21例主動脈縮窄合并心內畸形患者手術矯治效果分析

·臨床研究·

21例主動脈縮窄合并心內畸形患者手術矯治效果分析

馬憲魯，鄭寶石

(廣西醫科大學第一附屬醫院，南寧530021)

摘要：目的總結手術治療主動脈縮窄(CoA)合并心內畸形的臨床療效。方法 回顧分析21例CoA合并多種心內畸形患者的臨床資料，其中3例采用一期手術矯治CoA合并心內畸形，18例采用雙期手術治療。CoA的矯治方式包括縮窄段切除端端吻合術、主動脈縮窄補片成形術、縮窄段切除端側吻合術。結果本組21例患者術后全部存活，術后上下肢收縮壓(SBP)差均低于20 mmHg，術后早期無聲音嘶啞、飲水嗆咳、腎衰竭、脊髓缺血性損傷等并發癥。出院后3個月復查超聲心動圖，無縮窄段再狹窄；隨訪6～24個月，上下肢SBP差均低于20 mmHg。結論 CoA經確診后應首選手術治療，手術方式應根據患者年齡、血管發育程度、心功能、肺動脈壓力、縮窄段長度等確定。

關鍵詞：主動脈縮窄；心臟缺損，先天性；心血管畸形；外科手術

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.42.012

中圖分類號：R654.2 文獻標志碼：B

基金項目：廣西自然科學基金資助項目(2012GXNSFAA053090)。

收稿日期：(2015-07-02)

通信作者：鄭寶石

主動脈縮窄(CoA)是指發生于動脈導管或動脈韌帶鄰近區域的先天性主動脈狹窄，占所有先天性心臟疾病的5%～8%[1]。多于出生后3～6個月出現癥狀，少數患者在青少年甚至成人時才得以診斷[2]。本病可單獨存在，也可合并其他心內畸形如房間隔缺損(ASD)、室間隔缺損(VSD)、動脈導管未閉(PDA)、主動脈瓣二瓣化等，術前可伴有肺動脈高壓(PH)。目前手術矯治仍是治療CoA的首選方法，常用方法包括縮窄段切除端端吻合術、縮窄段切除端側吻合術、鎖骨下動脈垂片成形術、主動脈縮窄補片成形術、縮窄段切除人造血管吻合術等[3,4]。2009年1月～2015年1月，我們采用縮窄段切除端端吻合術、主動脈縮窄補片成形術、縮窄段切除端側吻合術治療CoA患者21例，臨床療效滿意。現報告如下。

1資料與方法

1.1臨床資料本組CoA患者21例，男13例、女8例，年齡2個月～26歲，體質量4.5～52.0 kg。靜息時上下肢收縮壓(SBP)差均>20 mmHg。術前均無絕對禁忌證，超聲心動圖判斷縮窄的主動脈部位及長度，多層螺旋CT檢查顯示縮窄位置。2例術前出現心力衰竭癥狀，心功能Ⅲ～Ⅳ級，伴有呼吸急促、喂養困難等。19例為查體發現本病，心功能Ⅰ～Ⅱ級。15例在胸骨左緣第2～4肋間可聞及2/6～3/6級收縮期雜音，16例聞及胸骨后連續性雜音。通過超聲心動圖診斷合并心內畸形18例，包括PDA 16例、ASD 5例、VSD 13例，伴PH 4例。

1.2手術方法21例患者中，3例行一期手術矯治CoA并同時處理PDA、VSD，其余18例采用雙期手術，先手術矯治CoA，術后6個月左右通過胸骨正中切口矯治心內畸形。CoA矯治具體手術方式：①14例采用縮窄段切除端端吻合術矯治CoA，年齡2～5歲。于左側第4肋間進胸，在降主動脈表面切開縱隔胸膜，仔細游離降主動脈、動脈導管、左鎖骨下動脈、左頸總動脈、主動脈弓及周圍重要組織；C型阻斷鉗阻斷右頭臂干、遠端主動脈弓及左頸總動脈、左鎖骨下動脈，阻斷鉗阻斷降主動脈及部分肋間血管，切下縮窄的血管段;切口近端弓下部剖開主動脈弓，降主動脈背部亦適度剖開，將降主動脈移行吻合至主動脈弓下部，即擴大斷端吻合術。吻合后主動脈弓亦得到重建擴大，端端吻合時間(27±5) min。②5例因患者年齡較大，年齡11～26歲，考慮狹窄段吻合張力過大，術中探查發現主動脈縮窄段>1.5 cm，采用主動脈縮窄補片成形術。手術入路同縮窄段切除端端吻合術，分離出降主動脈，上側壁鉗，縱行游離和切開縮窄段降主動脈前壁，切口上下兩端延伸至正常血管壁，采用5-0 Prolene線連續縫合，用橢圓形的人工血管擴大縮窄的主動脈。③2例年齡較小患兒(年齡2～4個月)主動脈弓發育不良，行縮窄段切除端側吻合術，取左后外側第3肋間進胸，充分游離后用彎主動脈阻閉鉗阻斷無名動脈對側主動脈弓，縮窄段遠端切斷主動脈，結扎主動脈峽部，縱行切開主動脈弓下壁，采用6-0 Prolene線將主動脈遠側斷端主動脈弓下壁的切口行端側吻合。術后常規靜脈泵注硝普鈉預防性降壓。

2結果

本組21例患者術后全部存活，術后無聲音嘶啞、飲水嗆咳、腎衰竭、脊髓缺血性損害等并發癥。術后出現反常性高血壓6例，給予卡托普利等ACEI類藥物口服后血壓降至正常范圍。術后隨訪6～24個月，通過門診或電話隨訪查知患者上下肢SBP差均低于20 mmHg，見表1。患者生活質量均有所改善，復查超聲心動圖無明顯主動脈再狹窄發生。

表1　21例不同術式患者手術前后上下肢SBP差(mmHg)

3討論

CoA是一組以胸主動脈的階段性狹窄導致狹窄近遠端出現明顯壓力差為特征的疾病[5]。本病死因主要是充血性心力衰竭、心肌梗死、細菌性心內膜炎、腦血管意外和主動脈瘤破裂等[2]。CoA合并心內畸形特別是VSD自然預后較差，由于VSD導致的左向右分流以及主動脈縮窄段的存在，在早期即可引起重度PH及充血性心力竭衰[6]。對于CoA的治療原則是確診后根據缺損情況行手術矯治。無癥狀的單純CoA患兒可在4～6歲時進行手術治療[7]。影像學提示CoA部位管腔直徑減少超過50%，上下肢SBP差>20 mmHg為手術適應證。但對于癥狀嚴重的新生兒及嬰幼兒，如伴有呼吸困難、PDA閉合、頑固性心衰或合并心內畸形如巨大VSD、重度PH等，應盡早手術治療。

對于CoA合并心內畸形手術方式的選擇，主要是根據患者術前心功能情況及是否出現PH來確定。一般多采用雙期手術，先經左胸后外側切口進行CoA矯治，如無重度PH情況時，可同期解決合并的PDA病變，數月后再經胸骨正中切口矯治其余心內畸形。一期雙切口手術是在一次全身麻醉下，先經左側后胸切口行CoA矯治，再經胸骨正切口心內畸形矯治。該手術方式優點在于可以一次性解決CoA合并心內畸形，立即恢復正常的心臟解剖及生理特征，避免前述肺動脈環縮帶來的相應并發癥。但該種手術方式手術時間長，且需要手術者具有十分嫻熟的手術技巧。雙期手術的優點在于可在患者年齡較小時先矯治CoA，待患者年齡較大時，再行心內畸形矯治，部分小的VSD病變可自行閉合，從而避免二次手術。雙期手術的不足之處在于需要兩次手術，兩次切口增加創傷性。此外，如肺動脈分支扭曲或束帶位置較低，可引起肺動脈瓣變形，可能需要再次緊縮或松解不適合的束帶，引起肺動脈環縮的風險。研究報道，與雙期手術相比，一期手術的手術時間、治療時間、病死率、再縮窄等指標無明顯優勢[8]。我們認為，對于患者術前未合并心力衰竭、重度PH等情況時，仍主張采取雙期手術矯治。雙期手術中對于PDA的時機處理應以患者肺動脈平均壓為準，若為重度PH，則應保留PDA，避免誘發肺動脈高壓危象。

CoA矯治方式則根據患者年齡、血管發育程度、縮窄段長度等進行選擇。患者年齡較大者可選擇主動脈縮窄補片成形術，該方法無需過多游離降主動脈，并且可以避免血管彈性降低所帶來的影響，同時可以降低再縮窄的發生率[9]。本組5例因年齡較大，考慮切除狹窄段后吻合張力過大，術中探查主動脈縮窄段>1.5 cm，采用主動脈縮窄補片成形術。縮窄段切除端端吻合術適用于病變較為局限的患者[10]，本組14例采用縮窄段切除端端吻合術矯治CoA。該手術方式患者年齡2～5歲，此時主動脈壁較有彈性，容易吻合；且主動脈已經發育到最大直徑的50%，降低了術后再縮窄的發生率。縮窄段切除端側吻合術適用于<2歲的嬰幼兒，本組2例年齡較小患兒應用此法，優點是再縮窄發生率低[11]。

CoA近端血壓升高及遠端血壓降低形成壓差為本病的基本病理生理變化，上下肢SBP差一般>20 mmHg[12]。本組術前均存在不同程度的上下肢SBP差，術后測得上下肢SBP差均降至20 mmHg以下，表明手術矯治在一定程度上解除了上下肢SBP差。

術后再狹窄為CoA術后晚期并發癥之一，其目前定義為導管檢查縮窄段兩端SBP>20 mmHg。靜息時上下肢SBP差>20 mmHg是需要再次手術指征[13]。其原因主要有環繞吻合血管1周后限制血管生長發育，局部吻合口張力過高[14]。本組患者隨訪未出現術后再狹窄情況，但隨訪時間短，對于年齡較小患者仍需長期隨訪。

綜上所述，CoA一經確診后首選手術治療，應根據患者年齡、血管發育程度、心功能、肺動脈壓力、縮窄段長度等情況來確定矯治方式，監測患者術后上下肢SBP差來評價術后效果。本次研究中由于例數較少，并未對CoA合并心內畸形的分期手術方式進行統計學對比，為本次研究的不足之處。

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