持久性發疹性斑狀毛細血管擴張1例

楊凡方 江 平 陳柳青 段逸群

持久性發疹性斑狀毛細血管擴張1例

楊凡方 江 平 陳柳青 段逸群

肥大細胞增生癥(MC)是以肥大細胞增生，并在皮膚或其他系統內浸潤為特征的疾病。皮膚為肥大細胞增生癥最易累及的器官，表現為持久性發疹性斑狀毛細血管擴張(TMEP)者臨床少見。我科收治1例持久性發疹性斑狀毛細血管擴張患者，報道如下。

臨床資料 患者，男，47歲。因軀干、雙上肢起疹2年來我院就診。患者于2年前無明顯誘因，軀干、雙上肢出現暗紅色斑疹及斑片，面部、四肢遠端及掌跖無累及，無明顯癢痛不適，皮疹在飲酒及搔抓等刺激后可變紅，但未見風團樣發疹，曾于當地醫院診斷“玫瑰糠疹”及“濕疹”，給予抗過敏藥物(具體不詳)口服無好轉。發疹后無發熱、腹痛、腹瀉、心悸、頭昏、暈厥及骨痛等不適，為進一步診治來我院。患者自發病以來，精神、飲食、睡眠可，大便干結，小便色黃，體力、體重無明顯改變。患者既往體健。其父母非近親婚配，近3代以內均身體健康，無類似疾病患者。

入院查體:一般情況可，生命體征平穩，皮膚無黃染，淺表淋巴結無腫大，系統查體未見異常。皮膚科檢查:頸前、胸腹、背及雙上肢見密集分布綠豆至蠶豆大暗紅斑疹，少許融合成斑片，伴毛細血管擴張，無明顯的色素沉著，Darier征(－)(圖1)。

實驗室檢查:血、尿常規、胸部X線片及腹部彩超檢查正常。皮膚組織病理檢查示:角化過度，表皮萎縮，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍少許淋巴細胞及單核細胞浸潤(圖2)。Giemsa染色可見肥大細胞內異染顆粒(圖3)。

診斷:持久性發疹性斑狀毛細血管擴張。

圖1 背部密集分布綠豆至蠶豆大暗紅斑疹，少許融合成斑片，伴毛細血管擴張 圖2 角化過度，表皮萎縮，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍少許淋巴細胞及單核細胞浸潤(HE，×100) 圖3 Giemsa染色可見肥大細胞內異染顆粒(×200)

治療:給予酮替芬片口服治療，現隨訪中。

討論 肥大細胞增生癥(MC)是指一組以組織中肥大細胞增生為特征的疾病譜，由Nettleship和Tay于1869年首次報道。主要侵犯皮膚，也可累及其他系統或器官。隨著對MC深入系統的認識，2000年世界衛生組織(WHO)制訂了MC新的分類方法:①皮膚MC，②惰性系統性MC，③系統性MC伴克隆性非肥大細胞系的血液病，④ 侵襲性系統性MC，⑤肥大細胞白血病，⑥ 肥大細胞肉瘤，⑦ 皮外肥大細胞瘤。12002年，對皮膚MC制定了專家一致認可的新的分類:①斑丘疹性皮膚MC；②斑塊性皮膚MC；③結節性皮膚MC；④播散性皮膚MC；⑤毛細血管擴張性皮膚MC。2其病因不明，許多非特異性因素如藥物、飲酒、寒冷、外傷、感染、X線照射、放射顯影劑、精神緊張等均可引起肥大細胞增多及脫顆粒反應。部分MC患者的病因是kit基因突變，其活性和結構的改變在發病中起重要作用，常染色體顯性遺傳也可能與MC發病相關。3表現為持久性發疹性斑狀毛細血管擴張(TMEP)者臨床罕見，發病率不足皮膚型肥大細胞增生癥的1%。主要見于成人，偶可見于兒童，黃萌等曾報道1例發生于兒童的TMEP。4TMEP皮損多見于軀干，特別是胸部，為較小的伴有毛細血管擴張的紅斑，無水皰及紫癜，多不伴色素沉著。TMEP主要侵犯皮膚，可伴有骨骼損害，少數患者可有惡心、嘔吐、腹痛、心動過速、肝脾腫大、暈厥、甚至休克等系統癥狀。有學者認為其有可能演變成系統性MC。5其組織病理表現為乳頭層內毛細血管擴張，周圍散在肥大細胞浸潤，有些肥大細胞核可呈圓形或卵圓形，但

大多數呈梭形。由于肥大細胞數量較少，易漏診，須做特殊染色以確診。Giemsa或甲苯胺藍染色是較可靠的診斷方法。臨床需與特發性多發性斑狀色素沉著癥相鑒別，后者好發于10～30歲，軀干和四肢非暴露部位，為多發性色素沉著斑，指甲大小，圓形或者不規則形，境界欠清楚。色素斑青灰或棕灰色，表面光滑，無自覺癥狀。組織病理可見表皮下層色素顆粒輕度增加，表皮上層有較多的載黑素細胞，及非特異性單一核細胞浸潤。依據臨床表現及病理可鑒別。同時也要與玫瑰糠疹、遺傳性出血性毛細血管擴張癥、泛發性特發性毛細血管擴張癥、色素性紫癜樣皮炎、血管萎縮性皮膚異色病及類癌綜合征等相鑒別。依據臨床表現、組織病理加特染予以鑒別。本病尚無特效療法，治療目的主要緩解癥狀，部分患者無需治療。要注意避免潛在的肥大細胞脫顆粒劑，如酒精、抗膽堿能藥、阿司匹林及其他非甾體類消炎藥、硫酸多粘菌素B。同時應避免摩擦、受熱及某些系統麻醉藥物。控制癥狀的藥物治療可選用H1、H2受體拮抗劑、酮替芬、糖皮質激素、色甘酸鈉等。有報道每周4次補骨脂素加UVA(PUVA)療法有助于控制肥大細胞增生癥患者的瘙癢和風團，但對本病相關其他癥狀無效。6Sotiriou曾報道使用PUVA療法治療TMEP，觀察半年內未見新發皮疹，但遠期復發率尚不明確。7可能與PUVA可減少皮膚肥大細胞中組胺的含量，但不能持續緩解皮膚中肥大細胞的浸潤相關。585 nm閃光－泵－染料脈沖激光、外用吡美莫司、電子束照射也可用于TMEP的治療，但其確切機制及遠期療效尚不清楚。8本例患者僅表現為皮膚損害，無系統損害，給予酮替芬片口服，目前該患者在隨訪中。

1 JamesWV，Nancy LH，Richard DB.TheWorld Health Organiza－tion classification of themyeloid neoplasns.Blood，2002，100:2292－2301.

2 Hartmann K，Henz BM.Classification of cutaneous mastocytosis:a modified consensus proposal.Leukemia Research，2002，26:483－484.

3李紅，高琳，沈柱，等.肥大細胞的研究進展.國際皮膚性病學雜志，2006，32(6):383.

4黃萌，覃莉，陳柳青，等.持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥1例.中國皮膚性病學雜志，2010，24(10):951.

5Wolff K，Komar M，Petzelbauer P.Clinical and histopathological as－pects of cutaneousmastocytosis.Leuk Res，2001，25:519－528.

6Godt O，Proksch E，Streit V，et al.Short－and long－term effectiveness of aral and bath PUVA therapy in urticaria pigmentosa and system icmastocytosis.Dermatology，1997，195(1):35－39.

7 Sotiriou E，Apalla Z，Ioannides D.Telangiectasiamacu－laris eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy.Photodermatol Photoimmunol Photomed，2010，26(1):46－47.

8張洪英，徐秀蓮，孫建方.持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥.臨床皮膚科雜志，2007，36(11):707.

(收稿:2013－12－02 修回:2013－12－20)

武漢市第一醫院，湖北武漢，430024