韌帶樣纖維瘤的MRI表現及鑒別診斷

梁俊生 ，曾仲剛 ，李揚彬 ，王青云 ，李秋雨 ，許團新

（1.中山大學附屬東華醫院放射科，廣東 東莞 523013；2.廣州醫學院第二附屬醫院放射科，廣東 廣州 510260）

韌帶樣纖維瘤（Desoid-type fibromatosis，DF）是一類具有局部侵襲能力的纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤，也稱韌帶樣瘤，侵襲性纖維瘤病等[1]，屬良性腫瘤，但因其具有侵襲特性及術后易復發傾向，其影像學表現與其他軟組織腫瘤或炎性病變相似，常常難以鑒別易造成誤診。所以DF的診斷與鑒別診斷具有重要的臨床意義。本文通過對16例DF的MRI征象分析，探討各種征象的診斷價值，以期提高對DF認識及診斷的準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集我院2009年3月—2014年10月經手術病理證實的16例DF患者的臨床和影像學資料，其中女11例，男5例，年齡28～55歲，平均36.2歲。其中14例為原發，2例分別于術后1年和2年6月復發。

1.2 檢查方法

本組DF患者中5例行MRI平掃，11例行MRI平掃和增強掃描，使用Siemens Verio 3.0超導磁共振掃描儀，根據發病部位，采用不同線圈，均行常規SE序列橫斷面T1WI、T2WI、STIR及冠狀位或矢狀位掃描。增強對比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量約 15 mL，流速 2.5 mL/s。

2 結果

2.1 DF的臨床特征

16例DF中，腹壁型4例，位于腹壁肌肉；腹外型12例，其中發生在臀部3例，背部1例，四肢7例，下頜部1例；臨床表現以局部腫塊為主要特征，7例有疼痛癥狀，9例為無痛性腫塊，腫塊質硬，活動性差，生長緩慢。

2.2 DF的MRI表現

腫瘤形態為不規則形或分葉形9例，類圓形或梭形7例；14例腫瘤長軸與肌纖維平行（圖1a，1b）；腫塊橫斷面積最大者12.3cm×10.5cm，最小者1.9cm×2.3 cm。腫瘤與周圍結構分界清楚6例，分界不清10例。13例信號不均勻，3例信號均勻，T1WI以等信號為主5例，以稍高信號為主11例，T2WI、STIR均呈高、等混合信號，以高信號為主（圖 2a～2c）；腫塊內各序列均見不規則分布的條狀、帶狀低信號影 （圖3a～3c）。增強掃描動脈期病變均呈明顯不均勻強化，門脈期持續強化，強化程度更高；平掃所示條狀、帶狀低信號影強化程度輕或無明顯強化（圖4a，4b）。

圖1 a 右臀部DF。腫塊長軸與肌纖維平行，T2WI呈中等高信號，信號不均勻，以高信號為主，其內見條帶狀低信號，邊緣尚清。圖1b 背部DF。腫塊長軸與肌纖維平行，T2WI呈高等混合信號，以高信號為主，內見多發不規則條帶狀低信號，邊緣不清。Figure 1a. The right hip of DF.Long axis of the lump parallel to the muscle fibers,on T2WI,mass was shown medium high uneven signal,with priority to high signal and clear boundary,low band signal inside.Figure 1b. The back of the DF.Long axis of the lump parallel to the muscle fibers,on T2WI,mass was shown high and low mixed signal,with priority to high signal and unclear boundary,multiple irregular article inside.

2.3 DF的MRI征象顯示頻率與診斷符合率分析

DF的MRI征象概括如下：①腫塊內條、帶狀低信號，②與肌肉長軸平行，③不均勻強化，④形態不規則，⑤邊緣模糊。并對征象出現幾率及征象組合與診斷符合率進行分析（表1）。

表1 DF的MRI征象顯示率組合及診斷符合率分析

從表中可以看出，DF病變內條帶狀低信號、沿肌肉長軸生長征象出現幾率及征象組合最高，達93.75%，其診斷符合率也最高，達87.5%；不均勻強化及與上述兩種征象組合次之，診斷符合率分別達81.25%和75%。DF病變形態、邊緣模糊征象及其征象組合與診斷符合率均較低。

2.4 病理特點

腫瘤多數邊界不清，質地較硬。主要由排列成束的梭形纖維母細胞、肌纖維母細胞和大量的膠原纖維間質組成，間質部分可見豐富的毛細血管，內有不同數量瘢痕狀膠原纖維。免疫組化：波形蛋白Vimentin均為陽性，11例平滑肌肌動蛋白SMA呈陽性，CD117、CD34和S-100等則很少表達或灶性表達。

3 討論

3.1 病理及臨床特征

DF在組織學上為良性腫瘤，2013版WHO軟組織腫瘤分類中，屬于纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤的交界型（局部浸潤WHO 2012-8821/1），是一種少見的起源于筋膜和肌肉腱膜的間葉組織腫瘤，占所有腫瘤的0.03%，占軟組織腫瘤的3%，該腫瘤不發生遠處轉移，但具有一定的侵襲性，手術后易復發的特點[2-3]。2002年WHO軟組織分類標準中將韌帶樣型纖維瘤病歸類為來源于成纖維細胞性/肌纖維細胞性的腫瘤，生物學行為介于良惡性腫瘤之間，歸為中間性（局部侵襲性）。它不屬于纖維瘤，介于纖維瘤與纖維肉瘤之間的交界性軟組織腫瘤。伴有骨腫瘤、結腸息肉病的DF稱為Gardner綜合征[4]。DF的高發年齡在10～40歲之間，女性發病率約為男性的2倍，從青春期到40歲。該病可能的發病原因包括妊娠、外傷、手術、激素和遺傳。本組女11例，除1例41歲外，均在40歲以下，性別和發病年齡均與文獻報道一致。腫瘤大小不等，既往有巨大腫瘤病例報道[5]；本組腫瘤大小在1.9 cm×2.3 cm～12.3 cm×10.5 cm之間。按解剖部位，DF分3類：腹外型 （約占50%～60%）、腹壁型（約 25%）、腹內型（約 15%）[6-7]。 本組中腹壁型4例，腹外型12例，無腹內型，可能與收集病例較少有關；4例腹壁型DF患者，發病部位均為前腹壁腹直肌，與文獻報道相符[6]；腹外型者多數在四肢，達7例（占58%）。

3.2 MRI表現特點

MRI具有良好的軟組織分辨力和空間分辨力，能清楚地反映腫瘤的內部情況，病變與周圍組織結構的關系，對DF的診斷具有重要價值。并且還可為選擇治療方法、確定手術切除范圍及術后隨訪提供重要信息[3]。DF病變大小差異很大，多數形態不規則，可呈分葉狀或結節狀，T1WI多呈等或稍高信號，T2WI呈高信號，信號欠均勻，STIR呈明顯高信號，信號多不均勻；各序列腫瘤內多數見到條、帶狀低信號影，且增強掃描不強化或無明顯強化，是DF較具特征性的表現[8]。本組病例大小、形態、結構及信號特點與文獻報道相符。STIR與增強掃描效果相仿，可精確顯示腫瘤范圍及邊緣。特別是本組研究綜合征象出現率最高的T2WI較高信號和腫瘤在各序列中存在的條帶狀低信號，具有十分重要的鑒別診斷價值。本組16例患者中，有15例可見條帶狀低信號灶，出現率為93.75%，也與多數文獻報道相符[3]。且矢狀位T2WI可直觀地顯示病變沿腹直肌長軸走行的特點，也非常有利于診斷和鑒別診斷，因為多數惡性腫瘤T2WI均為明顯高信號。增強掃描多數腫塊呈明顯不均勻強化，平掃所示條、帶狀低信號一般呈輕度強化或不強化，對DF的術前診斷、鑒別診斷亦具有重要的臨床價值。

由此可知，MR征象出現幾率，綜合出現率與診斷符合率分析表明，腫瘤內條、帶狀低信號，沿肌肉長軸生長和不均勻強化是DF較具特征性的表現，達80%以上，其中條、帶狀低信號更具診斷意義[9]。而腫瘤形態、邊緣模糊征象相對意義不大，與其它軟組織腫瘤鑒別診斷價值不高。

3.3 鑒別診斷

①纖維肉瘤：纖維肉瘤病史一般較短，腫瘤生長迅速，壞死、出血常見，部分有假包膜，邊緣不清楚，瘤周常有廣泛水腫，MRI表現為混合信號，T2WI信號一般較高，囊變壞死區為液性信號，出血為高信號[10]；本組1例腫瘤侵蝕相鄰骨質。但DF很少出現壞死、囊變區。

②惡性纖維組織細胞瘤（MFN）：好發于50～70歲中老年，多為團塊狀或不規則型占位，邊界不規整、較清，但不規則，向周圍呈浸潤生長，常有壞死、囊變，惡性程度高，MRI信號不均勻，T2WI、STIR囊變、壞死區呈明顯高信號，增強后不強化，實性部分明顯欠均勻強化，術后易復發和轉移等特點[11]。而DF常出現特征性不規則條、帶狀低信號影，其增強后強化程度低或不強化，腫瘤多數沿肌肉長軸生長，與MFN不難鑒別。

③血管瘤：腫瘤既可位于肌肉內，又可位于肌肉和皮下軟組織，部分兩者皆受累；腫瘤內多見結節、斑點狀鈣化灶和血管流空低信號；形態多不規則，邊緣不規整；信號不均勻，T1WI腫瘤內多見條片、斑片狀較高或高信號，很少見到DF的特征性的條、帶狀低信號影。

④肌肉淋巴瘤：肌肉淋巴瘤呈浸潤性生長，常多發，信號較均勻，病變邊緣常可見增粗的肌纖維，與DF極為相似，但淋巴瘤強化程度不如DF顯著，淋巴瘤T2WI呈等或略高信號，T1WI信號較低，腫瘤內無條、帶狀低信號影，這些都有助于兩者鑒別。

⑤炎性病變：肌肉軟組織炎性病變范圍一般較大，多沿肌纖維分布，周圍滲出更顯著，邊緣更為模糊，可累及皮下軟組織，壓痛較明顯，強化峰值出現較DF遲，持續時間更長，且強化多不均勻，壞死區T2WI為高信號且無強化，抗炎治療隨訪觀察，炎性病變將逐步吸收變小。

綜上所述，DF病變的臨床和MR表現具有一定的特征性，如中年女性，腹壁、四肢及肩、臀部等肌肉軟組織內腫塊，腫塊T1WI等或稍高信號，T2WI高信號，STIR明顯高信號，各序列腫塊內條、帶狀低信號影，腫塊長軸與肌肉走行一致，增強掃描腫塊明顯不均勻強化，其內條索、線條狀低信號影輕度強化或無明顯強化，腫塊邊緣不清等，都是DF較具特征性的表現；密切結合臨床，綜合分析上述征象，對DF的診斷與鑒別診斷具有重要的臨床意義。

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