夏睿明教授治療煙霧病1例

夏睿明

夏睿明教授治療煙霧病1例

夏睿明

【專家簡介】1924年生，早年拜師于名老中醫楊植樨、唐陽春門下學習岐黃之術，系重慶醫科大學附屬第一醫院中醫科創始人之一，1958年開始擔任中醫科主任兼中醫教研室主任，重慶醫科大學教授。從教30余載，行醫70多個春秋。歷任農工民主黨重慶市委委員、重慶市中醫藥學會常務理事、四川省中醫學會理事暨內科專業委員會副主任委員、四川省中醫高級職稱評委，重慶市首批名老中醫，“兩會一黨”中央中藥咨詢服務理事會委員，曾受到鄧小平、劉延東等中央領導人接見。退休后任重慶市中醫藥學會顧問委員會副主任委員、《實用中醫藥雜志》顧問等職。先后發表學術論文30余篇，《柴胡加龍骨牡蠣湯臨床應用》及《經方運用舉隅》等獲多次獲得四川省、重慶市中醫學會獎。

【背景介紹】1955年日本首例報道了煙霧病，1965年Suzuki首次將該病命名為Moyamoya病，即煙霧病[1]。煙霧病又名腦底異常血管網病，是一組以頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧，故名煙霧病[2]。本病病因尚不明確，有學者認為與家族遺傳或者先天因素有關，大多數學者認為這是一組后天發生的閉塞性腦血管病，可能與變態反應性腦血管炎有關。根據臨床表現，基本分為四大類：短暫性腦缺血發作（TIA）型、梗死型、癲癇型、出血型，治療方法以外科手術為主，西醫內科基本采取對癥治療，目前，在世界范圍內無有效根治藥物，主要依靠外科手術治療[3]，采用血管重建術，建立側支循環，但因手術難度大，風險大，對醫療和手術條件要求嚴格，手術費用昂貴，且無法解決術后伴發的動脈栓塞和神經功能退化等并發癥問題，且復發率一直難以控制。

【病案提要】本例患兒根據血管造影確診為煙霧病初期。初診時以漸進式前額疼痛，伴上肢無力為主要臨床癥狀，甚則無法提筷、執筆，劇則家庭作業、課間操、游戲玩耍等日常活動無法堅持，自汗多，大便干燥，解時困難，3～5 d解1次，納佳，眠可。先后曾在第三軍醫大學新橋醫院、上海復旦兒童醫院治療數周，2014年5月初來本處就診，辨證為氣虛血瘀，脈絡阻滯。先譴以大柴胡湯和補陽還五湯加減方湯藥服之，1個月左右不適癥狀逐漸消失，能獨立完成數學作業，正常參加學校各類活動；后改用補陽還五湯加減方緩緩服之。7月底在重慶醫科大學附屬第二醫院復查，血管各指征平穩，中動脈中遠段分支減少，右側大腦前動脈起始段稍窄，無進展跡象。中醫隨訪5個月，無任何不適自訴癥狀，活動正常。

患兒，謝某，女，6歲，2014年4月10日因晨起前額漸進性頭痛、四肢無力，臉色蒼白就診于重慶市江北區人民醫院，通過磁共振成像（MRI）結果顯示右側頸內動脈C1段、大腦中動脈起始段有陰影，初步診斷為腦血管炎，當天下午患兒轉入第三軍醫大學新橋醫院神經內科，經專家會診疑似煙霧病，4月27日住進復旦大學附屬兒科醫院神經外科，由中國著名煙霧病外科手術專家徐斌主任醫師接診并行腦血管造影術，確診為煙霧病初期，住院治療1周，擬時機成熟再行手術。考慮到手術風險和預后反復，家長經人介紹帶患兒來本處求診。刻診：患兒漸進式前額疼痛，伴上肢無力，面色蒼白為主癥約1個月（患兒家長代訴），甚則無法提筷、執筆，劇則家庭作業、課間操、游戲玩耍等日常活動無法堅持；體型勻稱，肢體協調，步態平穩，吐字清晰，自汗多，納佳，眠可，大便干燥，解時困難，3～5 d解1次，舌紅，淺黃白薄苔，脈弦沉，紋正。

處方一：大柴胡湯加減方。組成：柴胡10 g、黃芩10 g、炙甘草12 g、大黃6 g、枳實15 g、炒白芍20 g、半夏12 g、桃仁15 g、紅花15 g、地龍12 g、川芎10 g、葛根30 g、白芷10 g、全瓜蔞20 g、草決明12 g、生山楂30 g、桂枝3 g、夏枯草30 g、僵蠶12 g、蟬12 g、姜黃12 g。

該方服用1個月后，四肢無力癥狀明顯緩解，面色較初診時紅潤，頭疼頻率降低，但仍自汗嚴重，大便困難，遂加用玉屏風散，減僵蠶、蟬衣，繼續服用半月余，汗出癥狀緩解，大便每2～3天1次。

處方二：補陽還五湯加減方。組成：川芎6 g、赤芍10 g、當歸10 g、地龍12 g、益母草30 g、黃芪50 g、桃仁10 g、紅花10 g、桂枝6 g、大黃6 g、僵蠶12 g、蟬衣12 g、龍牡各15 g、白芥子12 g、萊菔子20 g。

照方服用湯劑1個月，四肢無力、前額頭疼癥狀基本消失，自汗逐愈，正常參加學校的所有活動，無任何不適癥狀；后改服蜜丸，再續2個月。隨訪至今，一切如常孩。

首先，中醫學上無煙霧病這一病名，根據其主要臨床癥狀和發病特點，與中醫的“虛”、“風”、“痰”、“瘀”有關，與中醫文獻描述的“中風”、“薄厥”、“痿癥”等病似有相同之處。根據《素問調經論》和《素問玉機真臟論》氣血并逆之說“春脈如弦，……，其氣來實強，此謂太過，……，太過則令人善忘，忽忽眩冒而巔疾”，可見病變部位主要在頭，提示其病因既有先天不足，亦有后天失養所致，致使陰不制陽，風陽內動，痰瘀壅塞，輕竅閉阻。“中醫上素有小兒實證無他，唯東方之實及中央之滯耳，蓋東方木實則生火生風而為熱為驚，中央土實則生濕生滯而為痰為積，知斯二者，則知所以治實矣”，故由此診斷以實證為主，兼有先天脾臟功能不足，致氣虛血瘀，屬病虛實夾雜病證，治當補氣、活血、通絡、滌痰。

煙霧病是我輩行醫多年首次接診，對此病名亦聞所未聞，遂辯證分外細致。本病重點分清虛實先后，兼顧患兒先天稟賦不足，藥味藥量極其謹慎。補陽還五湯出自王清任的《醫林改錯》，是創氣虛血瘀證的代表方劑，常規用于中風后的治療，使用本方需久服緩治，療效方顯。此方虛中有實，實中有虛，虛實兼治。方中重用黃芪，數倍量于余藥，重在大補脾胃之元氣，壯元氣之本源，通元氣之路徑，令氣血旺行，祛瘀通絡，是為君藥；川芎乃血中之氣藥，可上達巔頂，下達血海；歸尾長于活血，有化瘀不傷血之妙，同為臣藥；赤芍、桃仁、紅花、益母草、地龍助兩味臣藥活血祛瘀之力，通經活絡；此方還加用了《傷寒溫疫條辨》的升降散，由僵蠶、全蟬蛻、姜黃、大黃組成，一共四味藥，重在升清降濁，散風清熱，對邪熱充斥內外，阻滯氣機，清陽不升，濁陰不降引起的諸證有奇效。

另治療本患兒治病思路與平常稍有異，先調理體質，再辨病施治。患兒素有大便干燥，且自汗嚴重，先用大柴胡湯加玉屏風散合方調理患兒偏熱偏虛之素體，待陰陽諸證調和后，再對主證辨證遣方，以遣補陽還五湯達到其藥用之力。

[1]楊新宇，楊樹源，高倉公朋.煙霧病的臨床治療和研究進展[J].中國腦血管病雜志，2005，2（8）：378-380.

[2]文穎娟.杜雨茂教授治療煙霧病驗案1則[J].新中醫，2011，43（2）：177-178.

[3]于嵩林，王成偉.煙霧病的治療進展[J].國際神經病學神經外科學雜志，2010，37（1）：42-45.

（劉榮滿 編輯 夏英偉 審核）

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.03.001

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1009-5519（2015）03-0321-02