小兒心肌致密化不全的超聲診斷價值

霍亞玲　康瑾　楊紅　鄭彬

【摘要】目的 分析超聲檢查在小兒心肌致密化不全中的診斷價值。方法 回顧性分析我院近3年內經臨床證實的小兒心肌致密化不全病變5例，總結其超聲特點。結論 本組病例，3例為左室心肌致密化不全，1例合并先天性心臟病，1例為右室型。超聲對該病的臨床診斷能提供可靠的影像學依據。

【關鍵詞】小兒；心肌致密化不全；超聲

【中圖分類號】R445.1 【文獻標識碼】B

心肌致密化不全（NVM）是臨床上罕見的小兒先天性心臟病，又稱為“海綿狀心肌”、“持續性心肌竇狀隙”。它是在胚胎期由于心室壓力負荷過重或心肌的局部缺血，阻止了心肌竇狀隙的退化，導致心肌正常致密化過程失敗，以心肌內竇狀隱窩持續存在和異常粗大的肌小梁為特征。既往對本病缺乏認識，國內少有報道[1]。本病有其特征性超聲表現。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院近3年來5例患者，年齡2.5～12.5歲，男3例，女2例。所選患者均進行超聲心動圖、X線造影及24h動態心電圖檢查，2例經心內膜心肌活檢。

1.2 儀器和方法

應用PHILIPS IE33超聲診斷儀。超聲檢查時，探頭頻率為3.5MHZ。檢查時患兒要處于安靜狀態，哭鬧的患兒檢查前予以6%水合氯醛口服或灌腸后再行檢查。患兒取仰臥位，利用二維超聲常規檢查心臟切面，重點探查左室長軸、短軸、心尖四腔心，觀察房室大小，心內結構及室壁運動情況。同時觀察心內膜，致密化心肌與正常心肌的對比分析，檢測心功能，彩色多普勒觀察瓣膜是否有反流，心內大血管的血流情況。

2 結 果

本組病例，3例為左室心肌致密化不全，1例合并先天性心臟病（室間隔缺損并右室流出道梗阻），1例為右室型。該病變主要累及心室中段至心尖，以側壁、下壁、前壁、后壁最常見。本組病例均具有典型的超聲心動圖特點：心臟增大，3例為左室增大，1例為右室增大，1例為全心增大；室壁運動節段性減弱；心功能減低，射血分數均<45%；在左室或右室腔近心尖處可見錯綜排列的粗大肌小梁和深陷其中的隱窩，形成網狀結構。彩色多普勒見隱窩內有低速血流信號與心腔相通。病變區域室壁內層非致密化心肌疏散增厚，而外層的致密心肌變薄，二者比值>1.4。經冠狀動脈造影檢查，5例病例中均未見明顯異常。2例病人心電圖示心律不齊，1例為ST-T段改變，2例為室性期前收縮。

3 討 論

3.1 臨床表現

兒童心肌致密化不全是一種罕見的心室肌發育不良性心臟病，可單獨存在，亦可合并其他先天性心臟病。目前國外對于NVM的遺傳學研究顯示嬰幼兒NVM患者Xq28染色體G4.5基因的點突變是致病原因之一[2]，也有人認為該病為常染色體顯性遺傳。心肌致密化不全出現癥狀與心肌受累情況有關，多于嬰幼兒時即發病，患者早期可無明顯癥狀，隨著病情的發展，患者可面臨三種心臟危險：①非致密化心室功能下降；②心內膜血栓致體循環栓塞；③室性心律失常。舒張功能減低是由于粗大的肌小梁引起的室壁順應性減低，主動弛張障礙，室壁僵硬度增加導致心室充盈受限。心肌收縮功能不全的發生是因為多個肥大的肌小梁對血液的需求和心臟血供不匹配造成慢性缺血，致密心肌較薄，最終導致收縮乏力[3]。本病亦可引起各種心律失常，如室性心動過速、房性心律失常、傳導阻滯等。

3.2 超聲診斷

本病有其特征性超聲表現：二維超聲心動圖可見節段性分布的肌小梁，非致密化心肌與致密化心肌厚度比>1.4，心功能減低。在該組的5例病人中，射血分數均<45%。彩色多普勒見隱窩間隙內與心腔相通的低速血流。當超聲發現心臟擴大、室壁增厚、有突向心腔的肌小梁和深陷的隱窩時，要高度警惕此病的發生。本病要注意與擴張性心肌病、肥厚性心肌病、缺血性心肌病等鑒別：擴張性心肌病有“大心腔、小瓣口、低動力”的超聲表現：心臟擴大，多以左心擴大為主，二尖瓣口開放幅度相對減小，收縮期可見反流信號，室壁彌漫性運動減低，心功能下降，但缺少粗大的肌小梁和深陷的隱窩。肥厚性心肌病可有肥大的肌小梁，但無隱窩，射血分數常增高。缺血性心肌病可通過冠狀動脈造影確診，二者不難鑒別。孤立性心肌致密化不全的患者，早期可無明顯癥狀，當合并其他先天性心臟病時，癥狀出現較早。部分患者可伴二尖瓣反流和附壁血栓。該病還可與其他先天性心臟病并存，如VSD、ASD、PS等，通過超聲心動圖容易檢出。

超聲心動圖作為一種簡單方便、無創傷性的檢查手段，可提供可靠、直觀、形象的診斷信息，并可以評價心腔內的血流和心功能情況，對該病的診斷和評價預后提供可靠的影像學診斷依據。提高對本病的認識，超聲可成為心肌致密化不全的首選檢查方法。

參考文獻

[1] 陸 洲，郭 瑞，周文姬.彩色多普勒超聲診斷心肌致密化不全1例[J].中國超聲醫學雜志，2003，19（10）：748-749.

[2] Klaassen SS，Brenda GB.Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in the adult is an autosomal dominant disorder in the majorityof patients[J].American Journal of Medical Genetics，2003，119A：162-167.

[3] 徐 兢，陸鳳翔，許 迪，等.心肌致密化不全心肌病的超聲診斷[J]. 南京醫科大學學報，2005，25（2）：132-133.