三維超聲在產前診斷胎兒Dandy－Walker 綜合征各亞型中的應用

三維超聲在產前診斷胎兒Dandy-Walker綜合征各亞型中的應用

賀英

(陜西省榆林市星元醫院超聲科，陜西榆林719000)

摘要：目的：探討三維彩色超聲在產前診斷胎兒丹-沃綜合征各亞型中的臨床應用價值。方法:選取本院產前診斷時初步發現的47例Dandy-Walker綜合征孕婦，采用三維超聲檢測法明確診斷并對其進行具體亞型的歸屬與分析。結果:三維超聲結果顯示，47例患者中有典型性患者26例、變異型患者10例及單純顱后窩池增寬型患者10例，整體確診率為97.70%，而二維超聲結果確診率為80.85%，三維超聲法的確診率明顯高于二維超聲法，差異具有顯著性差異(P<0.05)。結論:三維超聲在產前確診胎兒Dandy-Walker綜合征亞型方面具有極大的臨床應用價值。

關鍵詞：三維超聲；丹-沃綜合征；產前診斷

文章編號：1006-6233(2015)11-1785-04

基金項目：*陜西教育廳基金資助項目，(編號：201311027)

文獻標識碼：B

The Clinical Value of Three-dimensional Ultrasound Technique

in the Subtypes of the Dandy-Walker Syndrome

HEYing

(Xingyuan Hospital of Yulin, Shanxi Yulin 719000, China)

Abstract：Objective: To explore the value of three-dimensional ultrasound technique in the types of the Dandy-Walker Syndrome. Method: 47 puerperas in our hospital were chosen as the experiment group, the various types of those DWS fetuses were examed by three-dimensional ultrasound. Result: According to the three-dimensional ultrasound technique,there were 26 Dandy-Walker Malformation cases;10 Dandy-Walker Variant and 10 megacisterna Magna patients,which were almost the same as the truth. The overall diagnosis rate of three-dimensional ultrasound was 97.70%, and the diagnosis rate of two-dimensional ultrasound was 80.85%, the diagnosis rate of three-dimensional ultrasound method was significantly higher than two-dimensional ultrasound method, the difference had significant difference (P < 0.05).Conclusion: The application of the three-dimensional ultrasound technique is very helpful for the correct diagnosis of Dandy-Walker syndrome subtypes.

Key words: Three-dimensional;Dandy-Walker syndrome;Prenatal diagnosis

丹-沃綜合征，即Dandy-Walker綜合征(DW, Dandy-Walker syndrome)，是發生于第四腦室或小腦的先天性神經系統畸形，根據小腦蚓部的發育情況，目前主要將其分為三個亞型：典型性(Dandy-Walker Malformation，DWM)、變異型(Dandy-Walker Variant，DWV)及單純顱后窩池增寬型(Megacisterna Magna ,MCM)[1]，該病臨床稀發，發病率僅為1 / 25000 ～ 1 / 3500[2]，但因為預后差，死亡率高，近年來愈來愈受到國內外大量學者的重視。超聲學檢查是臨床的首選診斷方法[3]，傳統采用的是二維超聲法，雖然可以發現絕大部分典型性Dandy-Walker畸形(DWM)，但因其僅能夠對小腦蚓部橫切面成像，無法清楚的呈現胎頭正中矢狀面的圖像，故不能精確完整的觀察胎兒小腦蚓部的發育情況，導致了Dandy-Walker綜合征極高的誤診率和漏診率。近兩年興起的三維超聲可以從各個角度全方位觀察顯像，便在很大程度上彌補了傳統二維超聲診斷方面的不足，本研究便是利用三維超聲全方位任意平面均能成像的優點，探討其在產前診斷胎兒Dandy-Walker綜合征各亞型中的臨床應用價值。

1資料與方法

1.1臨床資料:選取2008年10月至2012年11月來我院行產前檢查并經二維超聲初步確診為Dandy-Walker綜合征的孕婦47例作為觀察組，年齡21～47歲，平均(26.2±5.1)歲，孕18～40周；其中DWM型26例，DWV型11例，MCM型10例。選取同期來我院進行產前檢查的健康孕婦36例作為正常組，年齡20～49歲，平均(25.8±6.3)歲，孕19～40周，所有胎兒均無結構上的異常，分娩后對其進行追蹤觀察，所有孕婦均呈現良好的妊娠結局，胎兒均未發現任何異常。兩組孕婦在年齡、孕周等因素方面無顯著差異(P>0.05)。

1.2儀器與方法

1.2.1超聲檢查：使用西門子Antares 5.0及GE E 8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～5.0 MHz。孕婦取仰臥或側臥屈膝位，首先經腹進行二維超聲探查，然后使用三維容積探頭重點掃查胎頭部位，啟動其三維容積的掃查功能，對整個后顱窩結構進行自動容積的掃查，利用三維多平面自動分析系統，建立小腦水平的3個相互垂直的二維圖像水平面，將A平面(小腦蚓部橫切面)、B平面(小腦蚓部冠狀切面)設定在小腦蚓部的中央位置，此時的C平面就是小腦蚓部的正中矢狀切面。

1.2.2診斷標準[4]：經腹部二維超聲顯示胎兒后顱窩池的寬度≥10mm可以視作后顱窩積液，可將其暫定為Dandy-Walker綜合征，使用三維超聲進行進一步的Dandy-Walker亞型分析，具體各亞型影像學特征描述如下：①DWM型：小腦蚓部完全缺失，后顱窩池增寬，第四腦室囊性擴張且形態失常，與擴張的后顱窩池相通，小腦幕明顯抬高；②DWV型：小腦蚓部發育不良，后顱窩池增寬，輕度的第四腦室擴張，未見明顯的小腦幕抬高現象；③MCM型：小腦蚓部發育正常，后顱窩池增寬，第四腦室未見明顯擴張且形態基本正常，與擴張的后顱窩池不相通，小腦幕正常無抬高。

1.2.3觀察指標：測量小腦蚓部的最大矢狀切面面積，用以評估小腦蚓部的發育情況；觀察第四腦室的整體形態；計算小腦的后顱窩池容積，判斷積液水平。

1.3統計學處理:應用SPSS18.0統計軟件，對兩組胎兒中小腦蚓部矢狀面面積與孕婦孕周的關系相關性分析；計數資料比較行χ2檢驗。P<0.05為差異有統計學意義。

2結果

2.1兩組胎兒小腦蚓部最大切面面積測量值與孕婦孕齡的相關性：以每組胎兒(孕周±2周)為橫坐標，相應孕周平均小腦蚓部矢狀面面積(cm2)(如橫坐標20，縱坐標1則表示孕周為18～22周的相應胎兒平均小腦蚓部矢狀面面積為1cm)。正常組中胎兒的小腦蚓部最大切面面積測量值與孕婦的孕齡呈正相關性(r2=0．9418)。觀察組孕周與小腦蚓部矢狀切面的面積則相關性較差，且相同孕周下，觀察組小腦蚓部矢狀切面面積均低于正常組(P<0．05)。具體相關性散點圖詳見圖1。

圖1兩組胎兒小腦蚓部最大切面面積測量值與孕婦的孕齡的相關性圖

2.2觀察組各亞型三維超聲檢查結果：觀察組各亞型小腦蚓部矢狀面面積，后顱窩池深度與第四腦室形態結果如下，具體結果見表1。DWS型患者合并顱窩病變5例，合并其他顱內病變6例，合并其他系統異常12例。DWV組顱窩病變2例，合并其他顱內病變1例，合并其他系統病變4例；MCM型則無其他畸形病變。

表1　Dandy-Walker綜合征各亞型三維超聲檢查結果

2.3三維超聲與二維超聲確診率比較：三維超聲對于Dandy-Walker綜合征各亞型的整體確診率高于二維超聲，差異有統計學差異(P=0.007)，觀察組47例均接受了后期尸體解剖或MRI等進一步確證診斷，見表2。

表2　兩種方法確診率的比較(%)

注：與二維超聲比較，χ2=7.162，P<0.01

3討論

Dandy-Walker 綜合征是一種極為罕見的先天神經系統發育畸形，1914 年Dandy等在尸檢過程中首次發現了這種與第四腦室囊性擴張和小腦畸形相關的非交通性腦積水；1942 年Walker 等也相繼報道了數例類似患者，并進一步提出該病可能與胚胎時期第四腦室滲透性損傷造成的囊性擴張及小腦蚓部發育不良存在一定的相關性；1954 年Bendo等才正式以Dandy-Walker 綜合征命名該病[5]。

影像學檢查在產前診斷中的重要性是不可或缺的，傳統采用的二維超聲法雖然可以發現胎兒存在的大量先天畸形，對優生優育做出了巨大的貢獻，但是因為該法只能在橫切面進行成像檢查，很明顯不能夠對胎兒小腦蚓部整體的發育情況做出綜合性評價，尤其是正中矢狀面的發育情形，但是事實上，最能夠清晰的顯示出小腦蚓部與第四腦室、顱后窩池發育相關性的平面正是這二維超聲無法顯示的正中矢狀面[6]，因此傳統的二維超聲法存在著極大的漏診率、誤診率，這在國內外大量文獻中均有報道。為了更好地解決二維超聲這個極大的局限性，國內外的專家一直在致力于尋找更好地檢查手段，雖然現在也有報道MRI等高端技術應用于Dandy-Walker 綜合征的治療[7]，但因為其檢查費用的昂貴而很難得到推廣。近年來發展的較為成熟的三維超聲[8]，因為可以全方位多層面成像，通過建立三個正交的平面，獲得二維超聲所不能顯示卻價值性最高的正中矢狀面發育情況，關于這一點，Achiron等也進行過相關的闡述，提出三維超聲確實可以更加客觀的幫助臨床醫生直接評價小腦蚓部的發育情況，大大提高了Dandy-Walker 綜合征具體分型的確診率，對于Dandy-Walker 綜合征的臨床診療價值是不可小覷的。在本研究結果中，三維超聲的確診率為97.90%，二維超聲的確診率為80.85%，表明三維超聲對于提高Dandy-Walker 確診率有顯著的意義(P<0.01)。

大量研究均發現，Dandy-Walker 綜合征的DWM、DWV型存在著小腦蚓部的發育不良問題。由于小腦蚓部位于小腦中間部，從妊娠第9周開始由小腦半球中線發育，至約18孕周時才完全覆蓋第四腦室。正常胎兒隨著孕周的增長，小腦蚓部矢狀切面面積隨之增加，相關性較好。而Dandy-Walker綜合征患兒受各種因素的影響，可導致小腦蚓部發育異常，本研究中正常組中胎兒的小腦蚓部最大切面面積測量值與孕婦的孕齡呈正相關性(r2=0．9418)。觀察組孕周與小腦蚓部矢狀切面的面積則相關性較差，且相同孕周下，觀察組小腦蚓部矢狀切面面積均低于正常組(P<0．05)。因此小腦蚓部發育情況亦可作為判斷Dandy-Walker綜合征的指標。利用三維超聲可進行小腦蚓部生物學測定、后顱窩深度判斷及第四腦室形態的判定。在本研究中，Dandy-Walker綜合征三維超聲結果顯示，各亞型小腦蚓部矢狀面面積，后顱窩池深度與第四腦室形態結果均有所差異，同時，DWS型患者較多合并顱窩病變或其他顱內病變及其他系統異常。DWV組則較少合并其他病變；MCM型則無其他畸形病變。三維超聲結果與文獻報道相符。由于MCM患兒的預后一般較好，隨訪中甚至可以發現新生兒沒有任何異常的表現，所以為了避免過度處理，造成母兒不可挽回的損傷與傷害，正確的確定Dandy-Walker綜合征的分型，以便及時正確的做出相應的處理措施是非常必要的。

參考文獻:

[1]李逢生，鄭瑜，謝晴，等.Dandy-Walker綜合征的產前超聲診斷[J].中國超聲醫學雜志，2008，24(12)：1112～1114.

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[3]張華慶，鄒建設.38例異位妊娠超聲診斷分析[J].成都醫學院學報,2008,3(4):287～288.

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