周順龍 盧宏昌
·病例報告·
嬰兒急性出血性水腫一例
周順龍 盧宏昌
患兒男,1歲5個月,因顏面、臀部、四肢瘀點、瘀斑2 d,于2013年12月22日入院。患兒5 d前曾有一過性發熱,最高38℃,無寒戰抽搐,無咳嗽咳痰,有少量清涕,無嘔吐腹瀉,未予藥物治療,于3 d前自行緩解。于2 d前顏面、雙下肢伸側出現數個米粒大小水腫性瘀點及瘀斑,逐漸增多增大,延及臀部。既往體健,無麻疹、風疹、肝炎接觸史,近1個月內無預苗接種史及用藥史,否認家族遺傳病史。
入院體檢:一般情況好,咽部紅,雙側扁桃體無腫大,各系統未見異常。皮膚科檢查:雙面頰、雙上眼瞼、雙耳廓、臀部、會陰、雙下肢伸側均可見米粒大小瘀點及錢幣形或靶樣瘀斑,部分瘀斑有水腫、破潰結痂,以雙耳廓、雙面頰為重(圖1,2)。
實驗室檢查:血常規、血生化、凝血4項及凝血因子活性、梅毒血清學、HIV抗體、肺炎支原體抗體、肺炎衣原體抗體、合胞病毒抗體、副流感病毒抗原、腺病毒抗原、結核抗體、血細胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、免疫球蛋白A(IgA)、IgG、IgM、補體、胸部X線平片、肝膽胰脾雙腎彩超未見明顯異常,多次復查尿常規無異常。下肢瘀斑組織病理檢查示真皮中上層血管明顯纖維素樣變性,部分血管管腔阻塞,血管周圍有大量中性粒細胞浸潤,有散在核塵(圖3),符合白細胞碎裂性血管炎。結合臨床及組織病理學檢查,診斷為嬰兒急性出血性水腫。
治療經過:因入院時考慮為過敏性紫癜,給予口服潑尼松(2 mg·kg-1·d-1)并補充鈣劑、維生素C等。經查閱文獻及結合臨床修改診斷為嬰兒急性出血性水腫,同時給予停藥觀察。患兒在停用潑尼松后病情仍然平穩好轉,于發病20余天后全身皮疹完全消退,隨訪2個月余無復發,多次復查尿常規無異常。

圖1 患兒顏面對稱的米粒大小瘀點及錢幣形或靶樣瘀斑,部分瘀斑有水腫、破潰

圖2 雙下肢伸側錢幣形瘀斑

圖3 皮損組織病理真皮血管周圍有大量中性粒細胞浸潤(HE×400)
討論 兒童急性出血性水腫由Snow于1913年首次提出,也稱為兒童出血性水腫、嬰兒急性出血性水腫、感染后花結形紫癜。本病不常見,目前全球范圍內已報道100例左右[1]。本病最常發生于2歲以下的兒童(4~24個月)[2],最明顯的特征是具有急性皮膚體征,而全身情況良好。皮疹開始為面部或肢端的無痛性水腫,很快在面部、耳部和四肢出現水腫性瘀點和瘀斑,花結樣、錢幣形或靶樣紫癜,可有壞死損害。幾乎均為皮膚表現,很少累及內臟及關節,腎臟受累者可出現一過性血尿、輕度蛋白尿、血尿素氮水平升高,本病的病因學不明,感染、藥物或預防接種是可能的觸發因素。與過敏性紫癜相比,兒童急性出血性水腫的發病年齡較小,病程短,且內臟受累很少,不復發,臨床經過屬于良性,無需特殊治療(系統糖皮質激素及抗組胺藥并不能改變病程)。
[1]Emerich PS,Prebianchi PA,Motta LL,et al.Acute hemorrhagic edema of infancy:report of three cases[J].An Bras Dermatol,2011,86(6):1181-1184.
[2]Savino F,Lupica MM,Tarasco V,et al.Acute hemorrhagic edema of infancy:a troubling cutaneous presentation with a self-limiting course[J/OL].Pediatr Dermatol,2013,30(6):e149-e152(2012-11-21) [2014-02-19].http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/pde.12004/full.
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.02.004
330006南昌,江西省兒童醫院皮膚科
周順龍,Email:zslove2006@163.com
2014-03-06)
(本文編輯:尚淑賢)