透明細(xì)胞管狀乳頭狀腎細(xì)胞癌1例

何玨

·病例報告與分析·

透明細(xì)胞管狀乳頭狀腎細(xì)胞癌1例

何玨

腎癌 透明細(xì)胞管狀乳頭狀腎細(xì)胞癌 臨床病理

患者男性，60歲，右后腰不適2個月于2014年1月就診。影像學(xué)檢查提示右腎中央?yún)^(qū)占位，遂收入贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院泌尿外科行腫瘤及全腎手術(shù)切除。術(shù)后標(biāo)本肉眼見（右側(cè)）腎臟髓質(zhì)區(qū)內(nèi)大小為3.0 cm×2.8 cm×2.5 cm囊實性腫瘤，灰白灰黃色，質(zhì)地疏松。組織病理見腫瘤細(xì)胞異型小、細(xì)胞質(zhì)透亮、略嗜酸性，細(xì)胞核遠(yuǎn)離基膜、朝向腔緣，瘤細(xì)胞排列成實性巢團(tuán)狀、腺泡狀、管狀，部分囊狀，囊內(nèi)見乳頭狀生長（圖1），腫瘤間質(zhì)相對較少，可見平滑肌組織、膠原纖維及發(fā)育不全血管。免疫組織化學(xué)檢測顯示Vimentin、CAIX、CK7均陽性，其中CK7胞漿呈彌漫性強陽性（圖2），CAIX呈特殊的“杯狀”表達(dá)；CD10、P504S、TFE3均陰性，Ki-67為2%～3%。病理診斷為透明細(xì)胞管狀乳頭狀腎細(xì)胞癌。術(shù)后隨訪10個月，未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 透明細(xì)胞管狀乳頭狀腎細(xì)胞癌的組織病理特征（H&E×200）Figure 1Histopathological features of clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma（H&E×200）

圖2 透明細(xì)胞管狀乳頭狀腎細(xì)胞癌CK7陽性（二步法×200）Figure 2Cytokeratin 7 was positive in clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma（Two-step method×200）

小結(jié)透明細(xì)胞管狀乳頭狀腎細(xì)胞癌是一種罕見的低級別腎細(xì)胞癌，2010年由Aydin等［1］首次提出。2012年國際泌尿病理協(xié)會（ISUP）溫哥華共識確定為腎細(xì)胞癌的新類型，與經(jīng)典型腎細(xì)胞癌比較，具有不同的病理形態(tài)特征和明顯的免疫組織化學(xué)標(biāo)記差異［2］。多發(fā)于中老年人，以單發(fā)為主，可雙側(cè)腎臟同時發(fā)生。早期多無明顯癥狀，超聲、CT等影像學(xué)檢查對其發(fā)現(xiàn)具有重要意義。該腫瘤多呈圓形或類圓形，鏡下見腫瘤細(xì)胞異型小、細(xì)胞質(zhì)透亮，排列成實性巢團(tuán)狀、大小不同的管狀、腺泡狀、乳頭狀、微囊狀等，腫瘤間質(zhì)可見多少不等的平滑肌組織及發(fā)育不全型血管。免疫組織化學(xué)檢測常表達(dá)CK7、CAIX、Vimentin等，不表達(dá)CD10、P504S、TFE3等，Ki-67指數(shù)為1%～5%，其與經(jīng)典型腎細(xì)胞癌的鑒別主要依據(jù)組織形態(tài)特點和免疫組織化學(xué)標(biāo)記，有條件可進(jìn)行基因和染色體異位檢測。該瘤具有惰性生物學(xué)行為［1］，臨床常規(guī)治療采用全腎或部分腎切除手術(shù)，預(yù)后良好。

本例患者全腎切除術(shù)后隨訪10個月無異常，提高對該腫瘤臨床病理特征的認(rèn)識，旨在減少誤診和過度治療。

［1］Aydin H，Chen L，Cheng L，et al.Clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma：a study of 36 distinctive low-grade epithelial tu?mors of the kidney［J］.Am J Surg Pathol，2010，34（11）：1608-1621.

［2］López JI.Renal tumors with clear cells.A review［J］.Pathol Res Pract，2013，209（3）：137-146.

（2014-12-31收稿）

（2015-03-13修回）

10.3969/j.issn.1000-8179.20142168

贛南醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室（江西省贛州市341000）

何玨ganyihejue@163.com

何玨專業(yè)方向為腫瘤的基礎(chǔ)與臨床病理研究。

E-mail：ganyihejue@163.com