探討肌電圖檢查在運動神經元病診斷中的應用價值

【摘要】"目的"探討運動神經元病（MND）患者的神經電生理特點。方法"對34例MND患者進行肌電圖及神經傳導速度檢查。結果"肌電圖除3例正常外，其余表現為神經源性損害，運動神經傳導速度輕度減慢，感覺神經傳導速度正常，纖顫電位、束顫電位與病程有關。結論"肌電圖檢查對提高臨床診斷MND有重要價值。" 【關鍵詞】運動神經元疾病;肌電圖;神經電圖" 運動神經元病（MND）是由多種原因引起的脊髓前角細胞、腦干運動神經元和錐體束的慢性進行性變性疾病，也可能與慢性病毒感染有關，臨床表現主要是受累部位肌肉萎縮、無力和錐體束征。本文是應用肌電圖、神經電圖，從電生理方面探討MND的改變，結合臨床分析，探討對MND的診斷價值。" 1"資料與方法" 1.1"一般資料"本組34例系門診與住院的病例，男24例，女10例，年齡11歲～65歲，平均年齡45歲。臨床類型：肌萎縮側索硬化癥20例，進行性脊肌萎縮癥8例，原發性側索硬化癥4例，進行性延髓麻痹2例。34例均作神經系統常規檢查，肢體無力共25例，肌萎縮30例，大部分以遠端的肌萎縮為主，吞咽困難4例，有肌肉束顫17例，"11例行CT頸椎與腰椎掃描，"3例肌活檢，"4例核磁共振檢查排除其他疾病。全部無感覺障礙。" 1.2"方法"采用上海海神生產的誘發電位/肌電圖儀進行肌電圖檢查。選用同芯針電極，室溫24℃～26℃，檢查部位選用大魚際肌、小魚際肌及脛前肌。對每一塊肌肉均進行插入電位、靜止、輕收縮和大力收縮狀態觀察，并計算出每個運動單位的時限、波幅及多相波的百分比，大力收縮的類型。此外，對正中神經、尺神經、腓總神經及脛神經運動、感覺傳導速度進行測定。本組病側EMG平均時限、波幅、神經傳導速度以湯曉芙所測正常值為標準[1]。" 2"結果" 2.1"肌電圖"檢查發現纖顫電位28例（82.3%），正相電位24例（70.5%），束顫電位22例（64.7%），運動單位電位時限延長31例（91.1%），平均波幅增高29例（85.2%），多相波增多17例（50%），出現巨大電位10例（29.4%），大力收縮時表現為單純相11例（32.3%），混合相23例（67.6%）。臨床有束顫癥狀而EMG無束顫電位者占9%，臨床無束顫癥狀者出現束顫電位占50%，EMG對束顫電位檢出率高于臨床。病程短的（2年內）纖顫電位、束顫電位占28.6%，病程長的（2年以上）占91%。" 2.2"神經電圖"8例運動神經傳導速度輕度減慢，感覺神經傳導速度正常。" 2.3"H反射"正中神經、尺神經能引出H反射9例（26.4%），參照湯曉芙正常值[1]，脛神經最大H/M比lt;64%者8例（23.5%），脛神經未引出H反射2例（5%）34例運動神經元病患者肌電圖示神經源性損害27例，肌源性損害4例，無特征性改變3例。" 3"討論" MND的主要病變是在脊髓前角細胞和（或）錐體束，是上、下運動神經元共同受累的進行性疾病，以進行性肌萎縮為共同特點[2]。本組特點為：運動單位電位時限延長（31例），波幅增高（29例）;半數以上的病例均有纖顫電位、正相電位、束顫電位;大力收縮時運動單位電位減少;少數病例（8例）運動神經傳導速度輕度減慢，感覺神經傳導速度正常。在肌電圖上表現為廣泛的神經源性損害，同時存在于上下肢三個肢體。纖顫電位、束顫電位出現率較高，巨大運動單位電位雖然是前角細胞損害的特征性表現，但出現率遠不及上述兩者[3]。MND慢性時，則可見運動單位電位時限明顯延長、波幅增高，多相波增多，這都是神經源性損害和側支芽生使運動單位支配范圍擴大所致。本病肌電圖異常比臨床上肌肉萎縮分布廣泛的多。由于神經損失與神經再生同時存在，以至運動單位電位可以有大有小。雖然，因發病年齡不同和受累肌肉分布不同而分為許多亞型。但它們在神經電生理上的表現大致相同。本病患者作運動神經傳導速度輕度減慢，這可能與前角細胞受損，導致周圍神經瓦氏變性有關，因本病不累及感覺通路，故對感覺神經傳導速度元明顯影響。纖顫電位與疾病病程有關系，病程短，纖顫電位出現率低，病程長，纖顫電位出現率高，這與病理特征有關。病理表現肌纖維呈束性萎縮及散布的束內萎縮，肌肉失去神經支配后，則出現肌肉顫動[4]。纖顫電位其發放機制是失去神經支配的肌肉對循環中的乙酰膽堿的敏感所致。" H反射為脊髓單突觸反射，成人僅能在小腿三頭肌處測得。當皮質脊髓束受累，脊髓前角細胞池興奮性增加時，H反射易化，在手內肌中也可測得，且脛神經H反射的最大H/M比值增大。34例測定結果與臨床有錐體束損害征且能引出病理征者相一致。這一特征有利于結合肌電圖改變的特點，提高運動神經元病的診斷，對其分型亦是一項有重要參考價值的指標。MND的肌電圖與神經電圖常有明顯的特異性改變，故該電生理檢查對本病的診斷與鑒別診斷、判斷病變范圍和病變進展均有重要的臨床價值。" 參"考"文"獻" [1]"湯曉芙.臨床肌電圖學.北京：北京醫科大學中國協和醫科大學聯合出版杜，1995："169-171." [2]"劑道寬，汪無級.神經病學.上海：上海醫科大學出版杜，"1994：99." [3]"丁美萍，程源深，周寶李.肌萎縮側束硬化患者的電生理改變.浙江醫學，"1995，"17（4）："206-207." [4]"羊毅，肖波，謝光潔.慢性脊髓性肌萎縮的肌電圖及肌活檢.湖南醫科大學學報，"1997，"22（2）："153-155.