外陰血管肌纖維母細胞瘤1例報告

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外陰血管肌纖維母細胞瘤1例報告

楊冬梅

doi：(臨沂市人民醫院，山東臨沂276000)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.041

患者女，33歲，發現左側外陰腫物1 a，于2013年7月12日入院。腫物發現時約3 cm×2 cm，無疼痛不適，逐漸增大，在當地醫院擬診“前庭大腺囊腫”，行切開引流術后1個月內腫物復發，且較術前增大。本次入院查體：左側小陰唇下端前庭大腺偏外側見一囊性腫物，約4 cm×5 cm，張力不大，無觸痛，無波動感，呈多囊樣，內可觸及條索狀結構。擬診外陰腫瘤。行外陰腫瘤剝除術。術中見腫物沿左側陰道壁與直腸間隙向左下方延伸生長，多囊，呈葡萄樣串狀排列，表面有纖維樣包膜，邊界清，最大囊腔約3 cm×1 cm，最小囊腔約1 cm×1 cm，囊內可見透明黏液樣液體，剝除腫物，瘤腔填塞止血海綿，并留置引流管。腫物病理檢查：鏡檢見瘤細胞呈梭形、胖梭形、圓形或卵圓形,聚集在多量壁薄血管周圍,呈束狀、巢狀分布,細胞豐富的區域和細胞較少的區域交替分布,背景為黏液和纖細的膠原纖維(圖1)。診斷：外陰血管肌纖維母細胞瘤(AMF)。

圖1　腫物病理切片鏡下表現(HE染色，100×)

討論：外陰AMF是一種罕見的外陰良性間質腫瘤，1992年由 Fletcher 等[1]首次報道，目前國內外文獻報道不足300例。本病多發生于中青年女性外陰，特別是大陰唇，部分腫瘤位于陰道，少數也可發生于男性會陰、腹股溝、陰囊、精索等處，患者多無自覺癥狀，常被誤診為前庭大腺囊腫、外陰囊腫、脂肪瘤等。本例術前查體時腫物可觸及多發條索樣結構，邊界不清，有別于前庭大腺囊腫的囊腔感。病理檢查可見腫瘤周界清晰，部分腫瘤被覆一層纖維性假包膜，直徑0.5～14 cm，切面呈灰白色或粉紅色，質地柔軟，部分區域呈黏液樣。AMF典型的組織病理學表現是富含薄壁小血管的疏松水腫性間質以及由交替性分布、比例不等腫瘤細胞構成的細胞豐富區和細胞稀疏區，細胞豐富區域瘤細胞呈胖梭形，細胞稀疏區域瘤細胞呈纖細的梭形或星形，瘤細胞多無異型性，核分裂少見或無，個別病例報道[2]見較多的核分裂；瘤細胞vimentin和desmin彌漫強陽性，actin、SMA、CD34灶性表達。

AMF最容易與侵襲性血管黏液瘤(AAM)混淆，兩者在好發年齡、部位、組織學形態及免疫表型方面均相似。兩者鑒別點：①AMF位置相對表淺，腫瘤較小，通常直徑<5 cm，腫瘤邊界清晰或有纖維性假包膜；AAM位置較深，腫瘤體積較大，通常直徑>5 cm，腫瘤邊界不清。②AMF細胞豐富區和細胞稀疏區交替性分布，腫瘤細胞呈梭形、胖梭形、圓形或卵圓形，含有多少不等的膠原伴玻璃樣變性；AAM瘤細胞呈星狀或梭形，均勻分布于廣泛黏液樣變性間質中，黏液奧辛藍染色陽性，細胞間膠原無或稀少。③AMF腫瘤內血管為豐富的小至中等大小的薄壁擴張血管，多為毛細血管型；AAM血管厚薄不一，多為厚壁小血管伴有管壁的膠原變性[3]。

AFM屬外陰良性腫瘤，局部腫瘤完整切除即可治愈，一般不復發。有報道[4]該腫瘤單純病灶切除術后隨訪19個月無復發。但也有文獻[5]報道，AMF可發生高度惡性肉瘤樣變。本例腫瘤切除術后1個月隨訪,會陰手術切口愈合良好，腫瘤無復發。

參考文獻：

[1] Fletcher CD， Tsang WY， Fisher C， et al． Angiomyofibroblastoma of vulva: a benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma[J]． Am J Surg Pathol， 1992，16(4): 373-382．

[2] Takeshima Y, Shinkoh Y, Inai K. Angiomyofibroblastoma of the vulva:a mitotically active variant[J]. Pathol Int, 1998,48(4):292-296.

[3] 呂艷文.外陰血管肌纖維母細胞瘤1例[J]．中國實用婦科與產科雜志，2012，28(1)：69.

[4] 包磊，蔡紅光.外陰血管肌纖維母細胞瘤3例[J]．中華婦產科雜志，2003，38，(2)：120.

[5] Nielsen GP， Young RH， Dickersin GR， et al． Angiomyofibroblas-toma of the vulva with sarcomatous transformation[J]． Am J Surg Pathol， 1997，21(9):1104-1108.

收稿日期：(2015-09-17)