胸膜孤立性纖維瘤的影像學診斷

項光漲，丁國勇，劉克昌，祝繼青，楊國平，曹曉青，陳珍愛

（1.浙江省溫州市龍灣區第一人民醫院放射科，浙江 溫州　325024；2.上海交通大學附屬仁濟醫院放射科，上海　200127）

?短篇論著?

胸膜孤立性纖維瘤的影像學診斷

項光漲1，丁國勇1，劉克昌1，祝繼青1，楊國平1，曹曉青1，陳珍愛2

（1.浙江省溫州市龍灣區第一人民醫院放射科，浙江 溫州325024；2.上海交通大學附屬仁濟醫院放射科，上海200127）

目的：探討胸膜孤立性纖維瘤（SFTP）的影像學特征，提高對本病的認識與影像診斷水平。資料與方法：回顧性分析12例經手術與病理證實的SFTP影像學表現。結果：①12例SFTP中8例位于胸膜的肋外側，2例位于縱隔，1例位于葉間，1例位于膈側。②呈類圓形8例，半圓形2例，1例呈寬基底附于肋側胸膜呈塑形生長，1例跨葉間裂生長。③密度或信號不均勻9例，均勻3例，1例可見鈣化。增強掃描6例有豐富的血管影，9例見大理石樣強化，其內可見結節狀強化及延遲強化。④2例伴有胸腔積液，1例伴有鄰近壓迫性肺不張。結論：SFTP的影像學特點有發病部位、形態及大小、密度或信號、強化方式及與周圍組織結構關系，是比較可靠的檢查手段。

胸膜腫瘤；纖維瘤；體層攝影術，螺旋計算機；磁共振成像

胸膜孤立性纖維瘤 （Solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）一種少見的梭形細胞間葉組織腫瘤。本文回顧性分析12例均經手術與病理證實的SFTP的影像學表現，結合文獻對其影像學表現進行探討，提高對本病的影像診斷準確率。

1　材料與方法

1.1臨床資料

回顧性分析2009年9月—2013年12月上海交通大學附屬仁濟醫院經手術與病理證實的SFTP 12例資料，其中男8例，女4例；年齡35～71歲，平均63歲，其中5例在體檢時發現，常是無癥狀的，沒有明顯性別差異。6例均有咳嗽、胸悶、呼吸困難等癥狀。1例曾有一過性低血糖暈厥（產生胰島素樣生長因子而出現低血糖），病程為2月～5年不等。

1.2影像學檢查

所有患者均進行CT、MRI平掃及增強掃描。CT為GE Light Speed 16排螺旋CT進行胸部數據采集。掃描采用仰臥位，掃描范圍自胸廓入口水平至肺底部，一次性屏氣掃描整個胸部。然后在AW4.5工作站上進行三維重建。CT掃描參數：層厚5mm、層間距5mm，然后拆分1.25mm進行三維重建；掃描條件：120 kV、150mAs。增強掃描：對比劑選用劑量300mgI/mL歐乃派克100mL，并于肘靜脈進行團注，速率為3～5mL/s，注射后25～32 s、40～45 s分別進行動靜脈期掃描，完成后把原始數據導入工作站進行三維重建技術操作。

MRI設備采用Siemens Symphony 1.5T進行數據采集，掃描序列包括：FSE T1WI（TR 652～712ms，TE 12～21ms），快速反轉恢復脂肪抑制自旋回波序列T2WI（TR 3 500～4 600ms，TE 85～93ms），快速反轉恢復脂肪抑制自旋回波序列T1WI （TR 3 500～4 600ms，TE 85～93ms）。層厚4.0mm，層間距1.2mm。增強掃描對比劑采用Gd-DTPA進行團注掃描。選用劑量0.1mL/kg，注射流率2mL/s。全部都進行延遲掃描，延遲時間120 s。

1.3影像評估及病理對照

由兩名經驗豐富的影像科醫師共同閱片，意見不統一時由1名副主任醫師參與閱片達成一致意見。讀片內容包括腫瘤的位置、大小與形態、密度或信號變化、強化特點及周圍的組織關系，與手術記錄進行對照分析。影像學密度或信號評價以鄰近肌肉組織為參照。

2　結果

2.1影像學表現

腫瘤的部位：位于肋外側8例，縱隔側2例，葉間裂1例，膈肌側1例。腫瘤最大徑154mm，最小徑30mm。腫瘤密度均勻3例，不均勻9例。強化方式：均勻2例，不均勻10例，延遲6例。與周圍結構關系：肺血管受壓1例，模糊2例，胸腔積液1例，肺不張1例。

2.1.1腫瘤的部位

本組12例SFTP中，8例SFTP位于肋外側胸膜，影像表現為胸腔內類圓形軟組織結節或腫塊影，與胸膜寬基底相連，邊緣清晰，呈邊緣連續征（圖1a，1b）。2例位于縱隔胸膜，表現縱隔胸膜見形態欠規則分葉狀軟組織腫塊，與縱隔分界不清（圖2a，2b）。1例位于葉間胸膜見軟組織結節密度影，邊緣尚清，中心有低密度壞死灶（圖3a，3b）。1例位于膈側胸膜（圖4a，4b），表現為位于右下肺與膈肌之間見類圓形軟組織腫塊，中央有形態不規則壞死灶。4例位于左側，7例位于右側，1例位于雙側。

2.1.2腫瘤大小與形態

腫瘤大小無特征性，其中最大徑154mm×78mm×52mm（圖5a～5d），最小徑34mm×38mm×30mm（圖1a）。

2.1.3腫瘤的密度或信號

12例SFTP中3例密度或信號均勻，9例密度或信號不均勻，其中2例可見囊變壞死低密度或信號影（圖3a，4a），1例可見斑點狀鈣化影。增強掃描10例類圓形腫塊呈 “大理石”樣不均勻強化（圖5b），2例類圓形結節呈均勻強化（圖1b），6例靜脈期、延遲期呈持續或漸進性血管樣強化（圖6b，7c）。

圖1a，1b　女，41歲。左側肋胸膜SFTP。平掃示類圓形軟組織密度結節，邊緣光整，無分葉（圖1a），增強掃描示結節呈均勻強化 （圖1b）。　圖2a，2b男，54歲。右上腹痛伴咳嗽20 d。惡性縱隔胸膜SFTP。平掃見形態不規則軟組織分葉狀腫塊，邊界不清（圖2a）。增強示腫塊呈不均勻強化（圖2b）。Figure 1a,1b.　Female,41 years old.Tumor was　found　in　physical examination.Left pleural SFTP.Plain CT scan shows a round soft tissue tumor,with regular edge(Figure 1a),and the enhanced scan shows homogeneous enhancement(Figure 1b).Figure 2a,2b.　Male,54 years old.Right upper quadrant abdominal pain　with cough for 20 days.Malignant　mediastinal　pleural　SFTP.Plain　scan shows irregular lobular soft tissue tumor with ill defined edge(Figure 2a).The enhanced scan shows heterogeneous enhancement(Figure 2b).

圖3a，3b　女，45歲。胸悶，咳嗽。惡性葉間胸膜SFTP。雙側葉間胸膜見多發軟組織密度結節，邊界模糊，中央示低密度壞死（圖3a）。增強掃描示多發結節呈不均勻強化，壞死區不強化，靜脈期及延期期持續強化（圖3b）。　圖4a，4b　男，70歲。1年前無明顯誘因出現間斷干咳。右膈側胸膜SFTP。平掃示右膈側見形態規則軟組織密度腫塊，中央有片狀低密度壞死（圖4a）。增強示腫塊不均勻強化，軟組織輕度強化，中央壞死區不強化（圖4b）。Figure 3a，3b.　Female,45 years old.Chest congestion,cough.Malignant pleural SFTP.Plain CT scan shows several soft tissue nodules at bilateral interlobular pleura,with ill defined edge and cenral necrosis(Figure 3a).Enhanced scan shows that the nodules　enhanced　heterogeneously　and　constantly during venous and delayed phases(Figure 3b).Figure 4a，4b.　Male,70 years old.Discontinuous cough for 1 year with no obvious cause.Right diaphragmatic pleural SFTP.Plain CT scan shows soft tissue mass with central necrosis at right diaphragm(Figure 4a).The enhanced scan shows mild enhancement of soft tissue and no enhancement of necrosis(Figure 4b).

圖5a～5d　男，71歲。左膈側胸膜SFTP。平掃示左側見一巨大類圓形軟組織腫塊，邊緣清，大小約154mm×78mm×52mm（圖5a，5b）。增強示動脈期可見大理石樣不均勻強化，靜脈期強化較明顯，左肺下葉肺靜脈分支稀疏，左下肺靜脈受壓及局部變細（圖5c，5d）。Figure 5a～5d.　Male,71 years old.Tumor was found in physical examination.Left diaphragmatic pleural SFTP.A huge round soft tissue mass,with clear margin,about 154mm×78mm×52mm(Figure 5a,5b)in the left chest.The enhancement shows the marble-like enhancement in the arterial phase,and obviously enhancement in the venous phase.The pulmonary veins in the inferior lobe of left lung are sparse, and the left inferior pulmonary vein is compressed and narrow locally(Figure 5c,5d).

2.1.4腫瘤與周圍結構關系

1例SFTP左肺下葉肺靜脈分支稀疏，左下肺靜脈受壓及局部變細（圖5c）。2例腫塊邊緣模糊，表現為多發軟組織腫塊（圖2a，3a），胸腔積液1例（圖3a），壓迫性肺不張1例。

2.2手術及病理學檢查

腫瘤由散在分布密集區和稀疏區的梭形細胞組成，瘤細胞間含有粗細不均的膠原纖維。免疫組化：CD34和Vimentin陽性，病理診斷2例為惡性SFTP，其余10例均為良性SFTP。

3　討論

圖6a～6c　女，62歲。右胸痛，吸氣時加重。右肋外側胸膜SFTP。平掃示T1WI與骨骼肌信號相似，呈等信號，T2WI高于肌肉信號，呈中等高信號（圖6a，6b），增強掃描示動脈期可見病灶邊緣不均勻強化，延遲期顯示延遲強化（圖6c）。Figure 6a～6c.　Female,62 years old.Right chest pain,and get worse when she breathed.Right lateral pleural SFTP.Plain scan shows that tumor was isointensity in T1WI and intermediate to high signal in T2WI compared with muscle(Figure 6a,6b),enhanced scan shows inhomogeneous enhancement at the edge of tumor in arterial phase and delayed enhancement(Figure 6c).

圖7a～7c　男，59歲。胸悶氣短伴晨起意識障礙3月余。右肋外側胸膜SFTP。定位片示右胸巨大軟組織腫塊，占據整個胸腔（圖7a）。平掃見巨大軟組織腫塊，邊緣清，外緣與胸膜看見基底相連，腫塊周圍可見血管、氣管移位（圖7b）。增強掃描示邊緣殼樣強化，其內可見血管樣或一大理石樣強化（圖7c）。Figure 7a～7c.　Male,59 years old.Shortness of breath with morning unconscious for 3 months.Right lateral pleural SFTP.The right chest wall huge soft tissue mass,occupying the entire thoracic cavity(Figure 7a).Plain CT scan shows a huge soft tissue masses,with clear boundary.Outer margin of tumor connects pleura.Vessels and bronchus displacement also can be seen(Figure 7b).Enhanced scanning shows shell-like enhancement of tumor margin，vessel-like enhancement and marble-like enhancement in the inner of tumor(Figure 7c).

SFTP以往認為是間皮瘤的一個類型，曾被命名為孤立性間質瘤、胸膜下纖維瘤、間皮下纖維瘤、胸膜纖維瘤、局限性纖維瘤、局限性胸膜纖維瘤等[1]。最初認為SFTP是起源于血管間質細胞的血管外皮細胞瘤，近年來隨著免疫組織化學技術的普遍應用，研究發現孤立性纖維瘤起源于樹突狀間質細胞來源的腫瘤，多源于臟層胸膜，突入胸膜腔生長，以含血管的蒂與胸膜粘連，也有無蒂而附著于胸膜表面者，可發生于全身各個器官，不同部位的SFTP在形態與結構上各不相同，從而影像學表現上也不同[2]，是臨床上比較少見而獨特的一種腫瘤[3-4]。最新的WHO（2002）軟組織腫瘤分類將其定義為一種少見的梭形細胞間葉腫瘤，可能來源于纖維母細胞，常表現明顯的血管外皮瘤樣結構。SFTP是一種交界性腫瘤，其中大部分的SFTP被認為是良性的腫瘤，10%～15%的SFTP具有惡性傾向。本組12例中，2例為惡性SFTP，影像學表現呈分葉狀改變，邊界不清，基本與文獻相符，其它10例均為良性SFTP。

SFTP可起源于全身各部位的結締組織中，胸膜最為常見。通常為單發，80%左右為良性。多見于成人，好發年齡40～70歲，無明顯性別差異[5]，多數患者無明顯癥狀，可伴發發作性低血糖或肥大性骨關節病，前者主要與腫瘤分泌胰島素樣生長因子有關。本組12例病例中，年齡35～71歲，好發年齡與文獻相符，5例在體檢中發現，6例有咳嗽、胸悶、呼吸困難等臨床癥狀，1例有一過性低血糖，術后血胰島素與血糖水平恢復正常。

影像表現為信號的改變直接反映腫瘤的組織特征，SFTP瘤體內常包含有豐富的纖維組織、透明樣變性、黏液樣變性、囊性變等退行性改變及出血等，豐富的纖維組織T1WI呈低信號和延遲強化，而黏液樣變和囊樣變性區則呈長T1長T2信號。有學者認為T2WI顯示腫瘤內有低信號區，可能與瘤體內含有致密的膠原和纖維成分有關，它是SFTP的一個影像表現特點，本組12例SFTP病例，其影像表現特點與以上相類似，與文獻報道[5]基本一致。

主要瘤體的大小差異很大，腫瘤的大小與發生的部位有關，胸、腹部的體積較大。SFTP常表現為類圓形、梭形或不規則形的大小不一軟組織腫塊，邊緣光滑清楚，多數腫瘤的邊緣可見完整的包膜。其影像學表現具有一定的特征性，SFTP多起源于臟層胸膜、肺或腹膜。起源于胸膜者常以寬基底附著于胸膜表面，與胸膜呈鈍角或直角。少數腫塊邊緣可帶蒂，因此可在胸膜腔內滑動，國內多數學者認為這一表現對于胸膜SFTP的診斷具有特征性，本組12例SFTP病例中無此類似影像特征，需要更多的病例來證實。有些胸部SFTP多數位于縱隔，以起源于前縱隔為主，表現為前縱隔內單發類圓形、梭形的大小不一的腫塊，也有少數累及前、中、后縱隔而呈彌漫性生長。平掃腫瘤密度以不均勻居多，腫瘤體積較小時密度可較均勻，隨著腫瘤體積的增大其內部或周邊可出現大小不等的低密度區，腫瘤越大壞死囊變的區域越大，形態越不規則。這與腫瘤細胞、膠原纖維的分布及二者發生玻璃樣變、黏液樣變及壞死囊變有關。腫瘤的供血血管由邊緣向腫瘤內部延伸，腫瘤中心易出現血供不足而出現壞死、囊變。腫瘤越大壞死囊變的區域越大，形態越不規則。腫瘤內部鈣化少見。增強掃描，動脈期腫瘤的周邊強化明顯并見多支供血動脈顯影的“大理石樣”強化，靜脈期、延遲期瘤體呈現明顯不均勻漸進式強化，這與腫瘤內的細胞密集區富有薄壁的“鹿角狀”分支血管密切相關。腫瘤的血管豐富區、細胞密集區強化明顯，強化早期腫瘤的供血血管從腫瘤的邊緣向腫瘤內部沿伸。因此，強化早期瘤內迂曲血管影顯示清晰，細胞稀疏區、膠原纖維密集區、黏液變性強化相對較弱，呈現靜脈期強化，壞死囊變區始終未見強化。在本組12例病例中，腫塊＜5 cm時，影像學表現為密度或信號均勻，呈均勻強化；腫塊＞5 cm時，表現為巨大腫塊時，影像表現為密度或信號不均勻，2例出現中心壞死。增強呈延遲性強化或漸進性強化，壞死區域不強化，與文獻報道較符合。由于胸膜SFTP的病理學表現多樣，因此其增強后可出現多種強化形式，動脈期腫瘤內可見迂曲的供血血管由腫瘤邊緣向腫瘤內部延伸，靜脈期及延遲期漸進式強化對于診斷及鑒別診斷具有重要意義。

SFTP影像學特征：①腫瘤發病部位廣泛，可累積全身，其中起源于胸、腹部的SFTP的體積較大，患者無典型的臨床癥狀，少數可出現不明原因的低血糖（排除糖尿病及其它糖代謝紊亂的疾病）；多為單發腫塊，輪廓較光滑，一般無分葉。少數SFTP可表現為帶蒂腫塊，為本病較為特征性表現。②影像學上表現為單發、邊界清楚的圓形或橢圓形軟組織腫塊，瘤體較小時密度均勻，腫瘤越大壞死囊變的區域越大，壞死區域以中心多見，形態多不規則；較小腫瘤密度均勻，無明顯壞死，所以強化也均勻，有些強化特別明顯，尤其是在靜脈期。③當腫瘤較小（＜5 cm）時，平掃密度較均勻，為軟組織密度，增強掃描呈輕中度均勻強化，少部分腫瘤強化較明顯。隨著腫瘤的增大，發生黏液變性、囊變壞死概率增加，多表現為密度不均勻，并可有鈣化，增強為輕中度不均勻強化，可表現為“大理石”樣改變。

本組12病例中，SFTP有1例出現斑點狀鈣化，約8%，與文獻報道7%～26%基本相符。

鑒別診斷：①局限性胸膜間皮瘤：石棉接觸史者多見，常位于側胸膜，一般體積較小，無明顯的蒂，蒂內無明顯結節狀血管影，增強掃描無結節影內明顯的血管強化影；MRI T1WI、T2WI呈長T1、長T2，與SFTP MRI T2WI上條狀低信號特征性改變相左，這些征象可與SFTP進行鑒別。

②縱隔、胸膜神經鞘膜瘤：前者以脊柱旁生長多見，且長軸與脊柱平行，部分具有啞鈴形生長特征，多為囊實性病變，可見椎間孔擴大、鄰近骨質硬化；MRI T1WI腫瘤信號高于肌肉信號，T2WI信號明顯不均勻增高，形成中心信號高，周邊低信號壁的腫塊，增強示不同程度強化，常為環狀強化。后者軟組織腫塊，一般位于側胸壁，平掃CT值約為10～35HU之間，肋骨受壓變形，肋間隙變寬等影像學表現。而SFTP血供較豐富，CT值在35～65HU之間，肋間隙無明顯改變增強示腫塊明顯強化，腫塊內可見簇狀小血管影，向外壓迫推移組織結構，部分可見腫瘤與胸膜之間的蒂，為位于腫塊與胸膜之間的小結節影，其小結節強化較腫瘤組織更明顯，以及MRI T2WI上條狀低信號特征，都要有利于鑒別。

③胸膜血管外皮瘤：CT平掃與增強均難與本例鑒別，但一般不累及肋骨。MRI有利于鑒別，T2WI多呈略高信號，缺乏SFTP致密膠原纖維形成的低信號，動態增強腫瘤強化顯著。

④肌肉淋巴瘤：MR T2WI一般呈略高或等信號，腫瘤內可見血管流空，因此，與SFTP容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚，邊緣常見“羽毛征”，淋巴瘤內血管為包繞的體內正常血管，而非真正的腫瘤血管，故血管形態多正常。

⑤胸膜轉移瘤：有原發惡性腫瘤病史，病變常為多發。

⑥肺肉瘤：多在40歲以下，在肺實質內膨脹性生長，很少侵犯或突破支氣管黏膜，表現為實性腫塊，直徑多在5 cm以上，腫塊內可有鈣化、空洞形成，多為局限性胸膜侵犯。

SFTP較為罕見且分布廣泛，在影像診斷時，因缺乏對本病的認識，常導致診斷和鑒別診斷困難，本組12例中1例雙側葉間胸膜多發分布，跨葉間裂生長，邊緣呈分葉狀，顯示惡性特征。若胸部發現影像表現為孤立性腫塊，邊界較清楚，巨大軟組織腫塊，尤其是MRI顯示腫瘤在T2WI上有低信號區，增強時動脈期腫瘤內可見迂曲的供血血管由腫瘤邊緣向腫瘤內部延伸，應考慮到該腫瘤可能，最終確診須依靠病理學和免疫組織化學檢查。

總之，SFTP是一種相對較少見的梭形細胞瘤，其影像表現具有一定特征性，本研究從病灶的大小、邊界、發病部位、密度或信號、強化方式及病理特點綜合分析，以進一步提高對本病的認識。總結以上結果分析，作者提出：①來源于胸膜的部位非常重要。位于肋外側影像表現為較小的腫塊；縱隔側或膈側胸膜時影像表現為較大的腫塊；具體特征性的意義，對診斷非常有利。②形態及邊緣特征。影像表現呈邊緣模糊，分葉狀腫塊時，均有潛在惡性特征，本組2例較有特點，對判別良惡性具有鑒別意義。③T2低信號在MRI中具特征性，但在本組病例中，難以表現，可能由于樣本數太少。④大理石樣強化及延期強化，具有現實意義，本組9例基本符合其特點。但本研究因樣本量太少，仍存在一定局限性，今后應進一步加大樣本量進行研究，提出更科學合理的影像學診斷標準。

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Image diagnosis of solitary fibrous tumor of the pleura

XIANG Guang-zhang1,DING Guo-yong1,LIU Ke-chang1,ZHU Ji-qing1,YANG Guo-ping1,CAO Xiao-qing1,CHEN Zhen-ai2
(1.Department of Radiology,the First People Hospital of Longwan,Wenzhou Zhejiang 325024,China; 2.Department of Radiology,Renji Hospital Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200127,China)

R734.3；R730.262；R445.2；R814.42

B

1008-1062（2015）11-0827-04

2015-04-10；

2015-05-14

項光漲（1968-），男，浙江溫州人，副主任醫師。