178例吉蘭巴雷綜合癥患者的電生理表現

陳宏宇++申東方++宋榮蓉

[摘要] 目的 探討吉蘭巴雷綜合征患者的電生理表現及分型。 方法 整群收集2012年1月—2014年8月在哈爾濱醫科大學第一附屬醫院住院的178例GBS患者，分析其電生理表現，并根據臨床及電生理表現分型。 結果 AIDP型117例（65.7%），AMAN型30例（16.9%），純感覺性神經病型12例（6.7%），CNV型8例（4.5%），Fisher型6例（3.4%），AMSAN型1例（0.6%）。還有一些亞型重疊者，CNV合并純感覺性神經病1例，Fisher合并AMAN型1例，Fisher合并純感覺性神經病型2例。損傷以運動神經為主。20例出現神經傳導阻滯。兩人僅有F波異常。16例電生理表現無異常。 結論 該院178例吉蘭巴雷綜合癥患者以AIDP型最為常見，各亞型有相互重疊。AIDP、AMAN型可出現神經傳導阻滯。

[關鍵詞] 吉蘭巴雷綜合征；神經電生理；亞型；神經傳導阻滯

[中圖分類號] R745.43 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2015）09（a）-0042-03

Electrophysiological Findings of 178 Patients with Guillain-Barre Syndrome

CHEN Hong-yu1， SHEN Dong-fang2， SONG Rong-rong2

1. Department of Neurology， Heilongjiang Forest Industry General Hospital， Harbin， Heilongjiang Province， 150001 China；2. Department of Neurology， Fourth Affiliated Hospital of Harbin Medical University， Harbin， Heilongjiang Province， 150001， China

[Abstract] Objective To investigate electrophysiological findings of 178 patients with guillain-Barre syndrome （GBS） and its subtypes. Methods 178 patients with GBS administered by the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University between January 2012 and August 2014 were enrolled to analyze their electrophysiological findings， based on clinical manifestations and which they were classified. Results There were 117（65.7%）patients in AIDP type， 30 （16.9%）in AMAN type， 12（6.7%）in pure sensory neuropathy type， 8（4.5%）in CNV type， 6（3.4%） in Fisher type， 1（0.6%）in AMSAN type. In addition， there were overlap subtypes， including 1 case in both CNV and pure sensory neuropathy type， 1 case in both Fisher and AMAN type， 2 cases in both Fisher and pure sensory neuropathy type. Motor nerve injury was most common. Nerve block was found in 20 patients. 2 patients were found only with F wave abnormality and 16 patients were found normal in electrophysiological findings. Conclusion AIDP was the most common type of GBS in the 178 patients enrolled， in which overlap subtypes can be observed and nerve block can be found in patients of AIDP and AMAN.

[Key words] Guillain-Barre syndrome； Nerve electrophysiological characteristic； Subtypes； Nerve conduction block

吉蘭巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）造成急性馳緩性麻痹的最常見的病因，它是一種急性多發性神經病，表現為不同程度的無力，多數患者有呼吸道或消化道的前驅感染癥狀。吉蘭巴雷綜合征可分為急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）、急性運動性軸索性神經病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性運動感覺軸索型神經病（acute motor sensory axonal neuropathy ，AMSAN）、Miller-Fisher 綜合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）、顱神經型（cranial nerve variants，CNV），及其他分類。其中國際上認為AIDP為西方國家常見的GBS亞型，而AMAN則常見于中國和日本[1]。而國內的學者大多不同意這種觀點。為探討古蘭巴雷綜合征患者的電生理表現及分型。該研究通過回顧性收集2012年1月—2014年8月在哈爾濱醫科大學第一附屬醫院住院的178例GBS患者，分析其電生理表現，并根據臨床及電生理表現分型，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

整群選取在哈爾濱醫科大學第一附屬醫院住院的178例GBS患者為研究對象。患者均符合Asbury （1990）[2] 的GBS診斷標準，入組標準：①必備條件：上肢和下肢進行性無力、腱反射消失。②支持診斷特征： 數天至四周病情進展；癥狀基本雙側對稱；感覺癥狀或體征輕微；顱神經受累，特別是雙側面神經受累；在進展停止后2～4周開始恢復；自主神經受累；發病時無發熱；腦脊液中蛋白濃度高>0.45 g/L而細胞數<10個/L； 典型的電生理表現； 疼痛。排除標準：未進行電生理檢查。

1.2 方法

分析在哈爾濱醫科大學第一附屬醫院住院的178例GBS患者肌電圖、神經傳導速度及神經電圖結果及分型。采用丹麥丹迪公司Keypoint 型肌電圖儀。①神經傳導檢測：采用表面電極，運動神經傳導測定的是雙側正中、尺、腓、脛神經，記錄其速度、遠端潛伏期、波幅等，并觀察是否有神經傳導阻滯；感覺神經傳導測定的是正中、尺、腓腸、腓淺神經，記錄其速度。②進行正中、尺、腓及脛神經的F波檢測，記錄其出波率、潛伏期。③肌電圖檢查，測定的是大小魚際肌、三角肌、股四頭肌、脛前肌、腓腸肌，觀察其靜息時有無自發電位、輕收縮時的運動單位電位、大力收縮時的運動單位電位募集相及電壓。診斷標準與評價標準：①運動傳導阻滯的診斷標準根據中華醫學會神經病學分會2010年GBS 診治指南。②GBS分型根據Hadden 等的標準診斷[3]。

1.3 統計方法

應用SPSS 17.0 對GBS患者肌電圖、神經傳導速度及神經電圖結果及分型進行分析描述。

2 結果

2.1 一般資料情況

178例GBS患者中，一般資料：其中男107例，女71例，男：女=1.5：1。起病年齡最小為2歲，最大者為80歲。一年四季均有發病，無明顯季節差異。

2.2 GBS分型結果

AIDP型117例（65.7%），AMAN型30例（16.9%），純感覺性神經病型12例（6.7%），CNV型8例（4.5%），Fisher型6例（3.4%），AMSAN型1例（0.6%）。還有一些亞型重疊者，CNV合并純感覺性神經病1例，Fisher合并AMAN型1例，Fisher合并純感覺性神經病型2例。

2.3 GBS患者的電生理檢查分析

可發現神經傳導速度減慢，動作電位波幅正常或下降，F波或H反射延遲或消失。在該研究的178例患者中，神經傳導速度減慢、動作電位波幅下降同時出現的96例，僅表現為神經傳導速度減慢者21例，僅出現神經動作電位波幅下降的38例。

左圓為神經傳導速度（NCV）減慢，右圓為動作電位波幅下降，重疊處為二者均有。在該研究的178例患者中，二者均有的96例，僅表現為NCV減慢者21例，僅出現神經動作電位波幅下降的38例。

損傷以運動神經為主。四肢運動與感覺神經均受累89例，僅四肢運動神經受累者47例，僅四肢感覺神經受累15例，僅顱神經受累5例，顱神經合并四肢感覺神經受累1例，顱神經合并四肢運動神經受累1例，顱神經合并四肢運動及感覺神經受累2例。

圖2 GBS患者神經受累情況

左圓為四肢運動神經受累者，右圓為四肢感覺神經受累，左右圓重疊處為二者均受累。下圓為顱神經受累。四肢運動與感覺神經均受累89例，僅四肢運動神經受累者47例，僅四肢感覺神經受累15例，僅顱神經受累5例，顱神經合并四肢感覺神經受累1例，顱神經合并四肢運動神經受累1例，顱神經合并四肢運動及感覺神經受累2例。

20例出現神經傳導阻滯，其中AIDP型11例，AMAN型9例。以雙側尺神經運動傳導阻滯最為常見。雙側尺神經傳導阻滯14例，雙側腓神經傳導阻滯7例，雙下肢運動神經可見神經運動傳導阻7例，四肢運動神經可見神經運動傳導阻滯5例，單側尺神經可見神經傳導阻滯2例（左右側各一例）。

兩人僅有F波異常，其中1人F波形輕度離散，1人表現為右上肢F波波形寬大、波幅較低，上下肢F波波形離散。16例電生理表現無異常。

3 討論

吉蘭巴雷綜合征是一種獲得性周圍神經疾病，表現為快速進展的遲緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，以及腦脊液蛋白-細胞分離。該病可發生于任何年齡，男女均可發病。全世界均有報道。在脊髓灰質炎以無報道的今天，吉蘭巴雷綜合癥已成為急性遲緩性麻痹最常見的病因[4]。吉蘭巴雷綜合征可分為AIDP、AMAN、AMSAN、MFS、CNV等亞型。國際上認為AIDP為西方國家常見的GBS亞型，而AMAN則常見于中國和日本。而國內的學者大多不同意這種觀點。該研究中發現在178例GBS患者中，AIDP型65.7%，而AMAN型16.9%，與既往研究一致[5]。

吉蘭巴雷綜合征病變位于神經根，尤以前根為主。感覺障礙比一般運動障礙為輕。腦神經損害以雙側面神經麻痹最常見，這與該研究相一致。

神經電生理檢查是吉蘭巴雷綜合征重要的輔助檢查。該文通過分析178例GBS患者的神經電生理檢查結果，進一步探討其表現。20例出現神經傳導阻滯。其中AIDP型11例，AMAN型9例。以雙側尺神經運動傳導阻滯最為常見。神經傳導阻滯是指神經沖動沿完好的神經纖維傳導時受到阻礙，它是評價周圍神經功能狀態的重要電生理學參數之一。既往認為神經傳導阻滯主要是由神經纖維脫髓鞘引起的，它是脫髓鞘神經病中許多異常表現的生理基礎[6]。但最近研究發現，脫髓鞘并不是神經傳導阻滯發生的唯一原因，而是脫髓鞘與郎飛結附近軸索膜的去極化、超極化以及鈉離子通道損傷等多方面的原因相互作用的結果[7]。在本實驗中發現神經傳導阻滯在AIDP及AMAN亞型中均出現，與之一致。有研究認為神經傳導阻滯可預測吉蘭巴雷綜合征的轉歸[8]，此有待于進一步的研究。

在吉蘭巴雷綜合征發病早期，可能僅有F波或H反射延遲或消失，該文中兩例患者僅有F波異常。16例電生理表現無異常。但這16例均符合診斷吉蘭巴雷綜合征的診斷標準，故神經電生理檢查并不是排除吉蘭巴雷綜合征的指征。

[參考文獻]

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[2] Asbury AK， Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain- Barré syndrome[J]. Ann Neurol， 1990， 27 （Suppl）： s21-s24.

[3] Antonino U， Satoshi K. Electrodiagnostic criteria for Guillain–Barrè syndrome： A critical revision and the need for an update[J]. Clin Neurophysiol，2012，123（8）：1487-1495.

[4] Talukder RK， Sutradhar SR， Rahman KM. Guillian-Barre syndrome[J].Mymensingh Med J， 2011，20（4）：748-756.

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[6] 劉濤，盧祖能. 脫髓鞘神經病中傳導阻滯的生理基礎[J].卒中與神經疾病，2006，2（13）：59.

[7] Fournier E. Conduction block： a notion to let through[J]. Rev Neurol （Paris），2012，168（12）： 952-959.

[8] 王雨晨， 馮國棟， 王靜.吉蘭-巴雷綜合征中的傳導阻滯與電生理分型變化[J].中國神經精神疾病雜志，2014（5）：5.

（收稿日期：2015-05-28）