非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥1例及影像學表現

馮龍浩 李瑋 陳堯

1 臨床資料

患者，男，66歲，因“右側肢體乏力、不自主活動4 d”入院。既往糖尿病史6年，服用格列美脲1片、1次/d和二甲雙胍片1片、3次/d治療，自行停藥3月。專科檢查:右側肢體不自主活動，呈舞蹈樣，肌力4級，肌張力稍增高;左側肢體肌力5級，肌張力正常，余未見異常。輔助檢查:隨機血糖:40.15 mmol/L，空腹血糖:20.14mmol/L，糖化血紅蛋白:15.5%，β-羥基丁酸 0.08(0.03 ～0.30)，于我院急診頭顱CT示左側基底節區見片狀高密度影，范圍約1.6 cm×3.4 cm，CT值43 Hu，周圍未見明顯水腫帶，占位效應不明顯，診斷:考慮腦梗死并出血。MRI:左側基底節區見小片狀高信號影，T1WI、T2WI及 FLAIR上均勻高信號，DWI上為高信號;雙側側腦室周圍見少許稍長T1稍長T2信號影，余腦實質未見明顯異常，診斷:考慮左側基底節區腦梗塞(亞急性)，并少量出血可能，雙側大腦陳舊性腔梗，輕度腦白質變性(圖1)。予胰島素降糖、改善腦代謝、營養神經等治療，患者癥狀明顯緩解，予出院門診隨診。

圖1 2014年6月3日MRI

2 討論

偏側舞蹈癥是一種較為少見的錐體外系癥狀，通常由對側基底核或其聯系纖維受損引起單側肢體和(或)面部不自主、不規則的舞蹈樣動作。病因包括急性腦血管病、非酮癥性高血糖、系統性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、甲狀腺功能亢進等［1］。腦血管意外為最常見的病因，糖尿病的老年患者或有多年糖尿病病史但血糖未得到良好控制的老年患者發生偏側舞蹈癥者臨床較為少見，稱為非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥。1960年，Bedwell［2］首次報道該病，該病具有較為典型的三聯征，即非酮癥性高血糖、偏側舞蹈癥及影像學表現為對側紋狀體CT平掃高密度在短時間內消失，MRI于T1呈高信號，T2呈稍低信號或等信號。

目前對于該病的發病機制尚未明確，但一些理論被提出。Hamide等［3］提出多巴胺能活性相對增高，γ-氨基丁酸(GABA)減少和低灌注導致紋狀體細胞的低代謝狀態的假說。Nath 等［4］、Cheema等［5］提出持續高血糖狀態可損害大腦的自動神經調節功能，造成血流灌注不足、無氧代謝和基底神經節神經元GABA的消耗;而GABA在基底節是主要的抑制性神經遞質，在非酮癥性高血糖狀態下GABA和乙酸被快速消耗，導致乙酰膽堿合成減少，進而引起偏側舞蹈癥［5-6］;另一方面，高血糖患者的血液黏稠度高，可引起血腦屏障的破壞和脆弱的紋狀體神經元短暫性缺血，血糖未能得到良好控制和血管功能不全兩者協同作用引起紋狀體的一個不完整的瞬間功能障礙，最終導致偏側舞蹈癥的發生［6-7］。Hsu 等［8］對3 例該病患者進行為期7月的PET研究發現長期高血糖狀態可引起腦局部血流量降低，病變側基底節局部腦葡萄糖代謝顯著減少，細胞毒性水腫、GABA減少和膠質細胞增生。Lin［7］在本病患者紋狀體區域進行組織學檢查，結果發現有選擇性的神經元丟失、神經膠質增生及反應性星形膠質細胞生成，但并未發現有出血或腦梗死的證據，這些都為該病的發病機制提供有力的佐證。

盡管本病確切發病機制尚不完全清楚，但是大多數患者經控制血糖，同時應用神經營養劑，抗震顫等藥物控制患者舞蹈樣動作，多數患者預后良好。在臨床實踐過程中提高對本病的認識，同時對不同患者采取個體化治療方案，亦有利于減少誤診、漏診。

［1］秦磊.偏側舞蹈癥病因研究進展［J］.中風與神經疾病雜志，2013，30(6):573-574.

［2］Bedwell SF.Some observations on hemiballismus［J］.Neurology，1960，10(6):619-622.

［3］Hamide A，Kumarsamy R，Srimannarayana J，et al.Chorea due to nonketotic hyperglycemia［J］.Neurol India，2002，50(2):213-214.

［4］Nath J，Jambherkar K，Rao C，et al.Radiological and pathological changes in hemiballism-hemichorea with striatal hyperintensity［J］.J Magn Reson Imaging，2006，23(4):564-568.

［5］Cheema H，Federman D，Kam A.Hemichorea-hemiballismus in non-ketotic hyperglycaemia［J］.J Clin Neurosci，2011，18(2):293-294.

［6］Slabu H，Savedia-Cayabyab S，Senior P，et al.Permanent haemichorea associated with transient hyperglycemia［J］.BMJ Case Rep，2011，pii:bcr0820114641.

［7］Lin JJ.Ipsilateral putamen hyperintensity on T1-weighted MRI in nonketotic hyperglycemia with hemiballism-hemichorea:a case report［J］.Parkinsonism Relat Disord，2001，7(4):319-321.

［8］Hsu JL，Wang HC，Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesionswith and without hemichorea:A PET study［J］.J Neurol，2004，251(12):1486-1490.