IgA天皰瘡一例

李聰慧 謝立夏 王一鳴 劉艷 龍莉

IgA天皰瘡一例

李聰慧 謝立夏 王一鳴 劉艷 龍莉

患者男，49歲。因反復(fù)全身紅斑、水皰、膿皰伴癢2年余于2014年2月11日來本科門診。皮疹初發(fā)于雙側(cè)腋下，為片狀紅斑，米粒至綠豆大水皰，伴瘙癢，10余天后變?yōu)槟摪挷⒎喊l(fā)軀干、四肢，以腹股溝、雙側(cè)腋下為重，3~4 d后膿皰干涸脫屑，遺留色素沉著。曾于外院就診，使用“激素”治療（具體不詳）可緩解。10余天前，患者上述皮疹復(fù)發(fā)。發(fā)病前無明顯感染、外傷和用藥史。平時身體健康，家族中無類似疾病史。體檢：各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況：皮疹累及軀干、四肢，以腋下、腹股溝為重，腋下及腹股溝可見片狀紅斑（圖1），其上可見糜爛面及匐形脫屑，軀干、四肢可見大量散在米粒至綠豆大暗紅色血痂及少量米粒至黃豆大水皰及膿皰，皰壁薄、松弛，Nikolsky征陰性。黏膜部位未累及。實驗室及輔助檢查：血、尿、便常規(guī)檢查未見明顯異常。X線胸片、心電圖未見明顯異常，腹部B超示脂肪肝。組織病理：角層下膿皰形成，皰內(nèi)大量中性粒細(xì)胞（未見棘刺松解細(xì)胞），皰底棘層上部少許中性粒細(xì)胞浸潤伴輕度海綿水腫，部分真皮乳頭顯著水腫，其內(nèi)及真皮淺層小血管周圍淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤（圖2）。免疫熒光檢查：表皮細(xì)胞間IgA陽性（圖3）。根據(jù)臨床、組織病理及免疫熒光檢查結(jié)果，診斷為角層下膿皰性皮病型IgA天皰瘡。

圖1 患者右側(cè)腋下紅斑、糜爛及匐形脫屑

圖2 皮損組織病理 角層下膿皰，膿皰內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤（HE×100）

圖3 免疫熒光檢查 表皮細(xì)胞間IgA陽性

治療：復(fù)方甘草酸苷注射液120 mg/d靜脈滴注，口服雷公藤多甙片20 mg每日3次、依巴斯汀10 mg每日1次、五維甘草那敏膠囊0.45 g每日1次（含甘草皂苷12.5 mg、馬來酸氯苯那敏5 mg、維生素B2 5 mg、維生素B6 5 mg、生物素0.25 mg、煙酰胺10 mg、泛酸鈣20 mg），外用曲安奈德益康唑乳膏、氧化鋅硼酸軟膏。10 d后皮疹基本消退。

討論 IgA天皰瘡臨床較少見，自身抗體以IgA為主。根據(jù)其表皮內(nèi)膿皰發(fā)生的水平分為兩個亞型，角層下膿皰性皮病型膿皰位于角質(zhì)層下方的表皮上部，表皮內(nèi)嗜中性皮病型膿皰累及表皮下部或全層的基底層上［1-3］。本例患者皮疹主要累及腋下、腹股溝等皮膚皺褶部位，表現(xiàn)為紅斑及正常皮膚上松弛性水皰及膿皰，組織病理表現(xiàn)為角層下膿皰形成，膿皰內(nèi)以中性粒細(xì)胞浸潤為主，免疫熒光IgA沉積于表皮上部角質(zhì)形成細(xì)胞表面，符合角層下膿皰性皮病型IgA天皰瘡。本例患者使用復(fù)方甘草酸苷及雷公藤多甙及外用糖皮質(zhì)激素治療有效。

［1］Hashimoto T.Recent advances in the study of the pathophysiology of pemphigus［J］.Arch Dermatol Res,2003,295 Suppl 1:S2-11.

［2］Beutner EH,Chorzelski TP,Wilson RM,et al.IgA pemphigus foliaceus.Report of two cases and a review of the literature［J］.J Am Acad Dermatol,1989,20（1）:89-97.

［3］Yasuda H,Kobayashi H,Hashimoto T,et al.Subcorneal pustular dermatosis type of IgA pemphigus:demonstration of autoantibodies to desmocollin-1 and clinical review ［J］.Br J Dermatol,2000,143（1）:144-148.

2014-06-09）

（本文編輯：顏艷）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.020

610017成都市第二人民醫(yī)院皮膚科

李聰慧，Email：liconghuicd@gmail.com