嬰兒皮膚及內臟血管瘤一例

郭艷萍 劉姿薇 張穎 徐銳 姜海燕

嬰兒皮膚及內臟血管瘤一例

郭艷萍 劉姿薇 張穎 徐銳 姜海燕

患兒男，2個月。因右面腫脹，伴血便、貧血1個月來我院就診。患兒出生后10余天右眼周圍腫脹，且逐漸增大。1個月前發現患兒大便中有血，體重增長緩慢。患兒36周出生，順產，父母非近親結婚，無遺傳及代謝病史。體檢：面色黃，貧血外觀，雙肺呼吸音粗，心率齊，胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期Ⅱ/6級吹風樣雜音；肝臟增大，肋下4 cm。眼科檢查未見異常。皮膚科情況：右上下眼瞼周圍及右側顳部彌漫性青紫色腫脹，明顯高于對側（圖1），壓之質軟似海綿。

實驗室檢查：白細胞計數及分類正常，紅細胞3.41×1012/L，血紅蛋白96 g/L，血小板309×109/L。大便潛血（+）。生化：丙氨酸轉氨酶44 U/L（參考值0~40 U/L），堿性磷酸酶392 U/L（15~300 U/L），谷氨酰轉肽酶 176 U/L（0~50 U/L），總蛋白54.50 g/（60~83g/L），肌酐26 μmol/L（44~135 μmol/L），鐵8.9 mmol/L（11.6~31.3 mmol/L）。纖維蛋白原 1.72 g/L（2~4 g/L），纖維蛋白原時間 17.8 s（5~10 s），凝血酶原時間 14.7 s（10.5~14.5 s），部分凝血酶原時間 40.8 s（25~37 s），凝血因子Ⅴ0.49（0.5~1.5）。右面部彩超：下眼瞼包塊（延伸至眼球側后方）可見約3.1cm×2.6cm×1.8cm的稍強回聲團塊，邊界清晰，其內可見豐富血流信號。右顳部可見約5.2cm×5.0 cm×1.9 cm的稍強回聲團塊，邊界尚清，其內可見極為豐富的血流信號。右面部超聲：下眼瞼以及右顳部血管瘤。腹部B超：肝右葉斜徑約7.1 cm，肋下4.2 cm，被膜光滑，肝實質回聲不均勻，肝內可見密集的大小不等的低回聲團，最大約2.3 cm×1.7 cm，邊界清，內部回聲不均勻，其內可見豐富的動靜脈血流，提示肝血管瘤。心臟彩超：卵圓孔未閉，二三尖瓣輕度反流,肺動脈高壓（中度）50 mmHg，射血分數67%。右面部磁共振：右顏面、顳部、皮下及同側眶內見不規則形等T1稍長T2信號，抑脂序列高信號；右眼球外突，提示：右眼周圍混合型血管瘤。腹部磁共振：肝多發血管內皮瘤。心電圖：右心室肥厚。X線胸片：雙肺紋理略粗，心影飽滿。家長拒做腸鏡檢查。診斷：皮膚海綿狀血管瘤、肝血管瘤、缺鐵性貧血、腸血管瘤？

治療經過：治療前，患兒家長簽署知情同意書。口服普萘洛爾 2.0 mg·kg-1·d-1，第 1 天半量，觀察心率、血壓、血糖、精神反應及有無肢端發涼，心臟彩超觀察射血分數，未見異常；第2天加到全量，觀察同前；第3天血便消失，大便潛血（-）。觀察1周，未見異常，出院后繼續治療，每隔1個月來院復診，同時給予右旋糖酐鐵口服液每次5 ml每日3次，復方甘草酸苷片12.5 mg每日2次。2個月后，心臟卵圓孔關閉，肺動脈高壓（輕度）30 mmHg，射血分數70%，心臟雜音消失，纖維蛋白原、凝血酶原時間、部分凝血酶原時間、凝血因子Ⅴ均恢復正常值。3個月后，肝血管瘤消失，右眼周圍血管瘤明顯縮小，各項化驗指標恢復正常。6個月后，心電圖、心臟彩超均正常，右眼周圍血管瘤消退（圖2），故普萘洛爾逐漸減量，2周內全部停用。隨訪至患兒1歲，未復發。

圖1 患兒眼周圍海綿狀血管瘤治療前

圖2 患兒眼周圍海綿狀血管瘤治療后

討論 嬰幼兒血管瘤是一種常見的良性腫瘤，除位于體表外，還可位于腹膜后、縱隔和內臟。對于體表可見的血管瘤患兒均應警惕內臟血管瘤的可能。普萘洛爾為非選擇性β腎上腺素受體阻斷劑，其治療血管瘤的機制尚不清楚，國內已有普萘洛爾治療嬰兒血管瘤的報道［1］。中華口腔醫學會口腔頜面外科專業委員會脈管性疾病學組已經確定普萘洛爾為治療血管瘤的一線藥物，并納入《口腔頜面部血管瘤治療指南》［2］。文獻報道中無論是皮膚血管瘤、肝血管瘤，用普萘洛爾都得到很好的療效。本例患兒發病年齡早，同時存在皮膚、肝、腎系統性血管瘤，經口服普萘洛爾6個月，治療成功。

［1］楊舟,李麗,徐子剛,等.普萘洛爾治療嬰兒血管瘤的臨床療效及安全性［J］.中華皮膚科雜志,2012,45（7）:466-469.

［2］鄭家偉,周琴,王延安,等.口腔頜面部血管瘤治療指南［J］.中國口腔頜面部雜志,2011,9（1）:61-67.

2014-04-07）

（本文編輯：吳曉初）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.019

哈爾濱市科技創新人才專項基金（2013RFXYJ022）

150010哈爾濱市兒童醫院皮膚科

郭艷萍，Email：guoyanpingping@126.com