前庭蝸神經壓迫綜合征的臨床及影像學特征分析

張愛玲，馮來會，祈佩紅

（河南省鄭州人民醫院1.神經內科，2.影像科，河南 鄭州 450003）

前庭蝸神經壓迫綜合征的臨床及影像學特征分析

張愛玲1，馮來會1，祈佩紅2

（河南省鄭州人民醫院1.神經內科，2.影像科，河南 鄭州 450003）

目的探討前庭蝸神經壓迫綜合征（CNCS）的臨床表現及磁共振影像學特點。方法回顧性分析26例CNCS患者臨床表現及磁共振三維穩態進動快速成像序列（3D-FIESTA）影像學資料。結果CNCS患者均表現為反復發作性短暫性眩暈或不穩感，頭位改變易誘發或加重，發作間期持續平衡覺障礙18例（69.2%），伴耳鳴和聽力下降9例（34.6%），腦干聽覺誘發電位提示患側Ⅰ、Ⅲ波潛伏期延長19例（73.1%）；磁共振3D-FIESTA序列均可見血管和前庭蝸神經接觸或壓迫，其中單側壓迫24例（92.3%），雙側壓迫2例（7.7%），壓迫類型以局部點壓迫常見（50.0%），其次為血管袢壓迫（39.3%），責任血管主要為小腦前下動脈（92.9%）；大部分對卡馬西平或加巴噴丁治療有效。結論CNCS是發作性眩暈、耳鳴的病因之一，抗癲癇藥物能有效改善癥狀，結合磁共振3D-FIESTA成像，可與其他病因所致的眩暈相鑒別。

眩暈；前庭蝸神經；神經血管壓迫；影像學1

血管與顱神經接觸或壓迫可導致相應的臨床癥狀，橋小腦角區腦干前庭蝸神經根受血管壓迫可導致前庭蝸神經功能障礙稱前庭蝸神經壓迫綜合征（cochleovestibularnervecompressionsyndrome，CNCS），是發作性眩暈的病因之一[1-3]，臨床上并未受到重視，誤診率高，常被誤診為良性陣發性位置性眩暈、梅尼爾病、前庭神經元炎等，本研究回顧性分析鄭州人民醫院2012年5月-2014年8月收治的26例CNCS患者的臨床及影像學資料并進行探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2012年5月-2014年8月本院神經內科收治的CNCS患者26例。均行磁共振MRI平掃、磁共振血管成像MRA、腦干聽覺誘發電位（brain-stem auditory evoked potential，BAEP）及前庭功能檢查，排除腦干、小腦及橋小腦角區器質性病變、椎基底動脈迂曲延長綜合征、良性陣發性位置性眩暈、梅尼爾病、前庭神經元炎、迷路炎等所致的眩暈。其中男11例，女15例，年齡30～77歲，平均年齡（52.0±10.2）歲，病程7d～18年。最初誤診為良性陣發性位置性眩暈11例，梅尼埃病7例。

1.2 影像學檢查

26例患者均常規行磁共振MRI、MRA及三維穩態進動快速成像序列（3D-FIESTA）檢查。采用GE Signa 3.0 T HDX磁共振掃描儀，8通道頭相控陣線圈，3D-FIESTA序列參數為：TR 5.4 ms，TE 2.1 ms，反轉角60°，NEX 4次，FOV：16 cm×16 cm，矩陣320×320，層厚0.6 mm。由2位神經影像專業醫生讀片。前庭蝸神經血管壓迫診斷依據及類型：Ⅰ型（點壓迫）：血管僅壓迫前庭神經局部；Ⅱ型（線壓迫）：血管與前庭蝸神經平行壓迫；Ⅲ型(袢壓迫)：血管袢環繞前庭蝸神經壓迫；Ⅳ型（壓迫形成切跡）：血管壓迫致前庭蝸神經變形或移位[4]。

2 結果

2.1 臨床表現

26例患者均表現為反復發作性眩暈或不穩感，持續時間短暫，幾秒鐘至幾分鐘。眩暈可于靜息時發作，亦可于轉頭、轉身、彎腰、抬頭、低頭、翻身、坐起、趟下等頭位改變時發作，無特定的激發頭位，任何方向的頭位改變均可能誘發頭暈、眼震，且呈不疲勞特性。其中頭位變動時易誘發眩暈22例（84.6%），行走易發作3例（11.5%），發作時伴發眼震4例（15.4%），嚴重眩暈伴惡心、嘔吐4例（15.4%），發作間期持續輕度平衡覺障礙和運動耐受不良18例（69.2%），伴有耳鳴和聽力下降9例（34.6%），腦干聽覺誘發電位提示患側Ⅰ、Ⅲ波潛伏期延長19例（73.1%）。

2.2 影像學檢查

26例患者磁共振3D-FIESTA序列均可見血管和前庭蝸神經接觸或受壓，其中單側神經血管壓迫的24例（92.3%），雙側神經血管壓迫2例（7.7%）。壓迫類型為Ⅰ型14耳（50.0%），Ⅱ型2耳（7.1%），Ⅲ型11耳（39.3%），Ⅳ型1耳（3.6%）。責任血管為小腦下前動脈26耳（92.9%），小腦后下動脈2耳（7.1%）（見附圖）。

附圖 磁共振3D-FIESTA序列

2.3 治療及轉歸

18例給予卡馬西平治療，0.3～0.6（g/d）；8例給予加巴噴丁治療，0.3～0.9（g/d）。均從小劑量開始逐漸加量，治療10～14 d后，15例癥狀完全消失，10例眩暈發作次數明顯減少，伴隨癥狀基本消失，2例無明顯效果。

3 討論

眩暈是空間定向能力紊亂所引起的一種運動錯覺，患者感覺到自身或周圍物體旋轉，或身體的不穩感甚至平衡失調。有的反復發作較難控制，病程遷延數月甚至數十年而不能確診，是神經內科門診常見的癥狀之一，也是病因復雜較難確診的疾病之一。隨著磁共振影像技術的發展，高分辨率磁共振三維成像如3D-FIESTA序列能清晰的顯示后組顱神經與血管的關系，腦干前庭蝸神經受血管壓迫與發作性眩暈的關系逐漸引起了人們的重視。前庭蝸神經受血管壓迫，血管搏動這種扳機式的擊發作用可導致前庭蝸神經局部脫髓鞘，產生異位沖動及繼發動作電位假突觸傳播，神經沖動過度釋放，從而導致發作性的眩暈、耳鳴、聽力下降以及運動不耐受等前庭蝸神經功能障礙表現。

CNCS主要臨床表現為反復發作性眩暈、不穩感，持續時間短暫，數秒至數分鐘，重時可伴有惡心、嘔吐等自主神經系統癥狀。眩暈發作間期多有持續的平衡覺障礙、運動耐受不良。眩暈可于靜息時發作，亦可于轉頭、轉身、彎腰、抬頭、低頭、翻身、坐起、趟下等頭位改變時發作，無特定的激發頭位，任何方向的頭位改變均可能誘發頭暈、眼震，且具有不疲勞性，因此體位手法復位治療無效，可與耳石癥所致的良性陣發性位置性眩暈相鑒別，此為血管袢壓迫前庭神經所致的前庭神經功能障礙表現。當血管袢壓迫耳蝸神經時則表現為發作性耳鳴或聽力下降，可以無眩暈癥狀。但部分患者隨著眩暈發作持續時間逐漸延長，聽力趨于受影響，開始表現為發作性耳鳴，后逐漸出現聽力下降及持續性耳鳴。電生理檢查為蝸后性BAEP異常（Ⅰ、Ⅲ波潛伏期延長），為前庭神經及耳蝸神經同時受累表現。高場強磁共振如3DFIESTA、三維時間飛躍磁共振血管成像（3D-TOF MRA）或磁共振仿真內鏡技術能清晰的顯示顱神經及周圍血管的關系[5]，常見的責任血管為小腦前下動脈，其次為小腦后下動脈[6]，少數為椎動脈和周圍靜脈血管壓迫[2，7]。本組患者均表現有反復發作性的眩暈，多數發作間期有持續平衡覺障礙及運動不耐受，84.6%患者在頭位改變時誘發眩暈發作，15.4%伴有惡心、嘔吐，34.6%合并發作性耳鳴、感音性神經性耳聾，尚未發現單獨累及耳蝸神經而出現耳鳴、耳聾而無發作性眩暈的患者，可能為收集病例數少以及因耳鳴耳聾多就診于耳鼻喉科而來神經內科就診的患者較少的緣故。磁共振3D-FIESTA序列顯示大部分為單側前庭蝸神經受壓，92.9%為小腦下前動脈，且以局部點壓迫常見，其次為血管袢壓迫，分別占50.0%和39.3%。CNCS臨床癥狀無明顯特異性，診斷主要依據患者臨床表現及磁共振神經血管影像學特點并排除其他病因所致的眩暈[8-9]，大多數患者給予卡馬西平或加巴噴丁等抗癲癇藥物治療后癥狀可明顯改善，甚至完全緩解，部分藥物治療無效的患者可選擇微血管減壓術治療[10]。

前庭蝸神經受血管壓迫可能有以下幾方面原因造成：先天性或后天性血管扭曲延長壓迫神經、動脈粥樣硬化管壁僵硬失去彈性壓迫神經、腦萎縮血管神經受牽張移位、局部炎癥造成血管和神經粘連[11]。神經組織受到進行性的波動性壓迫可發生神經功能亢進癥狀，繼而發生功能喪失的癥狀和體征。SCHWABER等[12]對術后受壓的前庭神經進行組織病理學研究發現CNCS患者前庭神經內膜均有顯著的纖維變性，一定程度的軸索損害，而對照組梅尼埃病患者前庭神經未發現組織病理學異常。軸索損害，容易導致“漏電”效應，從而產生異位興奮灶，使神經產生自發性刺激，導致發作性眩暈、耳鳴以及向患側的自發性眼震。基于以上病因病理機制，微血管減壓術逐漸應用于臨床，并取得了良好的效果。YAP等[13]分析545例前庭蝸神經微血管減壓術患者，發現微血管減壓術對頑固性眩暈患者總有效率高達75%～100%，而對耳鳴有效率為27.8%～100.0%，因此，對CNCS內科藥物治療無效的患者可采用微血管減壓術，而對頑固耳鳴患者微血管減壓術則應謹慎考慮。GUEVARA[10]及TUTAR等[14]對前庭蝸神經微血管減壓術患者進行長期隨訪觀察后認為微血管減壓術長期療效確切，而磁共振神經血管成像對術前評估有重要價值[15]。

前庭蝸神經長期受血管壓迫可導致前庭蝸神經功能持續下降，在臨床上易漏診及誤診。對反復發作性眩暈、耳鳴、聽力下降等前庭、耳蝸功能障礙表現的患者，應詳細詢問病史，結合癥狀、體征并行磁共振神經血管三維成像以便及時診治，必要時行微血管減壓術治療。

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（張蕾 編輯）

Clinical and imaging features of cochleovestibular nerve compression syndrome

Ai-ling ZHANG1,Lai-hui FENG1,Pei-hong QI2
(1.Department of Neurology,2.Department of Radiology,the People's Hospital of Zhengzhou,Zhengzhou,Henan 450003,P.R.China）

【Objective】To investigate the clinical and magnetic resonance imaging characteristics of cochleovestibular nerve compression syndrome(CNCS).【Methods】A retrospective analysis of clinical manifestations and MRI with three-dimensional fast imaging employing steady-state acquisition(3D-FIESTA)was made for 26 patients with cochleovestibular nerve compression syndrome.【Results】All the patients presented with brief and recurrent paroxysms of vertigo and unsteadiness elicited by head movement.Interictal mild balance disturbance appeared in 18 cases(69.2%),the associated tinnitus and hearing loss appeared in 9 cases (34.6%).Brainstem auditory evoked potential of the suffering side showed prolonged latency period ofⅠandⅢwave in 19 cases(73.1%).Steady-state MRI in CNCS patients revealed unilateral neurovascular compression in 24 cases(92.3%)and bilateral compression in 2 cases(7.7%)；the most common neurovascular compression type was local cross-compression(50.0%）,followed by vascular loop compression(39.3%)；anterior inferior cerebellar artery was the most common offended vessel(92.9%).Most patients were responsive to Carbamazepine or Gabapentin.【Conclusions】Cochleovestibular nerve compression syndrome is one of the causes of the paroxysmal vertigo and tinnitus.The effectiveness of antiepileptic combined with magnetic resonance 3DFIESTA findings may distinguish this syndrome from other types of vertigo.

vertigo；cochleovestibular nerve；neurovascular compression；imaging

R745.1

B

1005-8982（2015）30-0077-04

2015-04-10