超聲診斷冠狀竇型房間隔缺損1例

王海萍++楊性安++楊曉潔

[關鍵詞]冠狀竇；房間隔缺損；永存上腔靜脈

中圖分類號：R5411；R4451文獻標識碼：B文章編號：1009_816X（2015）04_0337_02

doi：103969/jissn1009_816x201504281病史

患者，女性，35歲。因“活動后胸悶不適3個月”入院。3個月前出現胸悶，偶有氣促、胸痛，休息后可緩解。查胸部超聲心動圖診斷為先天性心臟病：房間隔缺損（冠狀竇型）。為進一步治療入院，入院檢查：BP126/64mmHg，心率68次/分，律齊，P2=A2，無亢進，心音響度有力，胸骨左緣第2～3肋間聞及2/6級吹風樣收縮期雜音。心電圖提示竇性心律，不完全性右束支傳導阻滯。再次經胸超聲心動圖示右心房右心室擴大，左心房室腔不大，肺動脈無增寬，冠狀竇增寬，左心房與冠狀竇之間共同缺損約25mm，冠狀竇匯入右心房內徑約15mm，彩色多普勒見左心房血流經冠狀竇匯入右心房，卵圓孔處見少量左向右分流，室間隔完整，室壁厚度運動可，彩色多普勒檢查示三尖瓣及肺瓣輕微反流，連續多普勒據三尖瓣反流估測肺動脈收縮壓為42mmHg。超聲診斷為冠狀竇型房間隔缺損，卵圓孔未閉。經CT64層冠狀動脈造影成像示左心房與右心房之間可見一缺損伴左向右分流（寬約18cm），右心房右心室擴大，肺動脈充血。經超聲檢查及CT冠狀動脈造影成像均證實左右心房間存在交通。胸外科手術，術中探查：冠狀竇開口左心房，繼發孔型房間隔缺損，直徑約30cm，卵圓孔未閉。取備用心包補片修補缺損，行無頂冠狀竇綜合征矯治術。患者術后恢復良好。圖1經胸超聲示彩色多普勒見左心房血流經冠狀竇匯入右心房圖2冠狀竇增寬圖3左心房與冠狀竇之間共同缺損約25mm，冠狀竇匯入右心房處內徑約15mm2討論

冠狀竇型房間隔缺損，又稱為無頂冠狀竇綜合征，是一種極為少見的房間隔缺損，其發病率不到房間隔缺損的1%[1]。是冠狀竇頂部缺如導致冠狀竇與左心房相通。根據冠狀竇頂部缺損部位和程度可分為三型[2]：Ⅰ型（完全型）也稱冠狀竇缺如，冠狀靜脈直接開口于左、右心房；Ⅱ型（中間部分型）冠狀竇間隔的中間段至上游段有一至數個缺損，與左心房或兩側心房相通，左、右心房也可通過缺損相通；Ⅲ型（終端部分型）多出現于房室管畸形，冠狀竇在到達正常開口部位之前的終端部分的頂缺如，其余部分冠狀竇仍然存在，開口在左心房而不是右心房。以上三型又根據是否伴有永存上腔靜脈再分為a、b兩個亞型。通常認為冠狀竇型房間隔缺損源于胚胎發育時期冠狀竇與左心房之間的分隔發育異常，多見于靠近冠狀竇開口處[3]。其病理生理學改變與繼發孔型房間隔缺損相似，在胎兒時期不受影響，出生后房間隔缺損使血液由左心房分流到右心房，導致肺循環血流量增加，體循環血流量減小，長期左向右分流導致右心房右心室增大，甚至出現肺血管病變，一旦出現肺循環阻力增高，可導致右向左分流，出現艾森曼格綜合征。較小的缺損診斷比較困難，多不能直接顯示回聲失落，僅能顯示冠狀竇擴張；較大的缺損，冠狀竇多擴張，冠狀竇周圍房間隔回聲缺失，于冠狀竇與左心房后下，不能探及完整的冠狀竇壁回聲，同時多合并左上腔靜脈入左心房。彩色多普勒超聲心動圖對冠狀竇型房間隔缺損的診斷有重要價值[4]，多能顯示冠狀竇口血流增多、增速，缺損較大者可顯示血流自左心房經冠狀竇分流入右心房。本病例特點：患者為中青年女性，運動耐量減低，查體可聞及心臟收縮期雜音，心電圖檢查未見明顯異常，經胸超聲心動圖見左心房血流經冠狀竇匯入右心房（屬于Ⅱ型），右心房右心室擴大，冠狀竇增寬，肺動脈壓增高。需要鑒別診斷：①冠狀動靜脈瘺：起源于右冠狀動脈或左冠狀動脈主干或分支，其引流部位以右心系統多見，也可引流入冠狀竇及上腔靜脈，二維超聲心動圖顯示近端冠狀動脈增寬或呈瘤樣擴張，彩色多普勒超聲心動圖能顯示血管內湍流信號，以舒張期明顯；②永存左位上腔靜脈：在左心長軸切面顯示冠狀竇擴張時，如排除了導致右心負荷和壓力增高的諸多原發病因，最常見的先天性原因首先考慮永存左位上腔靜脈回流入冠狀竇所致。單純左位上腔靜脈回流至冠狀竇引流進入右心房，若未伴有其他心血管畸形，則無病理意義；③肺靜脈異位引流：肺靜脈不回流入左心房，而直接或通過體靜脈引流入右心房，如左肺靜脈引流至冠狀竇，肺靜脈總干引流到冠狀竇，肺靜脈異位引流可引起患者右心系統擴張；④原發孔型房間隔缺損：此缺損位于冠狀竇附近房間隔下后側與室間隔相連部位。

參考文獻

[1]趙博文主編心血管超聲診斷學圖解[M]，北京：人民軍醫出版社，2009，175-184

[2]汪曾煒，劉維永，張寶仁，主編心臟外科學[M]，北京：人民軍醫出版社，2003，731-735

[3]孫寅光，臧旺福，胡健，等超聲診斷冠狀竇型房間隔缺損1例[J]中華超聲影像學雜志，2008，17（2），135

[4]郭萬學主編超聲醫學[M]第六版，北京：人民軍醫出版社，2014，456-461