MSCT在肺泡蛋白沉積癥中的診斷價值

牟奇猛 張定▲

重慶市萬州區人民醫院放射科，重慶404100

MSCT在肺泡蛋白沉積癥中的診斷價值

牟奇猛 張定▲

重慶市萬州區人民醫院放射科，重慶404100

目的回顧性分析肺泡蛋白沉積癥（PAP）的MSCT表現，探討MSCT對PAP的診斷價值。方法選取本院2003年1月～2011年5月經病理證實的7例PAP患者，3例經肺泡灌洗確診，4例經纖維支氣管鏡活檢病理證實。采用MSCT對患者肺部進行掃描，分析MSCT表現中病變的形態、密度和分布特點。結果7例（100.0%）表現為兩肺彌漫性斑片狀磨玻璃影，4例（57.1%）病灶邊緣清楚，呈“地圖樣”表現，4例（57.1%）在磨玻璃影中可見網格狀影彌漫分布，呈“鋪路石征”，4例（57.1%）在磨玻璃影陰影中見充氣支氣管，同一病例可共存多種病變。結論PAP的MSCT表現具有特征性，MSCT對PAP的診斷及鑒別診斷有重要的臨床價值。

肺泡蛋白沉積癥；MSCT；容積掃描；診斷

肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一種病因不明的肺彌漫性病變，以肺泡腔內沉積富含磷脂蛋白樣物質為特征，無炎癥、極少纖維化為特點的罕見疾病，又稱肺泡磷脂沉著癥[1]。1958年Rosen等[2]首次報道PAP，其臨床表現無特征性，極易誤診和延誤治療[3]。本研究回顧性分析本院2003年1月～2011年5月經病理證實的7例PAP患者的MSCT表現，總結MSCT表現中病灶的分布和形態、密度特點，旨在探討MSCT在PAP中的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

7例PAP患者，男性5例，女性2例，年齡29～66歲，平均45歲。3例經肺泡灌洗確診，4例經纖維支氣管鏡病理活檢證實。7例患者臨床表現均為逐漸加重的呼吸困難，5例表現為咳白色泡沫痰，1例咳黃色濃痰。1例為15年的煤礦工。3例雙肺叩診濁音，聽診呼吸音粗糙，肺底有細濕啰音及水泡音。1例出現杵狀指和發紺。7例患者肺功能檢查均有彌散功能下降及不同程度的限制性通氣障礙，病理學見肺泡腔內蛋白樣物質沉積，PAS染色陽性，支氣管肺泡灌洗液呈濃稠乳狀液體。7例患者均應用糖皮質激素治療，半年后臨床癥狀均有不同程度的改善，肺內病灶有不同程度吸收和減少。

1.2 方法

采用西門子Sensation16排CT機，管電壓120 kV，管電流200 mAs，準直器16×1.2，掃描層厚6 mm，螺距5.0mm，重建層厚1.0mm，層間距1.0mm，FOV 35～40 cm，距陣512×512，采用肺窗和縱隔窗觀察病變的形態、分布、密度及縱隔肺門淋巴結有無增大。

2 結果

7例PAP患者均有完整的MSCT資料，均表現為雙肺廣泛分布的磨玻璃樣影，不按葉段分布，病灶內可見肺血管紋理，部分病灶呈片狀實變影，病變與正常的肺組織分界面清楚、銳利，呈“地圖樣”表現（圖1）。1例以雙肺內中帶蝶翼狀分布為主的磨玻璃影（圖2），1例病灶呈肺外圍邊緣分布為主（圖3），5例為雙肺彌漫性分布。4例病變內可見充氣支氣管（圖4）。4例病灶內間質增厚，可見網格狀影，呈“鋪路石征”表現（圖5）。2例縱隔出現淋巴結腫大。同一病例中可共存多種病變。

圖1 雙肺彌漫分布的磨玻璃影，呈“地圖樣”表現，病灶內見“通氣支氣管”

圖2 以雙肺外周分布的磨玻璃狀影

圖3 雙肺彌漫分布磨玻璃影，邊緣清楚銳利，呈“地圖樣”表現

圖4 以肺門為中心蝶翼狀分布的磨玻璃影，呈“地圖樣”表現，病灶內見“通氣支氣管”

圖5 雙肺彌漫分布的磨玻璃狀影，內見網格狀影，呈“鋪路石征”

3 討論

3.1 PAP的臨床特征

PAP是一種肺部彌漫性疾病，臨床少見，首次于1958年由病理學家Rosen等[2]報道，其特征表現為肺泡及終末呼吸性細支氣管內磷脂蛋白樣物質沉積。PAP可分為先天性、繼發性及特發性三種[3-4]。①先天性少見，為常染色體隱性遺傳性疾病，由SP-B基因突變引起，多為嬰幼兒。②繼發性的常見病因為：繼發于某些刺激性化學物質，如石英粉、鋁粉等的吸入；肺結核、肺真菌感染等慢性感染性肺疾病；繼發于惡性血液系統腫瘤；繼發于免疫缺陷性疾病或免疫抑制劑應用的患者；繼發于吸煙。③特發性PAP占所有病例的90%以上[5]，也稱“獲得性”或“成人型”PAP，原因不明，有研究發現粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子抗體在特發性PAP的發生發展中起重要作用[6]。PAP病理學可見肺泡腔內及呼吸性細支氣管腔內充填顆粒狀嗜伊紅蛋白物質，支氣管、肺泡壁及胸膜無病變，肺泡及肺泡間隔正常，少數因為淋巴細胞浸潤和水腫間隔增厚，好發于青中年男性，起病隱匿，臨床表現以進行性加重的呼吸困難為特征；查體無明顯體征，可聞及呼吸音減弱及濕啰音，重癥患者伴有杵狀指、發紺等表現。文獻報道，兒童死亡率接近100%，成人20%～50%在5年內死亡，60%～70%痊愈或明顯好轉[7]。因此，早期確診對患者的預后有重要意義。

3.2 PAP的MSCT表現

MSCT有強大的后處理功能，可獲高分辨率圖像，能清晰顯示病變的特征。①病變“地圖樣”表現：雙肺野內呈磨玻璃樣影，原因是肺泡腔內被低密度的磷脂蛋白充填。病變分布于全肺野或肺野中央區，中央型以肺門為中心，雙肺對稱分布，呈蝶翼狀；周圍型病灶分布于肺邊緣，亦可呈一側肺野分布，上下肺分布差異不明顯。②“鋪路石征”：高分辨率CT（HRCT）上磨玻璃影中可見網格狀影，呈具有特征性的“碎石路樣”改變。Murch等[7]首先發現PAP患者的CT表現為“鋪路石征”，后發現該征象見于多種不同疾病中[8]，且病理基礎存在很大分岐，有學者認為網狀影不一定代表肺間質異常，也有學者描述肺泡間毛細血管擴張[9]。③部分病灶內見充氣支氣管：此征象的出現提示肺腺泡實變。④常無肺門及縱隔淋巴結腫大、胸腔積液等改變，出現明顯淋巴結腫大則多與感染有關[10]。⑤隨訪觀察發現，病變在短期內無明顯變化。HRCT能顯示次級肺小葉結構及肺小葉間隔增厚等微細征象。對于CT表現肺部蝶翼狀彌漫性分布的病變，HRCT表現為“地圖樣”及“鋪路石樣”征象則提示PAP診斷[11]。

3.3 PAP的鑒別診斷

PAP應與下列疾病進行鑒別診斷。①肺炎：肺炎起病急，臨床癥狀重，血常規檢查白細胞升高，抗炎治療后肺部病灶吸收快，而PAP無發熱，血常規檢查無白細胞升高，抗感染治療不吸收；②肺水腫：患者多有心腎疾病，常見心臟擴大及肺淤血改變，影像學表現變化快；③結締組織疾病：各系統有受累的臨床癥狀；④細支氣管肺泡癌：CT顯示兩肺彌漫性結節病灶，中、下野的內中帶密集，病程發展較迅速；⑤肺間質纖維化：表現為小葉間隔增厚，呈網狀及蜂窩狀影，多發肺間質結節[12]；⑥含鐵血黃素沉著：患者痰液內可見含鐵血黃素細胞，普魯士藍反應陽性。

MSCT具有較高的時間分辨率和空間分辨率，具有強化的后處理功能[13]，HRCT能清楚顯示PAP的雙肺“地圖樣”或“碎石路樣”病變改變征象，可對PAP作出明確診斷[5]。總之，PAP有特征性的MSCT表現，MSCT對PAP的定性診斷有重要價值。

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Diagnostic value of MSCT in pulmonary alveolar proteinosis

MOU Qi-meng ZHANG Ding▲
X-ray Room,Wanzhou People′s Hospital of Chongqing City,Chongqing 404100,China

Objective To retrospectively analyze the images ofmulti-slice spiral computed tomography(MSCT)in pulmonary alveolar proteinosis(PAP)and explore the diagnostic value ofMSCTon PAP.M ethods Therewere 7 patientswith PAP in our hospital from January 2003 to May 2011,ofwhich alveolar lavagewas in 3 cases and fiberoptic bronchoscopy biopsy was in 4 cases for confirmation.Lesion′smorphology,density and distribution characteristics by CT scanning were analyzed.Results There were 7 cases(100.0%)with diffuse patchy areas of ground-glass opacity in both lungs,4 cases (57.1%)with lesions in clear-cutmargin showing amap-like performance,4 cases(57.1%)with diffuse distribution of reticular shadow in ground glass opacity presenting as stone-paving image,and 4 cases(57.1%)with pneumatized bronchus seen in ground glass opacity.Several pathological changes could be coexistent in one case.Conclusion MSCT image on PAP displays its own characteristics,and is of great importance in the diagnosis and differential diagnosis of PAP.

Pulmonary alveolar proteinosis;Multi-slice spiral computed tomography;Volume scanning;Diagnosis

R445.3

A

1674-4721（2015）04（c）-0084-03

2014-12-25本文編輯：郭靜娟）

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