誤診為淋巴瘤和嗜血細胞綜合征的麻風1例

劉 健陳暄威林于櫻曾祥宗谷俊朝

·病例報告·

誤診為淋巴瘤和嗜血細胞綜合征的麻風1例

劉 健1陳暄威2?林于櫻2曾祥宗3谷俊朝1

患者，男，26歲。發熱、脾大、骨髓象異常4個月，上肢腫脹、疼痛10天。皮膚科檢查:右側眉毛脫落，左側眉毛稀疏。雙手無名指、小指活動障礙。雙上肢血管超聲示:雙側上臂尺神經節段性增粗并回聲減低，骨髓及皮膚組織抗酸染色陽性。曾被誤診為淋巴瘤和嗜血細胞綜合征。

麻風； 淋巴瘤； 嗜血細胞綜合征； 肝臟； 骨髓

麻風是由麻風分枝桿菌引起的損傷皮膚和黏膜的慢性傳染病，但是對于瘤型和偏瘤型患者，麻風菌可以侵犯除了皮膚黏膜以外的肝、脾、腎臟及骨髓等其他器官。本文報道1例侵犯肝臟、骨髓的麻風患者誤診為淋巴瘤和嗜血細胞綜合征。

患者，男，26歲。2011年4月因四肢麻木伴脫眉3年，診斷為界線類偏瘤型麻風(BL)，院外口服MDT治療(問診中患者隱瞞麻風病史)，2012年3月出現發熱，體溫最高達40.5℃，熱型為午后逐漸升高，夜晚逐漸下降，發熱時伴有畏寒、寒戰，高熱時可有胸悶，發熱1周后體溫自行恢復正常。身體查檢，全身未見紅斑及結節，無肢體疼痛，在外院初步診斷為上呼吸道感染，服用“感冒藥”未見好轉，仍間斷發熱。2012年6月至外院行腹部超聲檢查，結果示:脾大，肝損傷；血常規WBC 3.42×109/L，HGB 115 g/L，PLT 103× 109/L；生化:ALT 45.8 U/L，LDH 233.5 U/L；PET－CT提示:肝臟飽滿，代謝明顯不均勻增高，肝門區、腹主動脈旁多發淋巴結。雙側腋窩、雙側腹股溝多發小淋巴結。血培養、病毒檢查均為陰性；自身免疫相關檢查均為陰性。骨穿提示:噬血細胞占1%，偶見幼稚淋巴細胞。擬診“嗜血細胞綜合征?淋巴瘤?”入院，分別予以可樂必妥抗炎，地塞米松10 mg退熱，治療后患者體溫降至正常，一般狀況好轉。入院前10日患者出現左上肢前臂腫脹、疼痛，進而右側上肢也出現相關癥狀，并逐漸加重，影響上肢及雙側手指活動，至解放軍總醫院行雙上肢血管超聲檢查，提示:雙側上臂尺神經節段性增粗并回聲減低。為明確診斷于2012年7月收入我院診治。

患者無長期服藥史，家族中無類似疾病患者。查體:T 36.7℃，P 88次/min，R 20次/min，BP 140/80 mmHg，神清，精神可，發育正常，淺表淋巴結未觸及腫大。結膜充血，鞏膜無黃染，無充血水腫，咽紅，雙側扁桃體無腫大。其余全身各系統檢查未見異常。皮膚科檢查:右側眉毛脫落，左側眉毛稀疏部分脫落(圖1)。右大腿有一約核桃大不規則陳舊性褐色斑疹，邊界不清(圖2)。雙上肢前臂輕度腫脹，無發紅、皮溫正常，疼痛明顯。雙手無名指、小指活動障礙，無畸形、潰瘍。右下肢水腫，壓之不凹陷。輔助檢查:血尿便常規正常；血生化:血清鐵蛋白341.1 ng/mL，其余未見異常；肝穿刺檢查示:肝細胞疏松腫脹，肝小葉內散在較多肉芽腫結節，未見干酪樣壞死，肝臟活檢抗酸染色發現抗酸桿菌(圖3、4)，未發現淋巴瘤證據；骨髓穿刺檢查:骨髓周圍可見肉芽腫，其抗酸染色陽性；皮膚病理檢查示:表皮變薄，真皮中下層血管神經附近可見組織細胞淋巴細胞為主的肉芽腫炎癥灶，血管周圍可見淋巴細胞浸潤，未見中性粒細胞浸潤及核塵，抗酸染色4＋(圖5、6)。皮膚切刮組織液抗酸組織液染色:5＋(圖7)。

圖1 右眉脫落 圖2 右大腿有一約核桃大不規則陳舊性褐色斑疹，邊界不清 圖3 肝穿刺，肝細胞疏松腫脹，肝小葉內散在較多肉芽腫結節，未見干酪樣壞死(HE，×100) 圖4 肝穿刺，抗酸染色陽性(×1000)

圖5 、6 表皮稍萎縮，血管神經周圍可見淋巴細胞、組織細胞浸潤，未見中性粒細胞浸潤及核塵(HE，×100；×200) 圖7 皮膚組織液抗酸染色:可見大量的抗酸菌(×1000)

結合臨床和組織病理檢查，考慮界線類偏瘤型麻風。入院后，給予抗感染，補充水電解質及對癥治療，甲潑尼龍40 mg，1次/d，連續7天，潑尼松40 mg，1次/d，每2周減1片，氨苯砜100 mg，1次/d，氯法齊明50 mg，1次/d，利福平600 mg，1次/月，癥狀好轉后出院。

討論 麻風是由麻風分枝桿菌引起的侵犯皮膚和外周神經的慢性傳染病。在BB，BL，LL型患者其細胞免疫較弱，體液免疫增強，1由于此三型麻風一般都有菌血癥，麻風菌不僅侵犯皮膚和神經，還可以侵犯全身。包括肝、脾、腎、睪丸、血液，骨髓及眼等器官，因此，BL及LL型麻風可以稱作系統性疾病。本例患者在外院進行PET－CT及雙上肢超聲檢查，提示淋巴瘤及嗜血細胞綜合征的可能性。嗜血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome，HPS)又稱嗜血細胞性淋巴組織細胞增生病，是吞噬異物或病原體的的巨噬細胞增多導致的一種血液病，其特征是發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、淋巴結腫大、中樞神經系統癥狀等，與多菌型麻風共同的特點均是體液免疫增強，導致的巨噬細胞增多。此患者抗酸染色陽性，體內含有大量細菌，被體內巨噬細胞吞噬，導致骨髓造血機能亢進。淋巴瘤的主要表現為機體的淋巴細胞和淋巴結增多，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀，此與麻風的麻風結節性紅斑(ENL)的發熱癥狀相似。因此，本病例曾因臨床癥狀與影像學提示而誤診。麻風II型反應又稱為麻風結節性紅斑(ENL)，多菌型(MB)患者麻風桿菌抗原和抗體相結合的免疫復合物反應，2可以沉積在肝腎等全身實質臟器，3在療前，療中，療后均可發生。本例患者就診時曾經有高熱，但未見到典型麻風II反應的病理表現，另外由于糖皮質激素的使用可以很快使結節性紅斑消退，因此患者高熱是否為麻風II型反應所致，值得高度懷疑。另外，患者的尺神經損傷，是麻風的神經炎表現，可發生在任何類型麻風。4患者有眉毛脫落，皮膚查菌強陽性，是典型的麻風表現。本報道病例的誤診提示，臨床醫生在診治患者時，要仔細問病史，要想到麻風的可能，仔細查體是正確診斷的基礎，完善相關檢查，以排除相關疾病，是得出正確診斷的基本步驟之一，熟悉和掌握疾病的鑒別診斷，是診療成功的關鍵。

Leprosy m isd iagnosed as lym phom a and hemophagocytic syndrome:a case report

LIU Jian，CHEN Xuan-wei，LIN Yu-ying，etal.Beijing TropicalMedicine Research Institute，Beijing Friendship Hospital，Capital Medical University＆Department ofDermatology，Beijing，100050

A 26－year－old male presented with fever，splenomegaly，abnormal bonemarrow smear for 4 months and upper limb pain and swelling for 10 days.The right eyebrow was fall and the left eyebrow was sparsed.The activity of ring fingers and little fingers was restricted.Color doppler showed ulnar nerve was segmentally thickened.Acid－fast stain of bonemarrow and lesion was positive.This patient has beenmisdiagnosed as lymphoma and hemophagocytic syndrome.

leprosy；lymphoma；hemophagocytic syndrome；liver；bonemarrow

北京市首都醫科大學合作基金項目(編號:2014RDBF02)

1首都醫科大學附屬北京友誼醫院 北京熱帶醫學研究所，北京，100050 2首都醫科大學附屬北京宣武醫院皮膚科，北京，100050 3首都醫科大學附屬北京友誼醫院血液科，100050?共同第一作者