兒童幕上腦室占位性病變的影像學診斷價值

楊　飄，李美蓉，李玉華

（上海交通大學醫學院附屬新華醫院放射科，上海　200092）

?論著?

兒童幕上腦室占位性病變的影像學診斷價值

楊飄，李美蓉，李玉華

（上海交通大學醫學院附屬新華醫院放射科，上海200092）

目的：探討兒童幕上腦室內占位性病變的影像診斷價值。方法：回顧性分析經手術病理證實的45例兒童幕上腦室占位性病變的臨床及影像資料。男25例，女20例，年齡4月～13歲，中位年齡2歲。結果：脈絡叢乳頭狀瘤16例，邊緣呈顆粒狀或分葉狀，CT表現為稍高密度，MRI表現為T1WI呈等、低信號，T2WI等、高信號，DWI等低信號，增強后明顯強化。非典型脈絡叢乳頭狀瘤6例，1例散在斑點狀鈣化，2例伴腦脊液播散，2例伴周圍腦組織水腫。脈絡叢癌1例，呈囊實性，DWI呈高信號。毛細胞型星形細胞瘤4例，毛細胞黏液樣星形細胞瘤2例，均位于三腦室，DWI稍低信號，增強明顯強化。室管膜瘤2例，非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤2例，室管膜下巨細胞星形細胞瘤1例，腦膜瘤1例。神經上皮囊腫10例，囊壁菲薄，囊液信號與腦脊液信號相似，增強掃描無強化。結論：兒童幕上腦室占位性病變的病理類型復雜，CT和MRI基本能反映腫瘤的特點，結合臨床資料，可對大部分病例作出定性診斷。

脈絡叢腫瘤；兒童；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

兒童幕上腦室占位性病變發病率低，病理類型復雜，目前關于兒童腦室內占位性病變的研究多集中在四腦室，而對幕上腦室內占位性病變研究較少。本文筆者回顧性分析本院45例經病理證實的兒童幕上腦室占位性病變的CT和MRI表現，旨在探討其影像診斷價值。

1　材料與方法

1.1一般資料

搜集我院經病理證實的兒童幕上腦室占位性病變45例，其中男25例，女20例，年齡4月～13歲，中位年齡2歲。患兒臨床主要表現為頭痛、頭暈、惡心嘔吐等顱高壓癥狀，部分患兒表現為肢體活動不利、雙眼凝視、發育遲緩等。

1.2檢查方法

21例行CT掃描，40例行MRI掃描。CT采用Siemens公司Somatom Definition雙源CT，對比劑為Onmipaque，劑量2mL/kg。MRI采用GE公司Signa Exite 1.5T MR和Signa HDxt 3T成像系統，頭顱正交線圈，平掃常規序列T1WI、T2WI，增強掃描用SET1WI，對比劑使用Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，行橫斷面、冠狀面和矢狀面掃描。不能配合檢查的患兒，給予5%水合氯醛溶液（0.5mg/kg）誘導其入睡。

2　結果

脈絡叢腫瘤（23例）：年齡4月～7歲，12例位于側腦室，5例位于三腦室，6例同時累及側腦室和三腦室。脈絡叢乳頭狀瘤16例，CT平掃均表現為稍高密度，MRI表現為T1WI呈等、低信號，T2WI呈等、高信號，DWI等低信號，增強后明顯強化，邊緣呈顆粒狀或分葉狀，2例伴有腦脊液播散。非典型脈絡叢乳頭狀瘤6例，與脈絡叢乳頭狀瘤相似，1例見散在斑點狀鈣化，2例伴腦脊液播散 （圖1），2例伴周圍腦組織水腫。脈絡叢癌1例，位于三腦室，呈囊實性，DWI呈高信號，伴局部瘤周水腫。本組脈絡叢乳頭狀腫瘤78%（18/23）伴有幕上腦室均大。

圖1非典型脈絡叢乳頭狀瘤。圖1a：橫斷面T1WI示腫瘤位于右側腦室三角區，邊緣呈顆粒狀，呈稍低信號；圖1b：橫斷面T2WI示病灶稍高信號；圖1c：DWI示腫瘤低信號；圖1d：增強矢狀面T1WI示腫瘤明顯強化，可見非梗阻性腦積水，伴腦膜異常強化（箭頭）；圖1e：腫瘤細胞呈乳頭樣排列，局部呈片狀排列，細胞核具有異型性，偶見核分裂像（3～4/10HPF）。

Figure 1.Atypical choroid plexus papilloma.Figure 1a：Axial T1WI showed a lobulated，hypo-intense mass in the right lateral ventricle.Figure 1b，1c：The mass was hyper-intense on T2WI and hypo-intense on DWI.Figure 1d：Contrast-enhanced sagittal T1WI showed intense enhancement of the mass and leptomeningeal dissemination.Non-obstructive hydrocephalus was present.Figure 1e： Histopathological features included increased cellular density，papillary growth of tumor cells and brisk mitotic activity（3～4 per 10 high-power fields）.

毛細胞型星形細胞瘤（4例）及毛細胞黏液樣星形細胞瘤（2例）：1～13歲，均位于三腦室內，均呈實性，且無明顯瘤周水腫。CT平掃5例呈低密度，1例呈高低混雜密度，1例伴有邊緣點線樣鈣化。DWI稍低信號，T1低信號，T2高信號，增強掃描5例呈明顯強化（圖2），1例輕度強化。

圖2毛細胞黏液樣星形細胞瘤。圖2a：橫斷面T1WI示腫瘤位于第三腦室，邊界清晰，呈低信號；圖2b：橫斷面T2WI示腫瘤稍高信號；圖2c：DWI見腫瘤低信號；圖2d：增強矢狀位T1WI示病灶明顯均勻強化，伴梗阻性腦積水；圖2e：在大量的黏液背景可見雙極性的梭形細胞，腫瘤細胞圍繞血管分布。

Figure 2.Pilomyxoid Astrocytoma.Figure 2a：Axial T1WI showed a well-defined，homogeneous，hypo-intense mass in the third ventricle.Figure 2b，2c：The mass was hyper-intense on T2WI and hypo-intense on DWI.Figure 2d：Contrast-enhanced sagittal T1WI showed intense enhancement.Obstructive hydrocephalus was present.Figure 2e：The tumor was composed of bipolar spindle cells with an angiocentric growth pattern，setting in a strikingly mucinous background.

室管膜瘤（2例）：年齡4～7歲，位于側腦室。1例間變性室管膜瘤，CT表現為囊實性腫塊，實性部分呈稍高密度，MRI表現為T1低信號，T2高信號，DWI稍高信號，增強后實性部分強化明顯，病灶周圍腦組織部分水腫。1例室管膜瘤，DWI表現為高低混雜信號，T1呈等、低信號，T2以高信號為主，增強呈明顯結節狀、環形強化，周圍腦實質水腫，伴幕上腦室擴大。

室管膜下巨細胞星形細胞瘤（1例）：5歲，合并結節性硬化，腫瘤位于室間孔區。MRI表現為DWI等、低信號，T1等信號，T2不均勻高信號，增強呈現明顯強化（圖3）。

圖3室管膜下巨細胞星形細胞瘤，伴結節性硬化。圖3a：橫斷面T1WI示腫瘤位于右側室間孔區，基本位于側腦室內，以低信號為主，左側顳部皮層下小病灶；圖3b：橫斷面T2WI示腫瘤呈高信號；圖3c：DWI見腫瘤呈等、低信號；圖3d：增強T1WI矢狀面示腫瘤明顯強化；圖3e：細胞胞質豐富，多核或巨核，伴節細胞樣瘤細胞，核仁明顯。

Figure 3.Subependymal giant cell astrocytoma with tuberous sclerosis complex.Figure 3a：Axial T1WI showed a hypo-intense mass near the foramen of Monro.Subcortical focal areas of T1hypo-intensity were noted.Figure 3b，3c：The mass was hyper-intense on T2WI and hypo-to-isointense on DWI.Figure 3d：Contrast-enhanced sagittal T1WI showed avid enhancement of the mass.Figure 3e：Histologically，there were gemistocytes and ganglioid-like cells with clear nucleolus.

非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（2例）：10月～9歲，1例位于三腦室；1例位于側腦室，累及枕葉。CT平掃呈高低混雜密度，DWI呈明顯高信號，T1呈低信號，T2呈高信號，內見囊變壞死區域；1例增強呈輕度不均勻強化（圖4），1例三腦室信號均勻，病灶呈明顯強化，并伴有右側額葉及中腦強化結節。2例均伴有瘤周水腫。

圖4非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤。圖4a：橫斷面T1WI示腫塊體積較大，位于左側腦室內，呈低信號；圖4b：橫斷面T2WI示腫塊呈混雜高信號；圖4c：DWI見腫塊呈明顯高信號；圖4d：增強T1WI橫斷面示腫塊呈輕度不均勻強化；圖4e，4f：鏡下見橫紋肌樣細胞，大量小細胞，局部見菊形團形成。

Figure4.Atypical teratoid/rhabdoidtumor. Figure 4a：Axial T1WI showed a large hypo-intense mass in the left ventricle.Figure 4b，4c：The mass was heterogeneous on T2WI and hyper-intense on DWI.Figure 4d：Contrast-enhanced T1WI showed slight enhancement.Figure 4e，4f：Histologically，the tumor contained rhabdoid cells and a large number of small cells with focal rosettes.

腦膜瘤（1例）：2歲，位于左側腦室后角，CT平掃結節狀高密度，T1呈稍低信號，T2Flair呈低信號伴周邊高信號，DWI呈部分高信號，增強掃描呈明顯不均勻強化，腦室無明顯擴大。

神經上皮囊腫（10例）：男9例，女1例，年齡9月～12歲，9例位于側腦室，囊壁菲薄，呈圓形或類圓形，77.8%（7/9）囊液信號/密度與腦脊液相似，22.2%（2/9）囊液T1WI信號略高于腦脊液，T2WI高信號，DWI上均為低信號，增強掃描無強化；1例位于三腦室，呈多囊性，大部分囊液密度/信號與腦脊液信號相似，部分囊液密度稍高于腦脊液。根據病理表現，本組包括蛛網膜囊腫7例及室管膜囊腫3例。

3　討論

3.1幕上腦室結構特點

腦室屬于腦脊液產生和循環的通路，包括室管膜、脈絡叢等結構。胚胎時期，腦室由神經管腦端的室管膜上皮外翻形成，原始軟蛛網膜及血管內陷參與脈絡叢組織形成［1］。腦室內覆室管膜，室管膜下層主要為膠質細胞，脈絡叢血供豐富，產生腦脊液。腦室內占位性病變包括起源于腦室室管膜、脈絡叢上皮的病變以及原發于周圍結構但腫瘤表現為腦室內的占位病變。

3.2兒童幕上腦室占位性病變的診斷及鑒別診斷

脈絡叢腫瘤是兒童幕上腦室腫瘤中最常見的類型，本組占65.7%（23/35）。脈絡叢腫瘤起源于脈絡叢上皮，最常見于側腦室［1］，本組78%（18/23）位于側腦室。腫瘤可分泌腦脊液，體積較大時可阻塞腦脊液通路，因而常伴有腦積水，本組78%有明顯幕上腦積水。根據組織學特點，脈絡叢腫瘤可分為脈絡叢乳頭狀瘤 （WHOⅠ級）、非典型脈絡叢乳頭狀瘤（WHOⅡ級）和脈絡叢癌（WHOⅢ級）。其中，前兩者可見于任何年齡組，而脈絡叢癌絕大多數見于嬰幼兒［2］。脈絡叢乳頭狀瘤典型影像學表現為：邊緣顆粒狀或分葉狀實性腫塊，CT平掃呈等、高密度，MRI掃描DWI呈等低信號，T1呈等、低信號，T2呈等、高信號，增強顯著強化，本組符合。非典型脈絡叢乳頭狀瘤在本組中1/3伴周圍腦組織水腫，考慮可能由于腫瘤對周圍腦組織侵襲性有關，與李麗等［3］報道相似；1/3伴腦脊液播散，較脈絡叢乳頭狀瘤的1/8發生率高，提示非典型脈絡叢乳頭狀瘤可能更易發生腦脊液播散。脈絡叢癌傾向為形態不規則腫塊［4］，且腫瘤內部容易發生壞死，因而在CT及MRI上更易表現為不均勻密度/信號［1］。本組1例脈絡叢癌符合以上表現，并DWI呈現高信號。以往認為脈絡叢腫瘤難以鑒別，我們結合本組病例認為：非典型脈絡叢乳頭狀瘤更易發生瘤周水腫及腦脊液播散，而脈絡叢癌形態不規則且囊變、壞死多見。

毛細胞型星形細胞瘤是兒童顱內常見的一種特殊類型星形細胞腫瘤，WHOⅠ級，常見于兒童和青少年。毛細胞黏液樣星形細胞瘤為新近分類的腫瘤，WHOⅡ級，較毛細胞型星形細胞瘤更具有侵襲性的生物學特征［2］。兩種腫瘤目前在影像學上仍然難以鑒別。三腦室毛細胞型星形細胞瘤，實質成分為主，伴或不伴有小囊變，增強后顯著均勻強化，DWI等低信號以及瘤周水腫輕或無是其典型表現［5］，本組符合。且毛細胞黏液樣星形細胞瘤發病年齡（平均年齡22月）可能較毛細胞型星形細胞瘤（平均年齡54月）更小。

室管膜瘤起源于腦室壁的室管膜細胞，好發于兒童，四腦室常見，幕上少見。幕上室管膜瘤超過半數位于腦實質內，其余發生于腦室內，且常沿腦室壁或透明隔生長［6］。幕上室管膜瘤缺乏特征性表現。本組中2例均發生于側腦室，呈囊實性，伴有瘤周水腫，但例數較少，缺乏代表性。

室管膜下巨細胞星形細胞瘤屬于良性腫瘤，好發于20歲以下，可發生于胎兒，多發生于側腦室孟氏孔附近，偶可發生于側腦室體部及下角，5%累及三腦室［7］。本組1例，腫瘤基本位于側腦內。該病是結節性硬化患者最易發生的顱內腫瘤，但已有文獻報道可發生于非結節性硬化患者［8］。孟氏孔附近的室管膜下結節容易轉化為室管膜下巨細胞星形細胞瘤［9］。當腫瘤位于室間孔區，有鈣化，且伴有結節性硬化時，需要考慮該疾病。

腦膜瘤發生于腦室內少見，占顱內腦膜瘤0.5% ～3.7%［10］，多見于成人，在兒童顱內腫瘤中所占比例小于3%，但兒童腦膜瘤17%發生于腦室內［1］。腦室內腦膜瘤主要起源于脈絡叢組織或基質的蛛網膜成纖維細胞團，為胚胎發育過程中軟腦膜隨著腦血管延伸至腦深部參與形成脈絡叢［11］。本組1例病灶在MR掃描T2以低信號為主，增強后明顯不均勻強化，腦室無明顯擴張，術前診斷困難。

顱內非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤為高度惡性腫瘤，2歲以下常見，最常見于后顱窩，其次為幕上，少數可位于松果體區、脊髓及多灶性分布［12］。腫瘤常出現出血、壞死、邊緣囊變。本組2例DWI上均呈明顯高信號，其中1例同時伴有額葉異常強化結節，考慮可能為多灶性。

神經上皮囊腫曾被稱為蛛網膜囊腫、室管膜囊腫、脈絡膜囊腫、脈絡膜上皮囊腫等，因其來源于脈絡叢和室管膜，而脈絡叢和室管膜組織是由原始神經上皮分化而來，因此目前統稱為神經上皮囊腫。神經上皮囊腫在側腦室中多見，較少發生于三腦室，也可發生于腦實質內［13］。本組90%發生于側腦室，10%發生于三腦室。囊腫呈圓形、類圓形，囊壁薄，囊液成分多與腦脊液相似，增強掃描囊壁及囊液均無強化。該組1例呈多囊性，部分囊液CT密度稍高，另2例內部囊液T1信號稍高于腦脊液，T2高信號，考慮可能與囊液蛋白含量較高或囊液搏動有關。

綜上所述，兒童幕上腦室占位性病變的病理類型復雜。其中最常見為脈絡叢乳頭狀瘤，具有較特征性的影像學表現，當其發生在第三腦室時需要與毛細胞型星形細胞瘤、毛細胞黏液樣星形細胞瘤鑒別。其次為神經上皮囊腫。室管膜瘤較幕下少見，影像學缺乏特征。室管膜下巨細胞星形細胞瘤常伴有結節性硬化。其他兒童幕上腦室腫瘤更為少見，包括腦膜瘤、非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤等，僅從影像學上定性困難，但是DWI高信號以及有無腦水腫對良惡性腫瘤的診斷具有重要作用。

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Imaging diagnosis of supratentorial ventricular masses in children

YANG Piao，LIMei-rong，LI Yu-hua
（Department of Radiology，Xinhua Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200092，China）

Objective：To explore the value of imaging diagnosis of supratentorial ventricular masses in children.Methods：Forty-five cases（25 males，aged from 4 months to 13 years with a median age of 2 years）of supratentorial ventricular masses in children confirmed by pathology were analyzed retrospectively.Results：Sixteen cases were choroid plexus papillomas，which appeared as lobulated or granular-countered masses.They were hyperattenuating on CT，iso-to hypointense on T1WI，iso-to hyperintense on T2WI and iso-to hypointense on DWI.Contrast-enhanced imaging showed avid enhancement.Six cases were atypical choroid plexus papillomas with the appearance of small calcifications（n=1），CSF spreading（n=2）and peritumoral edema （n=2）.One case was choroid plexus carcinoma，which was solid-cystic with hyperintensity on DWI.Four cases were pilocytic astrocytoma，and 2 cases were pilomyxoid astrocytoma.They were located in the third ventricle，with hypointensity on DWI and intense enhancement.Two cases were ependymomas.Two cases were atypical teratoid/rhabdold tumors.One case was subependymal giant cell tumor.One case was meningioma.Ten cases were neuroepithelial cysts，which showed a thin cyst wall.They showed similar intensity to CSF and no enhancement.Conclusion：The types of the supratentorial ventricular masses in children are varied.CT and MRI can reflect certain characteristics of the masses in this region.With the help of clinical and imaging findings，the diagnosis can be drawn in most cases.

Choroid plexus neoplasms；Child；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging

R739.41；R814.42；R445.2

A

1008-1062（2015）03-0153-04

2014-08-12；

2014-10-09

楊飄（1991-），女，浙江東陽人，碩士研究生。

李玉華，上海交通大學醫學院附屬新華醫院放射科，200092。