IgA腎病的臨床治療方法與體會

IgA腎病是指腎組織免疫熒光檢查在腎小球系膜區(qū)以IgA或IgAl沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，其特征是反復發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，其診斷的確立依據腎活檢。IgA腎病是反復發(fā)生的腎小球性血尿的最常見病因，亦是我國最常見的腎小球疾病，占原發(fā)性腎小球疾病的38%～49%。IgA腎病發(fā)病以兒童和青年為主，35歲以下患者占總發(fā)病數80%，男女比例為2：1或3：1。

1 資料與方法

1.1一般資料

2014年4月～9月我院收治的26例IgA腎病患者，其中男23例，女3例；年齡4～33歲；多數患者在呼吸道感染2天后出現血眼、血尿等癥狀，患者有腹痛、腰痛、肌肉痛、低熱、水腫、高血壓等癥狀。

1.2方法

對于IgA腎病的治療目前還存在很大的爭議，尚無能夠改變IgA在系膜沉積的有效治療方法。臨床上治療目標是有效降低蛋白尿，控制血壓，減少腎組織進一步損傷。治療方案是根據臨床表現結合腎臟病理情況來制定。避免抗原的侵入，調節(jié)異常的免疫功能，重視腎小球損傷的調理，清除循環(huán)中IgA免疫復合物等。

1.2.1一般治療

1.2.1.1抗感染治療：對于呼吸道感染者應給予抗生素治療，要盡量減少腎毒性藥物的應用。對因扁桃體炎反復發(fā)作為誘發(fā)者，可考慮做扁桃體摘除術。

1.2.1.2對癥治療：伴血壓高者應積極控制血壓，使其維持正常水平，常用鈣離子拮抗藥，利尿藥等。

1.2.1.3特殊治療

①對腎臟病理改變較輕的大量蛋白尿及腎病綜合征患者，可采用糖皮質激素治療，用藥方法仍遵循腎病綜合征時用藥規(guī)則，首量足（30～60mg晨起頓服），用藥時間長（持續(xù)用藥6～8周），減量慢（每周減5mg），維持時間長。②對廣泛腎小球新月體形成，臨床表現為急性腎炎綜合征的患者，可用甲潑尼龍配合細胞毒性藥物或血液透析治療；也有治療IgA腎病用潑尼松+環(huán)磷酰胺+雙嘧達莫+小劑量華法林聯合用藥者，臨床報道有較好療效；其他卡托普利、雷公藤等可試用。

1.2.2反復發(fā)作肉眼血尿型此型患者一般不伴有大量蛋白尿、高血壓，腎組織學病理損害較輕，無需特殊治療。應避免感冒、勞累，禁用腎毒性藥物，監(jiān)測尿蛋白定量、血壓、腎功能，如有反復發(fā)作的扁桃體炎，可擇期切除扁桃體。

1.2.3無癥狀尿檢異常型該類型患者的治療原則為抑制系膜細胞增生和系膜基質增多，減少蛋白尿、血尿及延緩腎組織纖維化。南京軍區(qū)總醫(yī)院腎病研究所經試驗證明，在血管緊張素轉換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑治療的基礎上聯合雷公藤多甙和大黃素對蛋白尿有更好的療效。

1.2.4新月體性或血管炎型IgA腎病該型病理上常有新月體形成，伴有毛細血管襻壞死和（或）間質血管炎病變。癥狀典型者表現為大量蛋白尿、高血壓或伴有腎功能不全，但癥狀也可以比較隱匿，病情呈進行性發(fā)展，預后不佳。對這一類型主張甲潑尼龍沖擊治療。繼以潑尼松、環(huán)磷酰胺口服或沖擊治療，也可以使用霉酚酸酯取代環(huán)磷酰胺。

1.2.5腎病綜合征型

1.2.5.1輕癥：病理類型多為輕度系膜增生和微小病變。初治可單服激素，如效果差或復發(fā)，可聯合使用細胞毒藥物。也可使用激素聯合環(huán)孢素、激素聯合霉酚酸酯等療法。

1.2.5.2重癥：病例多為重度系膜增生、局灶節(jié)段性硬化，可應用激素聯合細胞毒藥物治療；對激素治療無效者，可試用雷公藤多甙聯合ACEI/ARB類藥物。對此類患者治療的目的應以減少尿蛋白、延緩腎臟病進展為主。

1.2.6控制高血壓首選ACEI和ARB，血壓應控制在120/80mmHg。ACEI或ARB保護腎臟的療效并不依賴其降壓作用，但卻與蛋白尿降低的程度有關。用ACEI或ARB降低蛋白尿往往需用較大劑量。使用長效ACEI（如貝那普利、福辛普利）的初始劑量一般為10mg/d口服，ARB（如氯沙坦鉀）則為50mg，口服，每天2次。2～4周后若蛋白尿無明顯減少且患者無不良反應，可逐漸加大劑量，最大降尿蛋白劑量往往是常用劑量的4倍。

2 結果

26例患者在經過治療以后，緩解22例，好轉4例，無死亡病例。

3 討論

IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理檢查、免疫熒光或免疫組化的檢查結果支持。對于絕大多數病例來講，診斷IgA腎病并不困難，但仍需要注意與下述疾病相鑒別診斷。因IgA腎病是一種常見病，可與其他腎小球疾病同時存在。非IgA系膜增生性腎小球腎炎臨床表現與IgA腎病相似，需要行腎活檢鑒別。過敏性紫癜性腎炎簡稱紫癜性腎炎，屬于繼發(fā)性IgA腎病，其基礎病理特征為小血管炎癥性病變，即在血管周圍通常可見白細胞浸潤和核碎屑，免疫熒光染色證實受累的血管壁有IgA沉積。但是當無關節(jié)痛、皮疹及發(fā)熱、腹痛等全身癥狀時，有時很難鑒別HSPN和IgA腎病。從病理上看HSPN和IgA腎病有一些微小的差別，但不是特異性的。免疫熒光改變顯示HSPN較多存在纖維素的沉積；光鏡下HSPN腎小球可見較多細胞性/纖維細胞性新月體，腎小球節(jié)段壞死或硬化更為常見，少部分病例可見內皮細胞明顯增生；電鏡下HSPN可見內皮下或上皮下的大塊電子致密物，而IgA腎病多見于系膜區(qū)。微小病變：對于多數臨床表現為腎病綜合征的IgA腎病患者，導致腎病綜合征的病因是IgA腎病本身，而少數患者盡管免疫熒光下有IgA沉積，但光鏡表現僅為輕微病變，電鏡提示廣泛的上皮細胞足突融合，臨床上對激素治療反應好。因此對這些患者的診斷應考慮IgA腎病合并微小病變，其預后要明顯好于單純由IgA腎病導致腎病綜合征的患者。急性腎小球腎炎：典型表現為上呼吸道感染后出現血尿，可伴有蛋白尿、水腫、高血壓及一過性氮質血癥，血清下降，一般8周后可恢復。該病為良性過程，多數患者可在治療數周或數月后痊愈。