肝上皮樣血管內皮瘤超聲造影表現(附2例報告)

張小龍，曹佳穎，王文平,

1.上海市影像醫學研究所，上海 200032；2.復旦大學附屬中山醫院超聲科，上海 200032

（收稿日期：2015-03-15 修回日期：2015-09-06）

·病例報告·

肝上皮樣血管內皮瘤超聲造影表現(附2例報告)

張小龍1，曹佳穎2，王文平1,2

1.上海市影像醫學研究所，上海 200032；2.復旦大學附屬中山醫院超聲科，上海 200032

肝腫瘤；超聲檢查；造影劑

肝 上 皮樣 血 管 內 皮瘤 (hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE)為臨床罕見病例，目前尚未見有關HEHE超聲造影表現的報道，現報道2例如下。

資料

病例1：男性，46歲。4年前體檢發現肝占位2枚，外院穿刺病理示“血管源性腫瘤”，后行射頻治療，術后定期隨訪無殊。1周前當地醫院超聲復查發現肝內新發占位2枚，遂至本院就診。臨床檢查、實驗室檢查正常，本院MRI提示“肝MT介入治療術后，2枚病灶無強化，2枚病灶輕度強化，隨訪”。常規超聲檢查發現4枚病灶，其中2枚低回聲病灶，形態不規則，邊界欠清。1枚位于肝左內葉，大小為20 mm×16 mm；另一枚位于肝右葉膈頂，大小約為16 mm×14 mm。2枚病灶均緊鄰肝包膜，彩色多普勒未見明顯彩色血流。肝右葉另見2枚稍高回聲病灶，邊界欠清，較大者為32 mm×21 mm，較小者約23 mm× 18 mm，均鄰近肝包膜，彩色多普勒未見明顯血流。超聲造影檢查所見2枚低回聲病灶均呈輕度增強，晚于肝實質增強，延遲期病灶緩慢減退，增強各期病灶增強強度均較肝實質為低(圖1)，動脈期肝左葉病灶內見一分支狀血管顯影，深入整個病灶，在相對低回聲的病灶中顯示清晰(圖2)。另2枚稍高回聲病灶未見明顯強化。患者隨后在本院接受外科手術治療，4枚病灶均完整手術切除。病理診斷：2枚低回聲病灶鏡下見上皮樣血管內皮瘤成分，2枚稍高回聲病灶鏡下為嗜酸性壞死物。術后定期隨訪復查無殊。

圖1 肝上皮樣血管內皮瘤不同增強期病灶超聲表現肝左內葉見20 mm×16 mm大小的低回聲病灶，增強各期腫瘤增強強度均低于肝實質

圖2 肝上皮樣血管內皮瘤動脈期腫瘤超聲表現與圖1箭頭所示病灶為同一病灶，動脈期腫瘤內見血管顯影，血管呈分支狀，深入整個病灶

病例2：男性，33歲。貧血貌，外院體檢B超發現肝多發占位，外院PET、CT檢查提示肝臟、兩肺多發占位，均考慮為多發性轉移瘤可能性大，隨后至本院就診。臨床檢查、實驗室檢查無殊。行超聲造影檢查，常規超聲發現肝內多發不均質稍低回聲占位，最大位于肝右葉，大小為43 mm×34 mm，部分病灶呈聚集分布，多數病灶位于肝包膜下，部分較大病灶周邊可見低回聲暈圈。彩色多普勒見1枚較大病灶(位于肝右葉膽囊旁，大小為40 mm×31 mm)內部有線狀彩色血流，深入整個病灶(圖3)。測及動脈流速曲線，平均阻力指數為0.75。超聲造影見肝內多發占位有兩種增強方式：周邊輕度增強和整體輕度增強，病灶基本與肝實質同步增強。周邊增強主要見于較大病灶，整體輕度增強多見于較小病灶，其中相對較大的整體增強病灶周邊增強強度較中央稍高。所有病灶在延遲期均緩慢減退，增強各期病灶回聲均較肝實質低。彩色多普勒內部見線狀彩色血流的病灶造影時表現為周邊增強，且內部顯示一條血管影。患者隨后在本院行經皮穿刺活檢，病理診斷為上皮樣血管內皮瘤。

圖3 肝上皮樣血管內皮瘤彩色多普勒血流成像表現肝右葉膽囊旁見40 mm×31 mm低回聲病灶，彩色多普勒血流成像示腫瘤內部線狀彩色血流，深入整個病灶；測及動脈流速曲線，平均阻力指數為0.75

討論

HEHE是Weiss和Enzinge于1982年首先報道的血管源性腫瘤，常為多發，可發生于軟組織、肺、骨、腦、小腸和肝。具有低、中度的惡性潛能，惡性程度介于血管瘤與血管肉瘤之間，可發生肺、腹膜、骨和淋巴結轉移[1]。發病率低于1/100萬，男女發病比為3∶2，好發年齡為30～40歲[2]，發病原因不明。病理上HEHE由樹突細胞和中央纖維基質組成，免疫組化較為特異性的標記有CD34、CD31和F8相關抗原[3-4]。HEHE的臨床表現缺乏特異性。這2個病例的病灶在常規超聲上均表現為低回聲，與先前報道相符。超聲造影可實現器官和病變實時連續的血流灌注顯像，原理與增強CT/MRI類似。不同的是，超聲造影劑為純血池造影劑，造影過程中造影劑始終存在于病變和組織的血管腔內。從造影原理分析，超聲造影有利于血管的顯示。HEHE在增強CT/MRI上表現為整體輕度增強或周邊輕度增強，與HEHE超聲造影表現類似，但增強在門靜脈期更明顯，強化程度呈漸進性升高[5]，腫瘤的強化程度可高于肝實質，不過這種漸進性強化的特點在超聲造影圖像中不明顯。超聲造影增強各期，腫瘤相對于肝實質均表現為低回聲，超聲造影劑為血池造影劑、HEHE多為低回聲、造影時晚于肝實質增強或與肝實質同步增強，且增強強度低于肝實質。理論上這些特點都為超聲造影顯示病灶內部較大的血管創造了條件。超聲造影時，這2例患者部分腫瘤內確實見到纖細的血管顯影，但絕大多數情況下腫瘤內部血管走行不會只在單獨某一個切面上，這就需要連續扇形掃查病灶，在空間上連續觀察腫瘤內部的線狀高回聲，這樣才能較好地識別腫瘤內部的纖細血管。當然，如果病灶位置表淺，病灶較大，彩色多普勒也能見到腫瘤內部纖細血管。病例2的1枚病灶中就見到腫瘤內部一條彩色線狀血流。

超聲造影能實時連續顯示肝臟病灶的血流灌注情況，病灶有無增強、增強強度及增強方式，判斷有無減退。此外，不同于CT/MRI，超聲造影能反映所檢查病灶究竟早于肝實質增強、晚于肝實質增強，還是同步增強。對單獨某個病灶而言，可靈活地選擇切面，觀察病灶的細微特點。超聲造影可準確反映HEHE輕度增強和緩慢減退的特點而與其他肝惡性腫瘤鑒別，深入病灶的線狀彩色血流或造影時類似線狀血管顯影的聲像圖表現是否對診斷HEHE確有幫助，還需大量病例來檢驗總結。

[1]WEISS S W, Enzinger F M. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma [J]. Cancer, 1982. 50(5): 970-981.

[2]EARNEST F T, JOHNSON C D. Case 96: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma [J]. Radiology, 2006, 240(1): 295-298.

[3]LIN J, JI Y. CT and MRI diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma [J]. Hepatobiliary Pancreat Dis Int, 2010, 9(2): 154-158.

[4]BRUEGEL M, HOLZAPFEL K, GAA J, et al. Characterization of focal liver lesions by ADC measurements using a respiratory triggered diffusionweighted single-shot echo-planar MR imaging technique [J]. Eur Radiol, 2008, 18(3): 477-485.

[5]LV P, LIN J. MRI findings of a hepatic epithelioid hemangioendothelioma [J]. Quant Imaging Med Surg, 2012, 2(3): 237-238.

（收稿日期：2015-03-15 修回日期：2015-09-06）

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1008-617X(2015)04-0317-03