維吾爾醫治療皮膚型rosai-dorfman病1例

米吉提.吾普爾，熱孜萬古麗，烏買爾,艾力.孜亞吾東，居來提.阿不都瓦依提

新疆維吾爾自治區維吾爾醫醫院皮膚科，新疆 維吾爾 830049

我院收治皮膚型rosai-dorfman病1例，現報告如下。

1 臨床資料

患者女，52歲，維吾爾族，發現右側鼻唇溝結節2月余。2月前無明顯誘因下出現右側鼻唇溝處紅腫，紅斑上有黃點大小丘疹，輕度瘙癢，無疼痛，數月后紅斑上出現米粒大結節，呈暗紅色，逐漸增大，融合成片。未累及其他部位皮膚，發病以來無發熱，體重減輕，淺表淋巴結未觸及腫大。

實驗室檢查：細菌培養無細菌生長，真菌培養及鑒定陰性，分枝桿菌快速培養陰性，超聲全身淋巴結檢查雙側多發淋巴結可見，雙側腋窩多發淋巴結可見，雙側腹股溝區多發淋巴結可見，超聲泌尿系檢查正常，婦科超聲檢查正常，心臟彩超，雙側頸動脈檢查正常，ANA陽性，EB病毒抗體IgM陰性，白蛋白59.7g/L，球蛋白3.7g/L，ESR：20mm/h，乙肝，HIV,梅毒抗體都陰性，中性粒細胞百分比39.5%。其他相關檢查都正常。皮膚科情況：右側鼻唇溝處可見一暗紅色約5.2×4×1.7大小結節，皮損表面不光滑，邊緣清楚，皮疹周邊有輕度充血變紅，皮損上附少許鱗屑。組織病理學檢查：組織病理見圖（1），免疫組織化學檢查結果如下：

圖（1）A,B,C: CD2(淋巴細胞+)，CD3(淋巴細胞+)，CD20(淋巴細胞+,),CD117(-),CD30(-),CD68(組織細胞 +)，Ki-67（10%+），S-100(組織細胞+)，CD4(-),CD79a（淋巴細胞+），CD7(淋巴細胞+)。

2 診斷和治療

診斷：皮膚型rosai-dorfman病。 治療：單純維吾爾醫治療；維吾爾醫治療方法首先分清患者的氣質，異常體液分型，然后進一步調整異常體液，恢復人體體液平衡，提高自然力，改善支配器官功能等治療。患者原氣質為干熱；體液為膽液汁；導致此病的異常體液為燃燒黑膽汁。燃燒黑膽汁是黑膽汁本身或其他類型體液燃燒而形成的異常體液[1]，異常黑膽汁成熟劑一般給予15-45天，甚至90天。患者前后兩次住院，總住院時間為60天，燃燒黑膽汁成熟劑給予45天，一天三次，每次100ml，燃燒黑膽汁清除劑給予5天，一天三次，每次100ml。然后為控制腫瘤的生長，提高自然力予艾伐蜜膏15g、口服、一天三次（主要成分為水菖蒲，白花蛇，沒食子…等），小艾飛蜜膏10g、口服、一天三次，為調節氣質，通阻，改善微循環，調節免疫予依提爾飛力艾非提蒙蜜膏10g（主要成分為喀布爾河子，余甘子，菟絲子，番瀉葉，玫瑰花…等），口服、一天三次。另外為消炎，清血，提高自然力予曲比親艾拉蜜膏10g、口服、一天三次，奧西拜糖漿100ml、口服、一天三次。通過一系列治療患者病情明顯改善。

3 討 論

Rosai-Dorfman病（RDD），也被稱為竇組織細胞增生癥（SHML），是一種良性自限性疾病，1969年被描述Juan Rosai and Ronald F. Dorfman兩人[2]，疾病最初報告為雙側頸部淋巴結腫大，通常小于5厘米，很多病例報告中共同一個特點是rosai-dorfman病組織病理上皮損組織和散在的炎細胞混合一起，伸入運動的組織被漿細胞包圍，一般S-100蛋白，CD163及CD68均陽性。RDD是一種很少見的一個病，皮膚型RDD更少見，皮膚型RDD多見于中年婦女（平均年齡43.5歲），亞洲人和白色人種較多見[3,4]。大多數皮膚型RDD患者不具有相關聯的全身癥狀，如發燒，不適或盜汗，也有少數已報道有疲勞及體重減輕。皮膚型RDD臨床上可表現為單個或多個斑疹，丘疹，斑塊，結節,皮損顏色從紅色，棕色至黃色范圍的顏色改變[3,4]。皮膚型RDD目前為止病因不明確，通常被認為可能是潛在的免疫紊亂引起的，也可能是病毒感染有關，比如人類皰疹病毒6，克雷伯氏菌屬，Epstein-Barr病毒也是一種肯能性病毒，也有可能是巨細胞病毒或布氏桿菌感染有關。患者可能表現血液學異常，如正常紅細胞或小細胞貧血和多克隆高球蛋白血癥等[5]。

皮膚型RDD通常與朗格漢斯細胞增生癥和網狀組織細胞肉芽腫相鑒別，網狀組織細胞肉芽腫也可以表達S-100蛋白，而且如組織細胞體積較大難于與皮膚型RDD相鑒別，但是網狀組織細胞肉芽腫細胞質呈毛玻璃樣改變。尋找確定的伸入運動是相鑒別的主要方法。朗格漢斯細胞增生癥同樣表達S-100蛋白，但無伸入運動。朗格漢斯組織細胞增生癥也表達CD1a，電鏡下可以見到Birbeck顆粒。

皮膚型RDD一般預后比較好，但復發率很高，現代醫學主要以手術，放療，冷凍等方法解決此病，也有報道用沙利多胺等藥物有效，又有嘗試其他藥物的報道，但療效進一步評價。雖然維吾爾醫首次治療此病，而且靠單個病例不能確定療效，但是治療效果明顯，隨訪后的一年內不復發，藥物的副作用極小，治療成本低等特點值得關注。

[1] 哈木拉提.吾普爾，阿布都熱依木.玉素甫,等.維吾爾醫異常黑膽汁新論[M].烏魯木齊，新疆人民出版社，2005:2-3。

[2] Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy.

[3] A newly recognised benign clinicopathological entity[J]. Arch Pathol,1969,87(1):63-70.

[4] Frater JL, Maddox JS, Obadiah JM, Hurley MY.CutaneousRosai-Dorfman disease: Comprehensive review of cases reported in the medical literature since 1990 and presentation of an illustrative case[J]. J Cutan Med Surg,2006,(10):281-290。

[5] Lu CI, Kuo TT, Wong WR, Hong HS. Clinical and histopathologic spectrum of cutaneous Rosai-Dorfman disease in Taiwan[J]. J Am Acad Dermatol,2004,(51):931-939。

[6] Foucar E, Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy(Rosai-Dorfman disease): Review of the entity[J].Semin Diagn Pathol,1990,(7):19-73.