橋腦中央髓鞘溶解癥MRI表現及其在診斷中的應用

馬永金，劉 碩，李 彤，牛 猛，丁 軍，安俐瑩

（1.吉林醫藥學院附屬醫院放射科，吉林 吉林 132013；2.吉林大學中日聯誼醫院放射線科，吉林 長春 130033）

橋腦中央髓鞘溶解癥 （central pontine myelinolysis，CPM）是一種在腦橋基底部出現的對稱性急性髓鞘溶解性病變［1］。臨床上較為罕見，臨床表現多樣，病因不明確。隨著MRI技術的開展和普及，醫學上對CPM的影像診斷和臨床治療都有了進一步認識，近2年國內外相關文獻中以不同原因引起的腦橋或腦橋外髓鞘溶解癥的個例報道［2－5］多見，由于該病少見，其特征性表現尚不明確。現對本院2012年12月—2013年11月收治的5例CPM患者的MRI表現進行回顧性分析，探討CPM的MRI診斷特點。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集本院2012年12月—2013年11月收治的CPM患者5例，根據患者癥狀、查體和MRI表現，明確診斷為CPM。其中男性4例，女性1例，年齡40～76歲，平均年齡65.5歲；5例患者臨床表現各不相同：2例表現為四肢無力，反應遲鈍，1例表現為四肢癱瘓，1例表現為言語障礙，1例表現為飲水嗆咳。病史：3例有長期大量飲酒史，1例有高血壓病史，1例有肝硬化病史。實驗室檢查：3例低鈉血癥，1例低鉀血癥，1例有廣泛的電解質紊亂。

1.2 MRI檢查方法 MRI檢查采用Philip Achieva 3.0T磁共振掃描儀，掃描范圍：從顱頂至枕骨大孔，常規平掃行橫斷位T1WI、T2WI、矢狀位T2WI、冠狀位T2Flair序列及彌散加權像（DWI）序列，橫斷面層厚6mm，層間距1mm；矢狀面T2WI，矢狀面層厚6mm，層間距1mm；冠狀位T2Flair層厚6mm，層間距1mm；DWI擴散梯度因子b＝800s·mm－2。所有患者均行增強檢查，經肘靜脈注射釓噴酸葡胺10～15mL，流速為2.0mL·s－1，序列選擇T1WI抑脂序列。

2 結 果

5例患者均行MRI常規掃描、DWI和增強掃描。病變位于橋腦中心，T1WI呈低信號 （圖1A），T2WI及T2Flair呈高、稍高信號 （圖1B和C、圖2A），界限清晰，皮質脊髓束無受累；軸位圖像：5例患者中有2例呈 “凸”字形，2例呈斑片狀，1例呈栗形；DWI圖像：3例呈異常高信號，2例呈等信號；增強掃描：僅有1例表現為病灶周邊輕度強化，余4例均無強化 （圖2B）；MRA均未見異常 （圖2C）。

3 討 論

圖1 T1WI軸位（A）、T2WI軸位（B）和 T2矢狀位（C）的MRI圖像Fig.1 MRI images of axial T1WI（A），axial T2WI（B），and sagittal T2（C）

圖2 T2Flair冠狀位（A）、頭顱增強掃描（B）及 MRA（C）的MRI圖像Fig.2 MRI images of coronal T2Flair（A），brain enhancement scan（B），and MRA（C）

CPM是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病，由Adams等［1］于1959年首次報道。CPM病理特點為腦橋基底部大面積對稱性脫髓鞘病變，髓鞘全部被破壞而軸突及神經細胞相對完好，故命名為CPM［6］。目前CPM發病機制尚不清楚，多見于嗜酒酒精中毒者，也可見于肝病、肝移植、燒傷、慢性腎功能衰竭、惡性腫瘤電解質紊亂和厭食者［6－10］；此外，血漿滲透壓的異常，如低磷血癥、低鉀血癥、尤其是低鈉血癥的快速糾正［9－12］以及血糖的急劇變化也與其發病機制有關聯。CPM通常在原發病基礎上突發四肢弛緩性癱，咀嚼、吞咽和言語障礙，眼震及眼球凝視障礙等，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。本研究5例患者中男性4例，女性1例。其中有3例患者有長期大量飲酒史，典型的臨床表現為迅速發生下肢癱瘓或四肢癱，伴有明顯的假性球麻痹癥狀，如構音障礙和吞咽困難等，本病進展迅速，3～10d內發展為假昏迷狀態，預后較差。

CPM的典型MRI表現為橋腦中央邊界清楚、圓形或橢圓形長T1、長T2信號，有些病灶出現橋腦基底部軸位呈特征性的 “凸”字形、栗形改變，少數可表現為不規則斑片狀。病變往往不引起水腫和占位效應，少部分患者同時伴有大腦半球、半卵圓中心及基底節區多發對稱性長T1、長T2信號。DWI可顯示橋腦異常高信號，且該區表觀擴散系數 （ADC）值明顯降低，可能與病變區低滲狀態或細胞毒性水腫有關聯［13］。本組5例病例中有3例DWI序列呈高信號，2例呈等信號。文獻［1－2，13］報道：CPM 增強表現較復雜，可表現為病灶周邊強化、病灶中央明顯強化、病灶不強化，不同的強化方式可能是由于病變所處的時期不同及膠質增生等原因所致。本組5例患者中僅有1例表現為周邊強化。

目前，MRI是CPM最為有效的影像學檢查方法，能夠早期發現病變，精準定位，通過觀察分析病變的MRI特征，結合病史，早期作出診斷，及時開展有效治療，從而降低CPM的死亡率。

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