兒童先天性胸廓畸形的MSCT診斷

張　琳，劉俊剛，王立英

（天津市兒童醫(yī)院影像科，天津　300074）

兒童先天性胸廓畸形的MSCT診斷

張琳，劉俊剛，王立英

（天津市兒童醫(yī)院影像科，天津300074）

目的：探討兒童先天性胸廓畸形的CT表現(xiàn)特征，提高對本病的認(rèn)識。方法：回顧性分析44例兒童胸廓畸形的CT原始圖像，并對其進(jìn)行容積再現(xiàn)（VR）、多平面重組（MPR）、表面遮蓋顯示（SSD）重建。結(jié)果：44例患兒共包括25例漏斗胸、6例雞胸、9例Poland綜合征、4例胸骨裂。25例漏斗胸患兒分為輕度7例、中度5例、重度13例，隨凹陷程度的增加，心臟旋轉(zhuǎn)角增加。6例雞胸患兒均為對稱性雞胸。9例Poland綜合征患兒中，累及右側(cè)5例，左側(cè)4例；全部病例胸壁肌肉缺如或不同程度的發(fā)育不良，全部患兒患側(cè)胸廓均小于對側(cè)，胸骨向患側(cè)傾斜；3例患兒患側(cè)乳芽缺如，6例患側(cè)乳芽發(fā)育不良并低位；肋骨缺如或發(fā)育不良6例，肋軟骨缺如或發(fā)育不良8例，高位肩胛2例，4例可見心臟向健側(cè)移位或旋轉(zhuǎn)。4例胸骨裂患兒中分為上段裂2例，下段裂2例。結(jié)論：胸廓畸形為兒童較常見的先天畸形，病變累及胸壁肌肉、骨骼、乳房等。MSCT是診斷此類畸形的最佳成像方法，可以對患兒的胸壁肌肉、骨骼、乳房、肺部、心臟及合并畸形進(jìn)行一站式檢查，對疾病進(jìn)行分型并評估嚴(yán)重程度。

畸形；胸部；兒童；體層攝影術(shù)，螺旋計算機(jī)

先天性胸廓畸形包括一組胸壁骨質(zhì)、肌肉等發(fā)育異常的疾病，本文回顧性分析44例兒童先天性胸廓畸形的CT表現(xiàn)特征，以提高對該組疾病的認(rèn)識。

1　材料與方法

1.1一般資料

收集2005年4月—2014年4月于我院就診的胸廓發(fā)育異常患兒的CT資料，共計44例，其中男32例，女12例，年齡2 d～14歲，中位年齡2.5歲。

1.2檢查方法

采用西門子SOMATOM sensation 16型CT機(jī)行橫斷掃描，120 kV，80～120 mAs，層厚8 mm，層間隔4 mm，螺距1.0，采用骨窗、軟組織窗觀察。對感興趣區(qū)進(jìn)行2 mm層厚、1 mm間隔重組。原始圖像進(jìn)行容積再現(xiàn)（VR）、多平面重組（MPR）、表面遮蓋顯示（SSD）重建。

2　結(jié)果

44例胸廓畸形中，包括漏斗胸25例、雞胸6例、Poland綜合征9例、胸骨裂4例（圖1～4）。

2.1漏斗胸

胸廓凹陷程度、Haller指數(shù)、心臟旋轉(zhuǎn)角情況見表1。

表1　漏斗胸胸廓凹陷程度、Haller指數(shù)、心臟旋轉(zhuǎn)角情況

①胸廓凹陷程度（測量Haller指數(shù)：選取胸廓凹陷最嚴(yán)重的層面，測量胸廓內(nèi)緣最大橫徑與胸骨后緣至胸椎椎體前緣的距離之比），評價胸廓凹陷程度，并進(jìn)行分度，分為輕度（Haller指數(shù)＜3.2）、中度（Haller指數(shù)3.2～＜3.5）、重度（Haller指數(shù)≥3.5）。②心臟旋轉(zhuǎn)角（在心尖平面，椎體前緣矢狀線與椎體前緣至心尖連線的夾角），評價心臟旋轉(zhuǎn)程度。采用SPSS 17.0軟件進(jìn)行分析，比較胸骨凹陷程度（輕、中、重度）對心臟旋轉(zhuǎn)角的影響，采用方差分析并進(jìn)行組間比較，利用Pearson法分析其相關(guān)性。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

合并畸形：共發(fā)現(xiàn)4種合并畸形，包括1例右肺下葉囊性腺瘤樣畸形、1例胸椎隱性脊柱裂、1例左側(cè)膈疝、1例脊柱側(cè)彎。

由表1可見，25例漏斗胸患兒均有不同程度的胸骨凹陷，按照Haller指數(shù)分度：輕度7例、中度5例、重度13例，三者之間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=118.52，P＜0.01）。輕、中、重度組心臟旋轉(zhuǎn)角逐漸增加，三者間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（F=38.62，P＜0.01），胸廓的凹陷程度與心臟旋轉(zhuǎn)角有相關(guān)性（r=0.921，P＜0.01）。

2.2雞胸

6例雞胸均為對稱性雞胸，CT表現(xiàn)為胸骨弓形向前凸起，胸廓前后徑增大，胸骨后間隙增寬，Haller指數(shù)平均值為1.95±0.34。其中1例伴右肺下葉囊性腺瘤樣畸形。

2.3Poland綜合征

本組CT診斷的9例Poland綜合征患兒中，累及右側(cè)5例，左側(cè)4例。全部病例胸大肌胸肋部缺如，其中1例累及全部胸大肌。全部患兒胸小肌缺如，7例肋間肌缺如，2例肋間肌菲薄，4例前鋸肌變薄，2例背闊肌變薄，2例斜方肌變薄。全部患兒患側(cè)胸廓均小于對側(cè)，胸骨向患側(cè)傾斜。3例患兒患側(cè)乳芽缺如，6例患側(cè)乳芽發(fā)育不良并低位。肋骨缺如或發(fā)育不良6例，肋軟骨缺如或發(fā)育不良8例，高位肩胛2例。4例可見心臟向健側(cè)移位或旋轉(zhuǎn)。

2.4胸骨裂

CT診斷的4例胸骨裂中，包含胸骨上段裂2例、胸骨下段裂2例。其中上段裂表現(xiàn)為胸骨柄及胸骨體裂開，胸骨柄及第一節(jié)胸骨體骨化，余胸骨體及劍突未骨化。下段裂表現(xiàn)為胸骨體部末節(jié)分裂。2例上段裂中均合并面部血管瘤及腹部中線脊。1例下段裂合并肋骨叉狀畸形。

圖1a，1b男，6歲，漏斗胸（重度）。圖1a：軸面MSCT平掃顯示胸骨下段向內(nèi)顯著凹陷，胸廓前后徑變短，Haller指數(shù)為4.34，心臟移向左側(cè)胸腔內(nèi)，心臟旋轉(zhuǎn)角為61°。圖1b：MSCT VR圖像顯示胸骨下段向內(nèi)凹陷，胸廓前后徑變短。圖2a，2b男，8歲，雞胸。MSCT VR圖像及MPR矢狀圖像顯示胸骨體部向前凸出，胸骨后間隙增寬。圖3a，3b女，3歲，Poland綜合征。圖3a：軸面MSCT平掃顯示右側(cè)胸廓塌陷，胸骨向右側(cè)傾斜，右側(cè)胸大肌胸肋部、胸小肌缺如，右側(cè)肋間肌缺如，右側(cè)乳腺缺如。圖3b：MSCT VR圖像顯示右側(cè)第2、3肋骨小，形態(tài)不規(guī)整，第2、3肋軟骨發(fā)育不良。圖4a，4b女，1天，先天性胸骨裂。圖4a：軸面MSCT平掃顯示前胸壁中線區(qū)骨質(zhì)缺損，表面皮膚變薄。圖4b：MSCT VR圖像顯示前胸壁兩側(cè)對稱性胸骨軟骨核，劍突位于中線區(qū)。

Figure 1a，1b.Male，6 years old，with severe pectus excavatum.Figure 1a：MSCT axial view shows the inferior of the sternum is significantly depressed inward，and the anteroposterior diameter of the chest is short，with the Haller index of 4.34. The heart is moved to the left chest cavity，and the cardiac rotation angle is 61°.Figure 1b：MSCT volume reformation（VR）view shows the inferior of the sternum is significantly depressed inward，and the anteroposterior diameter of the chest is short. Figure 2a，2b.Male，8 years old，with pectus carinatum.MSCT VR view and MPR sagittal view show the sternum protrudes forward and the retrosternal gap is widened.Figure 3a，3b.Female，3 years old，with Poland syndrome.Figure 3a：MSCT axial view shows aplasia of the right thorax，and the sternum is tilts to the right.The costosternal portion of the pectoralis major muscle，the pectoralis minor muscle，the right intercostal muscle and the right breast are absent.Figure 3b：MSCT VR view shows aplasia of the costal cartilages of the second and third right ribs.Figure 4a，4b.Female，1 day old，with congenital cleft sternum.Figure 4a：MSCT axial view shows the bone of the midline of the anterior chest wall is defect，and the surface skin is thin.Figure 4b：MSCT VR view shows there is cleft of the sternum and the xiphoid is located at the midline portion.

3　討論

胸廓畸形為兒童較常見的先天畸形，肋骨及肋軟骨生長失衡為最主要的致病因素，病變也可能累及胸壁其他結(jié)構(gòu)，如胸骨、肌肉、乳房等，并可伴隨其他部位的畸形［1-4］。影像學(xué)檢查對診斷本病具有重要意義，CT是最佳的成像方法，在診斷時需要全面觀察所有胸壁結(jié)構(gòu)及其他部位的畸形特征。

漏斗胸是最常見的兒童前胸壁發(fā)育畸形，特征是胸骨下部及相鄰肋軟骨向內(nèi)凹陷形成漏斗狀，為胸廓下部肋骨、肋軟骨過度生長，胸骨代償性后移所致。本病發(fā)生率為0.1%～0.3%，男女發(fā)病比例約3∶1～5∶1，可散發(fā)或有家族史，可合并脊柱側(cè)彎、Turner綜合征、成骨不全、肌營養(yǎng)不良、Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等。輕微漏斗胸可無癥狀，嚴(yán)重可壓迫心肺，影響呼吸和循環(huán)功能。CT表現(xiàn)為胸骨下段不同程度內(nèi)陷，骨性胸廓前后徑明顯縮短，胸骨常部分向右旋轉(zhuǎn)，心臟向左側(cè)移位旋轉(zhuǎn)。CT測量胸廓指數(shù)（Haller指數(shù)）可評價漏斗胸的嚴(yán)重程度，選取胸骨凹陷最嚴(yán)重的層面，測量胸廓內(nèi)緣橫徑與前后徑的比值，Haller指數(shù)＜3.2為輕度，Haller指數(shù)3.2～＜3.5為中度，Haller指數(shù)≥3.5為重度。Haller指數(shù)＞2.56（±0.35SD）可確診，≥3.2為手術(shù)指征。MSCT是評價本病的最佳方法，軸位圖像可測量Haller指數(shù)，判斷嚴(yán)重程度，并可測量心臟旋轉(zhuǎn)角來判斷心臟受壓旋轉(zhuǎn)程度，結(jié)果表明凹陷程度越重，心臟旋轉(zhuǎn)角越大，說明心臟受壓旋轉(zhuǎn)程度越重。MSCT可同時評價肺內(nèi)情況、氣管支氣管受壓程度及合并畸形。VR及SSD圖像可立體顯示胸廓形態(tài)，給臨床醫(yī)生直觀的感受，并可用于觀察術(shù)后緩解程度［5-6］。

雞胸較漏斗胸少見，特征為胸骨上段及鄰近肋軟骨向前突出，通常是由于胸骨及肋軟骨生長失衡并伴隨發(fā)育不成熟的胸骨異常融合所致。本病可散發(fā)或有家族史，男性好發(fā)，發(fā)病年齡大于漏斗胸，多在青春期突出程度更加明顯。本病多無癥狀，可獨立發(fā)生或與Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Noonan綜合征、Morquio綜合征、先天性心臟病、脊柱側(cè)彎等合并發(fā)生。臨床上分為3型：①對稱性雞胸，胸骨弓形向前凸起；②非對稱性雞胸，以胸壁的一側(cè)突出為特點，常伴有胸骨旋轉(zhuǎn)；③球形鴿胸，少見，胸骨柄、胸骨角連接處與相鄰的肋軟骨隆起，胸骨體下2/3凹陷［7］。本組病例均為對稱性雞胸，CT表現(xiàn)為在軸位圖像上可觀察到胸骨段及鄰近肋軟骨向腹側(cè)突出，胸廓兩側(cè)扁平，胸骨后間隙增寬，VR及SSD圖像可立體顯示胸廓整體形態(tài)，并且CT可同時發(fā)現(xiàn)肺部病變、心臟病變等。

Poland綜合征是一種單側(cè)胸壁發(fā)育不良合并同側(cè)手指畸形的先天性畸形。本病罕見，發(fā)生率為0.001%～0.014%，多為散發(fā)，少數(shù)家族性發(fā)病，男性好發(fā)，右側(cè)多見。主要表現(xiàn)包括單側(cè)胸大肌胸肋部缺如，胸小肌缺如，同側(cè)背闊肌、前鋸肌及肋間肌等不同程度發(fā)育不良，同側(cè)2～5肋骨及肋軟骨缺如或畸形，同側(cè)乳房及乳頭發(fā)育不良或缺如，同側(cè)相應(yīng)區(qū)域皮下組織發(fā)育不良，可合并同側(cè)上肢畸形如短指并指及脊柱側(cè)彎等［8-10］。胸部X線表現(xiàn)為患側(cè)胸廓透過度增高，為胸壁軟組織發(fā)育不良所致，肋骨畸形表現(xiàn)為肋骨前端短而細(xì)，可單個或多個受累。CT表現(xiàn)為患側(cè)胸壁塌陷，胸壁肌肉變薄或缺如，皮下脂肪變薄，通常單側(cè)胸大肌胸肋部缺如常伴胸小肌缺如，嚴(yán)重患者可發(fā)生肋間肌、背闊肌、前鋸肌、斜方肌發(fā)育不良或缺如。MSCT軸位圖像軟組織窗結(jié)合VR圖像能清晰顯示并區(qū)分胸部各組肌群，可顯示不同程度的肌肉缺如或變薄。同側(cè)乳頭和乳暈通常發(fā)育不良且伴有移位或缺如。同側(cè)肋骨及肋軟骨發(fā)育不良表現(xiàn)為缺如、發(fā)育畸形及細(xì)小，2～5肋骨受累最常見。SSD、VR圖像可清晰顯示肋骨及肋軟骨發(fā)育畸形。本組9例病例在胸部肌肉、乳房、肋骨、胸骨等方面均存在不同程度的發(fā)育不良或缺如。單側(cè)發(fā)病、同時累及肌肉、肋骨等結(jié)構(gòu)為本病的診斷要點。

胸骨裂罕見，病因不明，好發(fā)于女性，多為散發(fā)病例，少數(shù)呈常染色體隱性遺傳。可分為上段裂、胸骨全裂、下段裂。胸骨上段裂最常見，胸骨下段裂、胸骨全裂與嚴(yán)重的發(fā)育缺陷相關(guān)，特別是心臟異位和Cantrell五聯(lián)癥。本病常合并顱面部血管瘤、臍疝、臍膨出、心血管畸形等。此外本病常伴胸骨骨化延遲。MSCT軸位圖像及VR圖像可清晰顯示各型的特征：胸骨上段裂可呈“U”型（裂延伸至胸骨體末節(jié)）或“V”型（裂延伸至劍突），劍突位于中線區(qū)；胸骨全裂，為胸骨兩側(cè)完全分開呈平行走行；胸骨下段裂，為胸骨遠(yuǎn)端未融合。本組2例胸骨上段裂中1例呈“U”型，1例呈“V”型，而且均合并面部血管瘤和腹部中線脊，符合文獻(xiàn)報道［11］。2例胸骨下段裂均為胸骨遠(yuǎn)端未融合。如胸骨未骨化時，CT可顯示中線兩側(cè)對稱性軟骨性胸骨結(jié)構(gòu)，中線區(qū)缺乏軟骨和骨組織，心臟僅為胸壁軟組織覆蓋，心臟向前凸。骨化后，胸骨裂兩側(cè)可見對稱性骨化中心［12］。

掌握兒童先天性胸廓畸形的臨床及影像學(xué)特征非常重要。MSCT是診斷此類畸形的最佳成像方法，可以對患兒胸壁肌肉、乳房、骨骼、肺部、心臟及合并畸形進(jìn)行一站式檢查，對疾病進(jìn)行分型并評估嚴(yán)重程度，對制定手術(shù)方案及觀察術(shù)后緩解程度有重要意義。

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MSCT diagnosis of congenital thoracic deformities in children

ZHANG Lin，LIU Jun-gang，WANG Li-ying
（Department of Radiology，Tianjin Children's Hospital，Tianjin 300074，China）

R682.3；R814.42

B

1008-1062（2015）04-0289-03

2014-11-18；

2014-11-30

張琳（1981-），女，山東安邱人，主治醫(yī)師。