射減弱，雙側(cè)病理征未引出。

2　討論

典型GBS 可明確診斷［1-2］，但在臨床工作中經(jīng)常有變異型及復雜罕見病例，因此，需要與相關(guān)疾病鑒別，故診斷存在針對性、相關(guān)性、迷惑性，是臨床需要解決的實際問題。

回顧本例患者病史，該患者以癲癇為首發(fā)癥狀，繼而出現(xiàn)心臟、肝臟、消化系統(tǒng)受損癥狀，隨后出現(xiàn)前庭神經(jīng)、雙側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、脊髓前根及肌肉損害，在發(fā)病過程中出現(xiàn)膀胱及直腸功能障礙，病灶損害呈多發(fā)性，臨床表現(xiàn)較復雜，給診斷帶來難度，使作者認識到對于復雜、涉及多學科的疑難病例，應盡量用一個疾病解釋患者所有的癥狀體征。患者肌電圖出現(xiàn)神經(jīng)源性改變符合GBS改變。病程中以肢體遲緩性癱瘓為主，早期出現(xiàn)肌肉萎縮，無感覺障礙，根據(jù)GBS臨床分型，考慮為GBS變異型-急性運動軸索型神經(jīng)病（AMAN），以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹鳎R床特點：純運動型，病情重，以肢體癱瘓為主，24～48h內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓，多有呼吸肌受累，無感覺癥狀，早期出現(xiàn)肌肉萎縮，病殘率高，預后較差。

李民虎等［3］指出，發(fā)病1周后腦脊液蛋白增高或在連續(xù)多次腰穿中蛋白增高可作為GBS的診斷要點。文獻報道GBS多有蛋白-細胞分離現(xiàn)象。但本例患者多次腰椎穿刺后腦脊液細胞數(shù)正常，而蛋白低于正常水平（0.08～1.40g/L），給診斷帶來困擾。有報道近1/4患者腦脊液蛋白可正常，甚至偏低，可不出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象［4］。郭玉璞等［5］報道4例變異型GBS中有2例出現(xiàn)腦脊液蛋白增高。李海峰等［6］報道7例罕見變異型GBS中僅有1例出現(xiàn)腦脊液蛋白增高。而以癲癇為首發(fā)癥狀的變異型GBS鮮見報道。因此，作者認為蛋白-細胞分離不應作為GBS必需的診斷標準之一。近年來GBS的臨床變異型增多，在檢查診斷等方面有較多困惑，有待于進一步探討。

［1］Eldara AH,Chapman J.Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: Diagnosis and classification.Autoimmunity Reviews,2014,13(4-5): 525-530.

［2］Wong AHY,Umapathi T,Shahrizaila N,et al.The value of comparing mortality of Guillain-Barré syndrome across different regions.Journal of the Neurological Sciences,2014,344(1-2):60-62.

［3］李民虎,金香月,鄔英全.吉蘭-巴雷綜合征臨床研究進展.中國醫(yī)藥報道,2009,6(14):5-6.

［4］Kopytko D,Kowalski PM,Guillain-Barré syndrome-Literature overview.Polish Annals of Medicine,2014,21(2):158-161.

［5］郭玉璞,王建明,高秀賢.慢性格林巴利綜合征及其變異型.中華神經(jīng)精神科雜志,1991,24(4):231-234.

［6］李海峰,叢志強,閆文靜,等.格林巴利綜合征的罕見變異型.神經(jīng)疾病與精神衛(wèi)生,2004,4(5):346-350.

730070 蘭州軍區(qū)總醫(yī)院安寧分院神經(jīng)內(nèi)科