十二指腸神經內分泌腫瘤12例CT影像學特點

陸 峰馬 震唐堅強

十二指腸神經內分泌腫瘤12例CT影像學特點

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神經內分泌腫瘤；十二指腸；體層攝影術；X線計算機

消化道神經內分泌腫瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN）臨床少見，是一組分化較好的來源于消化道黏膜或黏膜下功能各不相同的內分泌細胞的彌散神經內分泌腫瘤[1]，約占所有神經內分泌腫瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）的70%～75%[2]，以闌尾、胃、直腸等部位常見。原發于十二指腸的神經內分泌腫瘤僅占消化道神經內分泌腫瘤的2%～3%[3]，較為罕見。筆者對12例經手術或穿刺活檢病理證實的十二指腸神經內分泌腫瘤螺旋CT表現進行回顧性總結，并結合文獻復習探討，旨在提高對該腫瘤的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2007年—2014年間我院及協作醫院經手術或穿刺活檢病理確診十二指腸神經內分泌腫瘤患者12例，男7例，女5例，年齡49～81歲，平均62歲；病程3個月～2年。臨床表現腹痛、腹瀉3例，腹脹、返流、消化不良2例，貧血、乏力2例，梗阻性黃疸4例，因胸痛行胸部CT掃描時發現肝臟低密度進一步腹部檢查1例。

1.2 儀器與方法 采用 SIEMENS SOMATOM Emotion 16層螺旋CT行常規平掃+三期（注藥后25、55、120s）動態增強掃描，檢查前患者禁食、水8小時以上，于掃描前30min分時飲水或有機碘水溶液600～800mL。囑患者做屏氣練習，CT平掃后經肘前靜脈高壓注射器團注非離子型對比劑碘海醇，碘含量350mgI/mL，總量80～100mL，注射速率3～4mL/ s。掃描范圍從膈頂至腎下極，部分患者行全腹CT掃描；掃描參數：層厚及層間距均為5mm，電流225mAs，電壓110kV，FOV35cm。

2 結果

2.1 病灶部位、大小、形態、邊緣 12例中病灶位于十二指腸球部2例，降段9例，水平段1例；腫瘤最大直徑1.2～5.8cm，平均（2.1±0.3）cm；8例表現為腔內息肉樣腫塊或乳頭狀結節（封四圖1～2），3例表現為壁內腫塊或腸壁局限性增厚、隆起，1例則表現為腔內外的腫塊。位于腔內或腔內外的病灶邊緣多較光整，而位于壁內的病灶增強后才能清晰顯示其邊緣，甚至僅表現為黏膜局部的隆起。

2.2 病灶密度及其他情況 CT平掃病灶多呈等密度（封四圖1a），CT值29～45HU，平均值37HU；密度均勻者9例，不均勻者3例；2例伴有更低密度壞死區，1例病灶內見0.2cm×0.4cm米粒樣鈣化。增強后動脈期腫瘤明顯強化（封四圖1b）者10例，中度強化者2例；均勻強化者9例，不均勻強化3例，CT值78～129HU，平均值107HU，強化幅度44～96HU；門脈期腫瘤強化較早期降低（封四圖1c），CT值63～94HU，平均值84HU，強化幅度31～55HU；平衡期強化程度進一步減退（封四圖1d），CT值52～84HU，平均值67HU，強化幅度22～47HU。CT發現淋巴結轉移2例，肝轉移1例；引起膽道擴張6例，其中2例患者合并有胰管的擴張。11例患者接受腫瘤根治切除或減瘤術治療，病理證實存在淋巴結轉移3例，胰腺及周圍系膜、血管累犯4例，合并胃竇部胃泌素瘤1例，同時伴有十二指腸間質瘤1例。

2.3 病理類型及免疫組化 12例十二指腸原發性神經內分泌腫瘤中，神經內分泌瘤G1（類癌）5例、G2 2例；神經內分泌癌G3小細胞型2例、大細胞型3例。免疫組化顯示所有病，例細胞角蛋白CK（+）、突觸素Syn（+）、嗜鉻粒蛋白CgA（+），神經元特異性烯醇化酶NSE（+）10例，細胞膜抗原EMA（+）9例，癌胚抗原CEA（+）4例；胃泌激素GAS（+）5例，生長激素抑制素GHRIH（+）2例。

3 討 論

3.1 臨床及病理特點 十二指腸神經內分泌腫瘤罕見，男性占輕微優勢，本組數據顯示男女比例為1.4: 1。患者一般無特異性臨床癥狀，常見腹痛、腹脹、腹瀉、惡心嘔吐等，易與腸易激綜合征、十二指腸球部潰瘍、胃食管返流等多種疾病相混淆；極少數患者以皮膚潮紅、腹瀉、咳嗽、支氣管哮喘、肝臟腫大等“類癌綜合征”為主要臨床表現；位于降段壺腹周圍的病灶常因腫瘤壓迫導致胰腺炎、梗阻性黃疸等。十二指腸神經內分泌腫瘤一般不具有激素分泌功能且患者具有較好的預后[4]，其中多數為胃泌素瘤或生長抑素瘤，其他類型罕見[5]。本組數據中有多位患者表現有激素分泌的異常，與文獻報道較不一致，筆者認為與以往臨床對該病認知度不夠，術前未及時做相關激素的測定有較大的相關性。

基于所有GEP-NEN具有潛在惡性這一觀點[6]，2010年WHO將其重新分類[5，7]：①神經內分泌腫瘤G1（類癌）；②神經內分泌腫瘤G2；③神經內分泌癌G3（小細胞或大細胞型）；④混合性腺神經內分泌癌；⑤增生性和瘤前病變。目前GEP-NEN的診斷主要根據病理、實驗室及影像學檢查進行綜合分析。免疫組化標記物中嗜鉻粒蛋白（CgA）對診斷有重要意義，具有較高的敏感性和特異性。本組患者中多種神經內分泌標記物均表達為陽性。

3.2 CT影像學特點 結合文獻及本組病例，我們認為十二指腸神經內分泌腫瘤的螺旋CT表現有一定的特征性：①腫瘤一般較小，通常單發，超過75%直徑＜2cm，較少引起消化道的梗阻，這與腫瘤細胞的起源及該病特殊的發病部位相關；本組僅2例病灶最大徑＞3cm，1例伴有胃竇部胃泌素瘤，1例合并十二指腸水平段間質瘤，較為少見。②腫瘤好發于十二指腸近段（球部、降部），尤其是降部（本組9例），與神經內分泌細胞的分布特點相一致。③腫瘤以腔內生長為主，呈息肉樣腫塊或乳頭狀結節，也可表現為壁內腫塊或腸壁局限性增厚、隆起，少見位于腔內外的腫塊。④腫瘤富血供，CT平掃多呈等密度，且密度均勻，較大病灶可伴壞死，偶見鈣化；增強后病灶動脈期顯著強化，門脈及平衡期強化逐期減退，但仍保持較明顯的強化；多層螺旋CT（MSCT）快速動態增強掃描能充分地體現腫瘤的強化特征。⑤發生于十二指腸壺腹周圍的病灶較常引起膽系的擴張（本組6例），但少見胰管的擴張。⑥腫瘤主要轉移方式為區域性淋巴結轉移及肝轉移，可伴胰腺及周圍系膜、血管的累犯。腫大的淋巴結常位于肝門區、胰頭周圍、腸系膜及腹膜后；肝轉移灶強化方式與原發灶表現類似，原因在于轉移灶內動脈血供豐富而相對缺乏門脈供血[8]，多數表現為動脈期明顯強化，呈周邊環形及毛玻璃樣強化改變，之后強化逐漸消退，部分小病灶僅在動脈早期出現一過性均勻強化或者門脈期、平衡期有輕度強化[9]。⑦不能以腫瘤的大小來判定其分化程度，低分化（小細胞型）神經內分泌癌有“小病灶早轉移”的特點[10]；有文獻報道位于壺腹周圍的十二指腸內分泌腫瘤惡性度高，即使是直徑較小者也易發生早期轉移[11]。

3.3 鑒別診斷 該病主要與十二指腸腺癌、淋巴瘤、間質瘤以及壺腹周圍癌等疾病鑒別。①十二指腸腺癌：多發生于降段乳頭周圍，球部少見；常表現為腔內分葉狀腫塊或腸壁不規則增厚，腸腔狹窄、僵硬致胃腸道及胰膽管的梗阻，腫瘤易侵犯漿膜層及腸周脂肪組織，增強掃描呈不均勻輕-中度強化，無十二指腸內分泌腫瘤早期顯著強化特點。②十二指腸淋巴瘤：典型表現為腸壁彌漫性浸潤增厚，密度常較均勻，管壁柔軟，腸管可呈特征性的“動脈瘤樣擴張”，增強后輕-中度強化，發現脾腫大、腸系膜多發淋巴結腫大有助于診斷。③十二指腸間質瘤：以向漿膜面生長為主，極少侵入腔內，多表現為腔外類圓形腫塊，增強后顯著持續性強化且以周邊強化模式為特點；本組1病例同時伴有水平段間質瘤，與降部病灶強化非常類似，但腫塊位于腔外且密度欠均勻，門脈及平衡期強化減退較之不明顯有助于鑒別（封四圖1）。④壺腹周圍癌：臨床較早出現梗阻性黃疸，影像上與膽總管癌相似，表現為截斷的管壁增厚或管內強化的軟組織結節，同時伴有胰膽管的擴張；本組另1病例僅表現為胰膽管梗阻，術后病理證實為乳頭部黏膜下神經內分泌癌。

總之，十二指腸神經內分泌腫瘤大多數缺乏典型臨床表現，若影像表現十二指腸近段管腔內或壁內腫塊且腫瘤極富血供，尤其小腫塊早期出現淋巴結或遠處轉移，應警惕此病的可能，建議做相關激素及免疫指標的檢查，且盡早根治手術治療。

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（收稿：2014-10-06 修回：2014-12-12）

1浙江省平湖市第一人民醫院放射科（平湖 314200）；2浙江醫院放射科（杭州 310013）

陸峰，Tel：15888351611；E-mail：71054514@qq.com