脊髓血管畸形的診斷和治療

傅傳經，高覺民，段寶奇

(江蘇省中醫院神經外科，江蘇 南京 210029)

脊髓血管畸形的診斷和治療

傅傳經，高覺民，段寶奇

(江蘇省中醫院神經外科，江蘇 南京 210029)

目的 總結脊髓血管畸形的臨床分類、臨床表現及治療方法。方法對2008年2月至2012年12月我院收治的38例脊髓血管畸形患者的臨床診治資料進行回顧分析。其中脊髓動靜脈畸形17例(44.7%)，髓周動靜脈瘺7例(18.4%)，脊髓海綿狀血管瘤4例(10.5%)，硬脊膜動靜脈瘺8例(21.1%)，Cobb's綜合征2例(5.3%)。治療方法包括栓塞和手術兩種手段，所有患者均根據病變情況和治療條件確定治療方案，部分患者需要分次治療。出院前均進行查體和功能評分。手術患者出院前行造影復查，術后3個月行脊髓磁共振復查。所有患者門診隨訪，隨訪時間為術后6個月。采用改良Aminoff&Logue評分標準對患者術前、術后和隨訪的脊髓功能進行評分。結合脊髓血管畸形的影像和治療前后功能狀況將療效進行分級。結果術后6個月經臨床和影像隨訪結果顯示，治愈8例(21.1%)，改善20例(52.6%)，無變化8例(21.1%)，惡化2例(5.3%)。結論根據脊髓血管畸形的顯微解剖特征和對脊髓血管的功能解剖的理解，明確病變的治療靶點，合理地應用手術和栓塞治療手段，可以達到較好的解剖治愈率。

脊髓血管畸形；診斷；治療

脊髓血管畸形的發病率占脊髓疾病的比例雖然不高，但常會導致嚴重的臨床癥狀，危害較大。本文就我院2008年2月至2012年12月期間收治的38例經影像或病理證實的脊髓血管畸形患者的臨床表現、影像特點、治療及預后結合文獻進行分析，報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 38例脊髓血管畸形患者中男性26例，女性12例，平均發病年齡為22歲，平均病程為12個月。突發起病13例(34.2%)，緩慢起病15例(39.5%)，反復發作10例(26.3%)。病灶部位以下胸段和上腰段最為常見，共26例(68.4%)，頸膨大處其次，共7例(18.4%)。首發癥狀表現為下肢運動障礙者最多，共28例(73.7%)，疼痛次之，共14例(36.8%)，感覺障礙8例(21.1%)。

1.2 輔助檢查 所有患者行脊髓MRI平掃和/或增強掃描，表現椎管內低信號血管流空影25例，髓內不均一信號影18例。術前均行選擇性脊髓血管造影，發現肋間動脈供血畸形血管26例，腰動脈供血11例，多重供血3例。

1.3 診斷分型 根據脊髓血管造影結果結合磁共振影像分型，其中脊髓動靜脈畸形17例(44.7%)，髓周動靜脈瘺7例(18.4%)，脊髓海綿狀血管瘤4例(10.5%)，硬脊膜動靜脈瘺8例(21.1%)，Cobb's綜合征2例(5.3%)。

1.4 治療 治療方法包括栓塞和手術兩種手段，所有患者均根據病變情況和治療條件確定治療方案，部分患者需要分次或結合治療。栓塞是在神經鎮痛安定麻醉下應用數字減影血管造影機進行，手術是在全麻下，應用顯微神經外科技術進行。術后常規輔助類固醇激素治療及康復治療和鍛煉。手術患者出院前行造影復查，術后3個月行脊髓磁共振掃描觀察脊髓變化情況。所有治療患者門診隨訪時間為6個月。

1.5 療效評價標準 采用改良的Aminoff& Logue評分標準對患者術前、術后和隨訪期的脊髓功能進行評分。結合脊髓血管畸形的影像和治療前后功能狀況將療效進行分級[1]，治愈：指病變完全消失或≥95%，脊髓功能狀況為優；改善：評分較術前減少，但脊髓功能狀況尚未達到優的標準或殘余病變＞5%；無變化：治療前、后或隨訪過程中評分無變化；惡化：評分增加。

2 結果

術后6個月經臨床和影像隨訪結果顯示，治愈8例(21.1%)，改善20例(52.6%)，無變化8例(21.1%)，惡化2例(5.3%)，見圖1。

圖1 脊髓磁共振掃描

3 討論

3.1 脊髓血管畸形的診斷和鑒別診斷 脊髓血管畸形是一種少見病。迄今為止，已提出多種脊髓血管畸形的分類方法。有根據瘺的類型將絕大多數畸形歸為兩類：動靜脈瘺(AVFs)或者動靜脈畸形(AVMs)；根據發病部位可歸類為：①硬膜下髓內型；②硬膜下髓周型；③硬脊膜型；④硬膜外型(位于硬膜外和脊柱旁)。但有時鑒別動靜脈瘺和動靜脈畸形是困難的，對影像資料的解讀也帶有主觀性。目前正需要一種公認的分類方法，能夠讓臨床醫師方便交流。根據多數學者接受的分類方法，分別討論不同類型的脊髓血管畸形的特點。(1)髓內動靜脈畸形(IM-AVM)，它包括供血動脈、引流靜脈和畸形團三個部分。患者通常在20～30歲年齡段發病，女性的發病率高于男性，病變多位于頸胸段，確診時大約半數已發生過出血蛛網膜下腔出血或脊髓血腫。出血導致患者急性神經功能缺陷，其余表現有背痛、性功能障礙等。脊髓MRI上可見髓內的病灶和擴張的引流靜脈，脊髓血管造影可見脊髓前(后)動脈供血于一畸形血管團，可能伴發脊髓動脈瘤。(2)髓周動靜脈瘺(PM-AVFs)是脊髓的動脈和靜脈間的異常交通，沒有實在的畸形團，從兒童到青年均有發病，很多患者有數月到數年的神經根或脊髓癥狀，有或者無進行性加重；發生出血或者靜脈血栓形成是發生急性癥狀或進行性癥狀加重的原因，在脊髓MRI上表現有髓周的流空影伴脊髓異常信號；脊髓血管造影很容易識別脊髓表面蜿蜒擴張的引流靜脈。(3)硬脊膜動靜脈瘺(dAVFs)是一種病因不明的后天獲得性疾病，有人認為感染、外傷和手術操作等都與該病相關。動靜脈分流位于硬膜近脊神經根處，來自根脊膜動脈的血流流入根靜脈，根靜脈血流再逆流入脊髓冠狀靜脈叢引起可逆或不可逆的充血性脊髓缺血[2]。以中老年人多見，男女發病率無明顯差異，病變部位以胸、腰段多見，通常表現為慢性進行性脊髓病變，首發癥狀有疼痛、下肢乏力和感覺異常。括約肌功能障礙多見于晚期患者。出血并不常見，但頸段dAVFs常表現自發性蛛網膜下腔出血。脊髓MRI上見脊髓背側流空影及脊髓輕度腫脹。脊髓血管造影可發現根脊膜動脈與神經根靜脈間的瘺口。目前診斷脊髓血管畸形首選脊髓血管造影，它是脊髓血管畸形診斷和分型的金標準。它的缺點是有創性，且對脊髓的損傷程度和出血無法顯示。本組4例患者DSA檢查無陽性發現，而脊髓MRI顯示為髓內出血性病變，術后病理提示為海綿狀血管瘤。MRI診斷脊髓血管畸形的優勢是敏感而且無創。它可顯示畸形血管的流空現象、髓內信號的改變以及有無合并出血等，尤其對隱匿性血管畸形的診斷優于DSA。本組有4例術后病理為海綿狀血管瘤患者，DSA檢查無陽性發現，但脊髓MRI顯示為髓內有出血性病變。

3.2 脊髓血管畸形的治療 脊髓血管畸形的自然轉歸不良。Aminoff等[3]觀察認為自發病以來的3年內僅9%的患者無嚴重脊髓功能障礙，而50%以上有肢體運動和感覺障礙及括約肌功能障礙。因此脊髓血管畸形一旦確診，進行及時有效的治療很關鍵。如果脊髓缺血時間長，神經組織受損嚴重，雖經手術或栓塞治療，癥狀亦難以明顯緩解[4-5]。顯微鏡下全切除畸形血管團或者切除瘺口是脊髓血管畸形的理想治療，特別是畸形團位于脊髓背側髓外或髓內近中央區。血管內栓塞治療是一種創傷小、并發癥相對較少的治療方法。它通過微導管超選畸形血管供血動脈，注射膠體樣物質堵塞瘺口或畸形血管團。改變血流狀態而達到治療目的。血管內治療原則：(1)優先栓塞動脈瘤或靜脈瘤，減少出血風險；(2)優先栓塞動靜脈瘺口；(3)避免栓塞與根髓大動脈和脊髓前動脈共干的血管[6-7]。術前行丙泊酚功能試驗[5 mg(0.5 ml)丙泊酚稀釋至1 ml，從微導管中推注]，確認患者無感覺和運動功能障礙后進行栓塞[8-9]，這樣可顯著減少栓塞后脊髓功能障礙的發生率。栓塞治療后可因靜脈血流的淤滯而出現繼發血栓，出現脊髓水腫的癥狀。本組發生3例髓內AVM患者栓塞后下肢肌力下降、感覺障礙加重，MRI發現髓內新的高信號影像。后手術探查證實引流靜脈內有血栓形成。這一現象啟示術后需抗凝和擴容治療，以防止脊髓血管急性血栓形成等并發癥[10]，必要時給予激素和脫水治療以緩解脊髓水腫。

由于每一種脊髓血管畸形有不同的血管構筑方式，治療方案常常需要顯微手術和介入栓塞結合使用。(1)髓內動靜脈畸形(IM-AVM)，當供血血管主要是脊髓后動脈時應首先考慮對其進行栓塞，這樣的操作危險性小，是相對安全的。因為脊髓后動脈是放射狀分布供應脊髓后側面，之間交織的血管網相連；當要進行脊髓前動脈的栓塞時，需要越過或避開主干，確保正常分支免受傷害；供血動脈上有動脈瘤時可先嘗試栓塞動脈瘤而減少再出血的風險，即使不能完全栓塞畸形團，也能使手術切除病灶變得相對容易；病灶位于脊髓背側或髓內近中央區可通過顯微手術完全切除。(2)髓周動靜脈瘺(PM-AVFs)，對于I型的患者首先考慮顯微外科手術切除瘺口，因為其瘺口供血動脈細長而且距瘺口較遠。Ⅲ型的髓周瘺有多支大的供血動脈，靜脈高度擴張，首選介入栓塞。Ⅱ型瘺常常需要栓塞結合手術的方法。(3)硬脊膜動靜脈瘺(dAVFs)，因栓塞治療的復發幾率偏高，而手術切除瘺口的療效確切，所以更多的學者主張手術治療。手術僅需要切除瘺口，而要注意保護脊髓表面的引流靜脈，因為該靜脈同時也是正常脊髓的回流靜脈[11-12]。Hanel等[13]于2010年首先報道了吲哚菁綠血管造影在脊髓硬脊膜動靜脈瘺手術中的應用。國內牛胤等[14]在2013也報道術中吲哚菁綠血管造影通過血流的變化能夠幫助外科醫生準確判斷瘺口位置，明確引流靜脈及供血動脈。(4)脊髓海綿狀血管瘤，DSA檢查常常陰性，不能發現明確供血血管，MRI檢查確定病變存在，手術切除是其主要治療方法。

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R543

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1003—6350（2015）24—3703—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.24.1336

2015-05-20)

段寶奇。E-mail：forgreen@163.com