腦皮質(zhì)層狀壞死的MRI影像診斷

趙星輝，張東友，彭紅芬

（武漢市第一醫(yī)院，湖北 武漢　430022）

腦皮質(zhì)層狀壞死的MRI影像診斷

趙星輝，張東友，彭紅芬

（武漢市第一醫(yī)院，湖北 武漢430022）

目的：探討腦皮質(zhì)層狀壞死（CLN）的MRI影像特點(diǎn)，提高對本病的認(rèn)識。方法：回顧性分析2012年1月—2014年10月我院神經(jīng)內(nèi)科診治的17例CLN患者的MRI影像資料，總結(jié)其MRI影像特點(diǎn)。結(jié)果：17例中雙側(cè)大腦半球病變3例，單側(cè)大腦半球病變14例。1個(gè)腦葉受累11例，2個(gè)腦葉受累4例，多個(gè)腦葉受累2例。CLN檢出時(shí)間為12～32 d。病變于MRI T1WI 及FLAIR上均表現(xiàn)為腦回狀高信號，MRA原始圖像上顯示更清晰；DWI上12例呈高信號，但信號較T1WI上弱，T2WI上病變顯示不清，6例輔助SWAN檢查均未發(fā)現(xiàn)與皮層高信號范圍相符的出血灶。結(jié)論：CLN具有典型的MRI影像特征，即T1WI呈腦回狀高信號，結(jié)合臨床病史不難診斷。

腦疾病；磁共振成像

腦皮質(zhì)層狀壞死 （Cortical laminar necrosis，CLN）是一種特殊類型的皮質(zhì)壞死，可發(fā)生在不同年齡，見于多種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)氧和（或）糖的攝取障礙及腦能量代謝異常，并非局部血管異常[1]。由于CLN在MRI T1WI上表現(xiàn)為腦回樣高信號，易誤診為腦出血。筆者收集本院神經(jīng)內(nèi)科診治的CLN 17例，回顧性分析其MRI影像表現(xiàn)，旨在提高對該病的認(rèn)識，有助于正確診斷。

1　材料與方法

1.1一般資料

收集2012年1月—2014年10月我院神經(jīng)內(nèi)科診治的CLN患者共17例，均經(jīng)臨床診斷、特征性影像表現(xiàn)及追蹤復(fù)查證實(shí)。其中男10例，女7例；年齡13～81歲，平均61.3歲，中位年齡62歲。病程1 d～26月，病因包括腦梗塞10例，亞硝酸鹽中毒1例，腎上腺危象1例，低血糖2例，癲癇持續(xù)狀態(tài)3例。所有患者均常規(guī)進(jìn)行了神經(jīng)體格檢查、血常規(guī)、血液生化、腦脊液檢查、心電圖和胸片檢查。

1.2MRI檢查方法

使用GE公司Signa HDxt 3.0T超導(dǎo)型磁共振系統(tǒng)，頭頸聯(lián)合線圈。所有患者行常規(guī)MRI、DWI、三維時(shí)間飛躍法磁共振血管成像 （3D-TOF MRA）及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）檢查，其中6例患者輔助進(jìn)行了磁敏感加權(quán)成像（SWAN）檢查，4例應(yīng)用順磁性對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）進(jìn)行了增強(qiáng)檢查。掃描序列及參數(shù)如下，T1WI：TR 1 980ms，TE 25ms；T2WI：TR 3 440ms，TE 110ms；T2FLAIR：TR 8 600ms，TE 170ms；DWI：TR 6 000ms，TE 75ms，b值為1000 s/mm2，層厚6mm，層間距8mm，NEX 3，矩陣256×256；3D-TOF MRA：TR 29ms，TE 3.4ms。所有病例追蹤隨訪2～26月。

2　結(jié)果

17例中雙側(cè)大腦半球病變3例，單側(cè)大腦半球病變14例。1個(gè)腦葉受累11例，2個(gè)腦葉4例，多個(gè)腦葉2例。病變主要位于頂葉、顳葉及枕葉，無額葉及基底節(jié)區(qū)受累病例。17例病例MRI檢出CLN時(shí)間為就診后12～32 d。MRI表現(xiàn)：除顯示原發(fā)病變的影像學(xué)表現(xiàn)外，所有病灶T1WI均表現(xiàn)為腦回狀、線樣高信號，邊界清晰，T2WI上因腦脊液呈高信號，病變顯示不清；FLAIR圖像上表現(xiàn)為與T1WI上相似范圍的高信號，但其中5例因毗鄰腦白質(zhì)壞死伴膠質(zhì)增生而邊界顯示模糊；DWI上12例表現(xiàn)為高信號，信號較T1WI上稍弱，邊界相對模糊，但范圍顯示較T1WI上稍廣；12例患者M(jìn)RA顯示存在不同程度腦動(dòng)脈硬化，17例患者M(jìn)RA原始圖像上病變信號均較T1WI上更高，范圍顯示更清晰（圖1～9）。6例輔助SWAN檢查均未發(fā)現(xiàn)與皮層高信號范圍相符的出血灶，僅1例合并斑點(diǎn)狀出血。本組17例追蹤復(fù)查，其中7例CLN病灶T1WI高信號最終消失，10例持續(xù)存在，CLN病灶T1WI高信號最長已存在26月。

圖1～6　男，54歲，腦梗塞患者。圖1：T1WI示左頂葉見腦回樣高信號；圖2，3：T2WI上病灶顯示不清，T2FLAIR上顯示為高信號，邊緣模糊，鄰近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)見梗塞灶。圖4：DWI示病灶范圍較T1WI上稍廣，但信號較低，邊緣模糊。圖5，6：MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈信號減弱，原始圖像上左頂葉病灶顯示更清晰、細(xì)膩。圖7～9　男，81歲，腦梗塞患者。T1WI及MRA原始圖像均顯示左側(cè)顳枕葉皮層腦回樣高信號。Figure 1～6.　A 54-year-old male patient with cerebral infarction.On MRI,the gyral shape lesions are high signal on T1WI(Figure 1)and FLAIR(Figure 3),but ill-defined on T2WI(Figure 2).DWI(Figure 4) shows high signal,but larger range of lesions and lower signal compared with T1WI;MRA(Figure 5)shows the signal of the left middle cerebral artery had decreased,lesions are the clearest on original 3D-TOF MRA images(Figure 6).Figure 7～9.　A 81-year-old male patient with cerebral infarction.The gyral shape lesion in left temporal occipital lobe is high signal intensity on T1WI and original 3D-TOF MRA images.

3　討論

CLN是一種特殊類型的壞死，包括受累區(qū)域的神經(jīng)元、神經(jīng)膠質(zhì)和血管的壞死，即一種泛壞死。CLN病因較多，主要見于腦卒中、缺氧性腦病、代謝性腦病、線粒體腦肌病、免疫抑制相關(guān)性腦病、狼瘡性腦病等造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)氧和（或）糖攝取障礙及腦能量代謝缺陷，國內(nèi)外文獻(xiàn)均有報(bào)道[2-13]。本組資料以常見的腦梗塞為主，也出現(xiàn)了1例比較少見的亞硝酸鹽中毒。“血管學(xué)說”和“易感學(xué)說”可以解釋CLN的發(fā)生機(jī)制[14]：“血管學(xué)說”認(rèn)為，病理上大腦皮質(zhì)的毛細(xì)血管按層狀分布，毛細(xì)血管的形態(tài)異常或功能失調(diào)影響神經(jīng)組織的供血和供氧，可引起CLN的神經(jīng)元損傷；“易感學(xué)說”認(rèn)為，不同區(qū)域灰質(zhì)的不同類型神經(jīng)元有著不同的化學(xué)結(jié)構(gòu)、受體和神經(jīng)遞質(zhì)等，對不同因素如缺氧、興奮性氨基酸等的耐受和反應(yīng)不同，且灰質(zhì)對缺血性腦損傷的耐受性明顯不如白質(zhì)，尤其以灰質(zhì)第3層最易受缺血缺氧的損害，這種損傷在腦溝的兩側(cè)和底部的皮質(zhì)要重于腦回表面的皮質(zhì)[15]，因此CLN是一種“選擇性”神經(jīng)元壞死。

MRI上CLN的特征性改變?yōu)門1WI層狀高信號，需要與正鐵血紅蛋白、順磁性物質(zhì)、高含量蛋白質(zhì)、脂肪組織、膽固醇、鈣化等T1WI高信號灶相鑒別。早期研究認(rèn)為CLN T1WI出現(xiàn)高信號為腦缺血后再灌注損傷導(dǎo)致的出血性腦梗塞，而隨后為數(shù)不多的尸檢證實(shí)腦表面曲線狀高信號為皮質(zhì)層狀壞死，不是出血[16-17]。本組6例輔助進(jìn)行了SWAN序列檢查，均未發(fā)現(xiàn)與皮層高信號范圍相符的出血灶，僅1例合并斑點(diǎn)狀出血，間接說明了CLN并非出血。CLN T1WI高信號的出現(xiàn)與腦損傷后反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生和富含脂肪巨噬細(xì)胞的沉積有關(guān)。皮質(zhì)泛壞死引起蛋白質(zhì)降解，高濃度的蛋白質(zhì)和其它大分子通過限制水分子的運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)了“弛豫性”，從而縮短了T1弛豫時(shí)間。本組17例患者T1WI上均表現(xiàn)為腦回狀、線樣高信號，邊界清晰；T2WI上因腦脊液干擾，病變顯示不清，而FLAIR抑制了病變周圍腦脊液，腦皮質(zhì)信號變化顯示更清晰，病變范圍與T1WI上表現(xiàn)基本一致，但本組病例中有5例因毗鄰腦白質(zhì)壞死伴膠質(zhì)增生在T2FLAIR上邊界顯示模糊；DWI上12例表現(xiàn)為高信號，信號較T1WI上稍減弱，邊界相對模糊，但范圍顯示較T1WI上稍廣，這與李曉夫等[18]學(xué)者認(rèn)為DWI在病變范圍評判上有重要價(jià)值觀點(diǎn)基本相符。近年有學(xué)者認(rèn)為DWI可在早期24 h內(nèi)顯示皮層高信號，對診斷缺血缺氧性腦病引起的CLN具有重要意義，由于本組病例檢出DWI高信號時(shí)，T1WI也呈現(xiàn)出高信號，沒有直接體現(xiàn)這一觀點(diǎn)，有待今后進(jìn)一步探討。3D-TOF MRA序列TR更短，原始圖像上病變信號較T1WI上高，顯示更清晰。綜合上述序列表現(xiàn)，筆者認(rèn)為CLN在T1WI上信號穩(wěn)定，受干擾因素相對較少，是顯示CLN的常規(guī)、最佳序列，與何亞奇等[19]觀點(diǎn)一致。此外，李曉夫等學(xué)者認(rèn)為T1WI增強(qiáng)具有早期診斷價(jià)值，CLN破壞了血腦屏障，當(dāng)急性期MRI無異常表現(xiàn)時(shí)，增強(qiáng)掃描可顯示呈腦回樣、線樣強(qiáng)化的病變大腦皮層。本組有4例輔助進(jìn)行了MRI增強(qiáng)掃描，由于4例患者發(fā)現(xiàn)CLN病灶時(shí)均已顯示出T1WI高信號，增強(qiáng)后病灶亦為T1WI高信號，無法準(zhǔn)確判斷病灶是否有強(qiáng)化，這可能與4例患者首次進(jìn)行MRI檢查時(shí)錯(cuò)過了急性期有關(guān)。

CLN是一種進(jìn)展和連續(xù)的病理學(xué)過程，在不同的時(shí)期和組織學(xué)階段，其形態(tài)不同。CLN的MRI信號也具有隨時(shí)間變化的特點(diǎn)。Siskas等[20]對12例腦梗死患者進(jìn)行連續(xù)MRI研究結(jié)果表明，T1WI皮質(zhì)高信號在腦梗死后2周左右出現(xiàn)，2周后信號逐漸顯著，1～2月時(shí)達(dá)到峰值，3月以后開始消退，但偶爾可持續(xù)長達(dá)1.5年，Komiyama等[21]也得出了類似的研究結(jié)果。而本組17例最早檢出CLN T1WI高信號為發(fā)病后12 d，最長持續(xù)時(shí)間達(dá)26月，有學(xué)者認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和腦卒中樣發(fā)作（MELAS）綜合征等的MRI T1WI高信號改變可持續(xù)存在[22]。

臨床上CLN主要需與出血性疾病相鑒別：①出血性腦梗塞，出血性腦梗塞是由于缺血梗塞區(qū)血液再灌注而在梗塞區(qū)域發(fā)生的繼發(fā)性出血，病理表現(xiàn)為缺血性壞死的腦組織中夾雜著點(diǎn)狀、片狀融合的滲血或出血。出血性腦梗塞多發(fā)生在1～2周，發(fā)生率與梗塞面積呈正比[23]，其T1WI高信號一般呈點(diǎn)狀、斑片狀、環(huán)狀、條索狀或團(tuán)塊狀散布于梗塞區(qū)，無沿腦皮質(zhì)層狀分布的特點(diǎn)，DWI無受限改變，隨診復(fù)查，出血信號會(huì)隨時(shí)間發(fā)生改變。②淀粉樣腦血管病（Cerebral amyloid angiopathy，CAA），其病理特征為在皮層、皮層下和軟腦膜的中小型血管的外膜和中膜中廣泛分布的β淀粉樣蛋白沉積，引起血管壁玻璃樣變，脆性增加，容易破裂，是造成血壓正常老年人自發(fā)性皮質(zhì)-皮質(zhì)下出血的重要原因。CAA腦出血主要影像學(xué)表現(xiàn)為反復(fù)腦葉出血和微出血，一般伴有腦白質(zhì)變性和腦萎縮。其腦葉出血好發(fā)于顳、枕葉的皮質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)，具有雙側(cè)、多灶性、葉形分布、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，出血量較大時(shí)可伴蛛網(wǎng)膜下腔出血，與CLN鑒別診斷無困難。CAA所致皮質(zhì)多發(fā)微出血灶可能聚集呈條狀或線狀，SWAN檢查能明確診斷。③蛛網(wǎng)膜下腔出血，多見于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂，血液易積聚在破裂部位呈斑片狀，當(dāng)位于腦表面溝、裂時(shí)，T1WI表現(xiàn)為線樣高信號，但易與腦皮層區(qū)分。此外，顱內(nèi)鈣化有時(shí)也需要鑒別，顱內(nèi)鈣化可以呈弧形、條狀、環(huán)狀，結(jié)合CT容易診斷，診斷困難時(shí)可行SWAN檢查。

綜上所述，CLN是由多種原因所致的特殊類型皮質(zhì)壞死，具有特征性T1WI層狀高信號。MRI對CLN的及時(shí)準(zhǔn)確診斷、臨床治療指導(dǎo)及預(yù)后評估具有重要價(jià)值。

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The MRI diagnosis of cerebral cortical lam inar necrosis

ZHAO Xing-hui,ZHANG Dong-you,PENG Hong-fen
(Wuhan NO.1 Hospital,Wuhan 430022,China)

Objective:To investigate the MR imaging features of cerebral cortical laminar necrosis(CLN).Methods:The MR imaging materials of 17 CLN patients diagnosed in our hospital ranged from January 2012 to October 2014 were retrospectively analyzed.The MRI characteristics were studied.Results:CLN was detected from 12 to 32 d since the patients were admitted.The affected regions were bilateral cerebral hemisphere(3/17),unilateral cerebral hemisphere(14/17),then the single lobe(11/17),double lobes(4/17),multiple lobes(2/17).On MRI,the gyral shape lesion showed high intensity on T1WI and fluidattenuated inversion-recovery(FLAIR),lesions showed more clearly on original three dimensional time of flight magnetic resonance angiography(3D-TOF MRA)images,ill defined on T2WI,12 patients manifested as high intensity on DWI.No hemorrhagic focus showed on SWAN in 6 patients.Conclusion:Typical imaging features could be revealed in CLN,which is high intensity on MRI T1WI.Accurate diagnosis could be obtained with imaging examination in combination with clinical history.

Brain diseases;Magnetic resonance imaging

R742；R445.2

A

1008-1062（2015）11-0764-04

2015-04-03；

2015-05-26

趙星輝（1986-），男，湖北仙桃人，醫(yī)師。

張東友，武漢市第一醫(yī)院，430022。