先天性平滑肌錯構瘤一例

宋昊 胡彬 陳浩 徐秀蓮 孫建方

先天性平滑肌錯構瘤一例

宋昊 胡彬 陳浩 徐秀蓮 孫建方

患兒男，14個月。左股部條狀斑塊8個月。患兒8個月前無明顯誘因，左股外側出現條索狀斑塊，略隆起，質地較硬，無明顯自覺癥狀。在當地醫院診斷為硬斑病，給予積雪苷霜、維生素E二甲亞砜溶液及艾洛松外用，用藥后局部變紅，出現瘙癢及脫屑。皮損逐漸增大、變硬，為進一步診治來我院就診。既往健康，喂養良好，家族中無類似疾病患者。

體檢：各系統檢查無明顯異常。皮膚科檢查：左股外側見一略隆起的淡褐色，邊界不清，約10 cm×3 cm，觸之質韌條索狀斑塊，略浸潤，無壓痛，摩擦皮損后出現暫時性隆起明顯（圖1）。皮膚組織病理檢查：角化過度，棘層增厚，皮突延長，基底層色素略增加，真皮內可見大量增生的平滑肌束，平滑肌束增粗、嗜伊紅性、邊界清楚，縱橫交錯分布（圖2）。免疫組化檢查：結蛋白彌漫陽性、平滑肌肌動蛋白彌漫陽性，S100陰性，CD34陰性。診斷：先天性平滑肌錯構瘤。患兒年幼，且無明顯自覺癥狀，暫未予特殊治療。

討論 平滑肌錯構瘤是真皮內平滑肌束增生所致的一種良性腫瘤。先天性平滑肌錯構瘤臨床上分為4型，即經典型、毛囊型、多發型、彌漫型。經典型先天性平滑肌錯構瘤的典型皮損表現為單發的邊界清楚的皮色或色素沉著斑片，或硬化的斑塊，可伴有多毛，多發生于腰骶部或四肢近端。皮損可因皮損受冷或摩擦等刺激后立毛肌或平滑肌收縮而表現暫時隆起、硬結或蠕動，即假Darier征。不典型皮損可表現為自覺瘙癢的線狀萎縮性、硬斑病樣的斑片或斑塊以及發生在面部、眼結膜、外陰等不典型部位［1］。彌漫型先天性平滑肌錯構瘤還是“Michelin輪胎嬰兒綜合征”的某些臨床表現的潛在原因之一。毛囊型表現為毛囊性丘疹，可融合形成斑塊。多發型很少見，皮損多發，可呈線狀排列。本病臨床上主要與結締組織痣、硬斑病、單發的肥大細胞瘤、Becker痣、咖啡斑、先天性痣細胞痣、獲得性局部多毛癥、小汗腺血管瘤樣錯構瘤、皮膚僵硬綜合征等鑒別，病理上需與平滑肌瘤、平滑肌增生及嬰兒肌纖維瘤病等鑒別。

圖1 患兒左股外側略隆起的邊界不清、淡褐色、觸診為條索狀斑塊的皮損

圖2 皮損組織病理 真皮內可見大量縱橫交錯排列的增生肥厚平滑肌束（2A：HE×40；2B：HE×100）

［1］Vivehanantha S,Browne F,Bowen C,et al.A congenital smooth muscle hamartoma masquerading as a reticulate vascular naevus［J］.Clin Exp Dermatol,2013,38（7）:751-753.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.027

210042南京，中國醫學科學院北京協和醫學院皮膚病研究所

徐秀蓮，Email：xxlqjl@sina.com

2014-04-09）

（本文編輯：吳曉初）