顱底孤立性骨漿細胞瘤的影像表現(xiàn)特征及鑒別診斷

張沖

（開封市中醫(yī)院，開封475004）

顱底孤立性骨漿細胞瘤的影像表現(xiàn)特征及鑒別診斷

張沖

（開封市中醫(yī)院，開封475004）

目的：探討顱底漿細胞瘤的影像特征及鑒別診斷。方法：回顧分析10例經(jīng)手術(shù)病例證實的漿細胞瘤的患者，均行CT或MR掃描，影像檢查重點觀察了腫瘤的發(fā)生部位，信號特點，侵潤范圍，骨質(zhì)破壞情況，和增強掃描特征。結(jié)果：10例有5例發(fā)生斜坡，3例發(fā)生巖尖區(qū)，1例發(fā)生鞍區(qū)，顱底骨孤立性漿細胞瘤的CT和MRI特點如下：①CT平掃腫瘤表現(xiàn)為等或稍高密度實性腫塊，鄰近顱底骨質(zhì)呈溶骨性破壞，無骨質(zhì)硬化邊緣。腫瘤內(nèi)常見斑片狀高密度影，為瘤內(nèi)鈣化或骨質(zhì)殘片。②MRI平掃腫瘤呈等T1或稍長T1、等T2或短T2信號，增強后明顯均勻強化。結(jié)論：顱底孤立性骨漿細胞瘤的MR表現(xiàn)與腫瘤起源部位和侵潤范圍有著密切關(guān)系，腫瘤的MR表現(xiàn)與某些腫瘤十分相似，不易鑒別。MR能夠清楚地顯示腫瘤及其與周圍組織的關(guān)系，是顯示漿細胞瘤及其侵潤范圍的最佳影像學(xué)檢查方法。

顱底；漿細胞瘤；磁共振成像；X線計算機

1 資料及方法

1.1 一般資料

6例患者中男4例，女3例，年齡35－58歲，臨床上主要以局部疼痛及腦實質(zhì)受壓而出現(xiàn)神經(jīng)癥狀來院就診。均無多發(fā)性骨髓瘤病史，術(shù)前血、尿常規(guī)和血生化檢查未見明顯異常，術(shù)后進一步全身檢查提示不符合多發(fā)性骨髓瘤。手術(shù)前，患者在本院接受了頭部MRI平掃和增強檢查，7例患者接受了頭部CT平掃檢查，其中2例術(shù)前診斷為脊索瘤，1例診斷為神經(jīng)鞘瘤，2例診斷為腦膜瘤，1例診斷為垂體瘤。

1.2 檢查方法

頭部MRI平掃和增強掃描采用東軟飛利浦1.5T磁共振掃描儀，使用頭部線圈，平掃時采用SE序列T1WI行矢狀面和橫斷面掃描、FSE序列T2WI行橫斷面掃描。層厚5mm，無層間距，2次激勵成像。增強掃描時對比劑為釓噴酸葡胺注射液按照0.2mg/kg劑量。

肘靜脈快速推注，注射后立即采用SE序列T1WI行矢狀面、冠狀面和橫斷面進行掃描。

頭部CT平掃采用東軟64排CT掃描機，顱底層面掃描層厚為5mm，無層間距，在原始圖像基礎(chǔ)上進行冠狀位和矢狀位重建。

2 結(jié)果

6例顱底骨孤立性漿細胞瘤的部位CT和MRI表現(xiàn)及術(shù)前診斷見表1。

表1

圖1

圖2

圖1 為右側(cè)巖尖漿細胞瘤及斜坡漿細胞瘤；右側(cè)巖尖占位T2呈等低信號T1呈等信號，增強掃描可見明顯均勻強化影。斜坡漿細胞瘤；斜坡失去正常形態(tài)，T2呈低信號T1呈等信號，骨質(zhì)顯示破壞，增強可見腫瘤呈明顯均勻強化影。

病理檢查：所有患者均經(jīng)組織學(xué)及免疫組化證實為漿細胞瘤（圖2）。病理結(jié)果顯示腫瘤由分化成熟比較一致的彌漫性圓或橢圓漿細胞組成，伴有雙核或多核，血管豐富，間質(zhì)纖維成分少。免疫組化結(jié)果顯示所有腫瘤細胞呈CDl38、LCA、EMA陽性，CD3、CD20呈陰性。

3 討論

顱腦孤立性漿細胞瘤十分罕見，大約占漿細胞病變的5%－10%［9］。漿細胞瘤必須在除外系統(tǒng)性多發(fā)性骨髓瘤之后才能做出病理診斷。本病多累及扁平骨，起自骨髓，并自骨髓腔向外四周蔓延，可使骨皮質(zhì)變薄，并侵入骨髓以外組織［4］。顱骨發(fā)生比較少，顱內(nèi)漿細胞瘤可診斷為單發(fā)者必須除外系統(tǒng)性多發(fā)性骨髓瘤，且常有如下特點：①非腫瘤部位的骨穿往往不見異型漿細胞。②血中M蛋白不高。③尿本一周蛋白陰性。④隨訪2年以上無多骨病變，本組病例基本符合以上標準。顱底孤立性漿細胞瘤好發(fā)于斜坡、蝶鞍、顳骨巖部以及枕骨鱗部、外側(cè)部等。通常無癥狀，但是較大腫瘤同其他顱底腫瘤一樣，腦神經(jīng)受損癥狀多見，本組7例患者表現(xiàn)為視神經(jīng)、外展神經(jīng)、后組腦神經(jīng)損傷癥狀。漿細胞瘤多發(fā)生于顱底中線部位或偏于一側(cè)，多累及中后顱窩，即斜坡、蝶鞍、巖尖、頸靜脈孔區(qū)，也可發(fā)生于前顱窩，侵犯鼻竇、眼眶。本組10例患者的CT和MRI表現(xiàn)為等或稍高密度的實性腫塊，腫塊邊緣顱底骨質(zhì)呈溶骨性破壞，邊緣尚清晰，增強呈明顯強化影。MRI表現(xiàn)等或稍短Tl信號，等T2或短T2信號，局部可見小片狀更長T1、長T2信號，平掃周邊較脊索瘤對比柔和，強化比較均勻明顯。因為大多數(shù)顱內(nèi)腫瘤均為長T2信號，顱底漿細胞瘤表現(xiàn)為等、短T2信號，此為與其它腫瘤鑒別要點之一，MRI在顯示漿細胞瘤的形態(tài)和腫瘤浸潤范圍及骨質(zhì)破壞上顯示較好，最好和CT檢查結(jié)合作出最終診斷。顱底骨孤立性漿細胞瘤術(shù)前多誤診為脊索瘤，特別是腫瘤近顱底中線部位附近在MRI上，脊索瘤在MRI圖像上以長T1長T2信號為主，且腫瘤信號混雜多樣，邊界顯示不清晰，增強后呈輕度至明顯的不均勻強化影，有時可見“顆粒狀”強化表現(xiàn)，腫瘤多為不規(guī)則形，MRI矢狀位上有時可見脊索瘤壓迫橋腦腹側(cè)形成“拇指狀”凹陷。顱底漿細胞瘤還應(yīng)與顱底脊索瘤、軟骨瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、頸靜脈球瘤、血管外皮細胞瘤等鑒別診斷［10］。

孤立性漿細胞瘤患者無貧血、高血鈣癥及腎功能損害，正常Ig不受抑制，骨髓中漿細胞數(shù)量不增多，大部分患者血或尿中無M蛋白，血、尿生化及骨髓象均無異常。診斷要結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，確診靠病理檢查。由于顱底漿細胞瘤發(fā)病率較低，而且不同來源的漿細胞瘤預(yù)后不同，目前尚無統(tǒng)一規(guī)范的治療標準。本病多主張活檢或部分切除之后放療，或單獨放療。孤立性漿細胞瘤預(yù)后相對較好，局部切除加放療可收到良好效果，50%患者生存期超過10年。長期隨訪少數(shù)局部復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移，CT檢查可以觀察腫瘤的骨質(zhì)破壞特點、腫瘤內(nèi)是否存在鈣化或骨質(zhì)殘片。MRI檢查可以確定腫瘤的侵犯范圍，在MRI平掃檢查中，漿細胞瘤在T2像呈等或低信號改變，增強掃描呈明顯強化等特點有助于與顱底部其他腫瘤進行鑒別診斷。

總之，漿細胞瘤顱內(nèi)單發(fā)比較少見，與某些腫瘤鑒別較困難，影像學(xué)MRI檢查對腫瘤的形態(tài)、結(jié)構(gòu)及侵潤范圍等為臨床提供了十分重要的信息，T2加權(quán)像有時呈短等信號能夠提供一些幫助，但還是缺乏特異性，最終確診還需病理診斷，在臨床工作中結(jié)合其影像學(xué)表現(xiàn)特點，綜合分析，可提高其診斷率。

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Skull Solitary Bone Plasmacytoma Imaging Performance Characteristics and Differential Diagnosis

Objective：To review imaging features and differential diagnosis of plasmacytomas in skull base.Methods：10 cases of pathologically proved plasmacytomas were analyzed retrospectively.All patients'experiences both computed tomography and magnetic resonance examination.Elements including location signal presentation,infiltrative range,bone destruction and enhancement pattern of the mass are analyzed.Results：All studied plasmacytomas were identified with a primary site that is the clivus(5/10),petrous apex(3/10),or the sella region(1/10).Other imaging features of plasmacytoma are found as follows：①It commonly shows as a solid iso－to hyperdense mass on CT images with osteolytic bone destruction.Punctate and patchy hyper density,which indicates calcification or bone fragments,can be found inside the tumor.②On MRIs,it often shows iso－to hyper intense on T1 weighted images and iso－to hypo intense on T2 weighted images with striking and homogeneous enhancement.Conclusion：Close association is found in our study between the imaging characteristics of the tumor and the location and infiltrative range of it.Plasmacytoma may share close MR appearance with and be very difficult to differentiate it from other tumors.But MR is the best imaging tool to clearly demonstrate its boundary from the surrounding peritumoral structures and infiltrative range.

Skull Base;Plasmacytoma;Magnetic Resonance Imaging;X－ray Computer

R739.41;R445.2;R816.1

B

10.3969/j.issn.1001－0270.2015.01.15

2014－08－06

ZHANG Chong

(Kaifeng City Hospital,Kaifeng475004,China)