腦內脫髓鞘假瘤1例

腦內脫髓鞘假瘤1例

孫藝寧周艢金嘉慧孫玉冰馬滌輝

(吉林大學第一醫院，吉林長春130021)

關鍵詞〔〕脫髓鞘假瘤

中圖分類號〔〕R745.1〔

通訊作者：馬滌輝(1958-)，男，教授，博士生導師，主要從事腦血管病及癡呆的研究。

中樞神經系統脫髓鞘性假瘤是介于多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一類特殊的中樞神經系統脫髓鞘性疾病〔1〕，臨床少見，診斷困難，常誤診為腦腫瘤。

1病例摘要

患者，男，41歲，因間斷性頭痛1個月，加重1 w入院。入院查體：神清語明，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球各個方向活動靈活，四肢肌力V級、肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出，余神經系統查體未見明顯異常。既往體檢，無與疾病相關的家族史。入院后行頭MRI平掃及普通增強檢查(圖1)，示右側額顳葉、右側基底節區、胼胝體膝部、左側頂葉、左側腦室旁片狀及斑片狀不均勻長T1、長及稍長T2信號，液體衰減反轉恢復序列(FLAIR)呈高及稍低信號。增強掃描見右側額葉、右側基底節區、胼胝體膝部、左側腦室旁及左頂葉見斑片狀、結節狀明顯強化影；右側腦室受壓，中線結構略向左偏。結合患者病史、查體及輔助檢查，初步臨床診斷為右側額顳葉占位性病變。在取得家屬知情同意后在全麻下行幕上開顱腫瘤切除術。術后給予預防性抗感染治療，并對癥支持治療。術后患者一般狀態良好，四肢肌力恢復至V級，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。術后病理回報：脫髓鞘疾病(圖2)。

A、B、C右側額顳葉、胼胝體膝部、雙側放射冠片狀及斑片狀不均勻長T1、長及稍長T2信號，FLAIR呈高及稍低信號；D.頭MRI增強掃描：右側額顳葉、胼胝體膝部、雙側放射冠斑片樣、結節樣不均勻明顯強化，周圍見大片狀水腫帶 圖1　患者MRI影像學改變

第一作者：孫藝寧(1989-)，女，在讀碩士，主要從事腦血管病及癡呆的研究。

圖2　病理切片(×100)

2討論

脫髓鞘性假瘤又稱腫脹性脫髓鞘性病變，自van der Velden等〔2〕1979年首次報道以來，國內外陸續有文獻報道。病理改變在急性期以炎性表現為主，最早的是單核細胞浸潤，繼而導致髓鞘破壞〔3〕。其病理表現與多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎有部分相似之處，但又不全相同，所以認為其是介于多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一種特殊類型。

本病發病后行頭MRI檢查，常表現為有占位效應的中樞神經系統單發腫塊，因而易誤診為腦腫瘤。臨床上多數急性起病，病程多呈單時相型，部分也可呈多時相型。多數脫髓鞘假瘤病例MRI常規掃描表現為單發或多發的圓形、類圓形較均勻長T1、長T2信號，病灶周圍多有水腫、占位效應。水腫主要是由于病灶周圍炎細胞浸潤所致，增強掃描多表現為彌漫性強化。隨著病灶中心壞死和周圍出現新病灶，表現為環形強化，可有典型的增強征象為“開環征”〔4〕。但仍較難與膠質瘤和轉移瘤鑒別，必要時只能通過病理活檢區分。

鑒于該病例為中年男性急性發病，入院后行頭MRI平掃及增強檢查，表現為孤立的有占位效應的病灶，故首先考慮為腦腫瘤，需手術切除。但通過學習及參考文獻可知，對于此種患者實驗室檢查血常規白細胞及腰穿的腦脊液蛋白及白細胞升高迅速，應首先考慮炎癥性病變的可能。可先用激素行試驗性治療，并及時復查頭MRI，若病灶明顯變小，且患者臨床表現明顯好轉，將有助于與腦腫瘤的鑒別，這樣可避免急于手術或行放射治療而加重患者的痛苦且延誤病情。

3參考文獻

1王保莖，泰全波，毛怡盛，等.腦內脫髓鞘假瘤病理、臨床與磁共振成像對照分析〔J〕.中國醫藥科學，2013;3(17)：143-4，173.

2van der Velden M，Bots GT，Endtz LJ.Cranial CT in multiple sclerosis showing a meass effect〔J〕.Surg Neurol，1979;12(4)：307-10.

3韓彤.脫髓鞘性假瘤〔J〕.中國現代神經疾病雜志，2012;12(4)：381.

4王起，戚曉昆，劉建國，等.脫髓鞘假瘤35例的臨床表現和影像及病理特點〔J〕.中華神經科雜志，2007;40(7)：456-9.

〔2014-07-19修回〕

(編輯徐杰)