先天性大葉性肺氣腫的產前超聲特征

尚寧，俞鋼，麥明琴，韓鵬慧，馬小燕，張玉蘭

(廣東省婦幼保健院超聲診斷科1、胎兒醫學科2、醫學遺傳中心3、放射科4，廣東廣州511400)

先天性大葉性肺氣腫的產前超聲特征

尚寧1，俞鋼2，麥明琴3，韓鵬慧4，馬小燕1，張玉蘭1

(廣東省婦幼保健院超聲診斷科1、胎兒醫學科2、醫學遺傳中心3、放射科4，廣東廣州511400)

目的探討胎兒先天性大葉性肺氣腫(CLE)的產前超聲聲像特點及其臨床結局。方法回顧性分析2011年1月至2014年5月10例出生后確診為CLE患兒的產前超聲聲像特點，隨訪其臨床結局。結果10例產前超聲發現胸腔高回聲腫塊胎兒出生后確診為CLE，其中7例發生在左上肺葉，5例內有多發囊性回聲，9例曾有心臟受壓移位，腫塊內未探及主動脈來源供血。出生后CT及病理均診斷為CLE。結論產前超聲可檢出胸腔高回聲腫塊，發生在上肺葉的腫塊并占據整個肺葉時應高度警惕CLE的可能。

產前超聲；胎兒；先天性大葉性肺氣腫

先天性大葉性肺氣腫(CLE)是一種少見的先天性肺臟發育異常，通常是在新生兒期由于呼吸道癥狀發病而確診，表現為呼吸急促、窘迫，甚至因重度呼吸困難而死亡[1]。隨著產前超聲分辨力和技術的提高，使產前發現CLE成為可能[2-3]，但由于其產前聲像特點和其他肺臟高回聲占位特別是先天性肺囊腺瘤樣畸形(CCAM)極為相似，既往產前較少診斷。本文旨在回顧性分析產后證實為CLE患兒的產前超聲聲像特點，為早期更加積極地指導出生后治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料2011年1月至2014年5月期間，在廣東省婦幼保健院行產前超聲檢查共診斷出胎兒肺臟腫塊321例，出生后確診為CLE共10例。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器產前超聲應用GE Kretz Voluson E8經腹部二維凸陣及三維容積探頭，探頭頻率為2.0～5.0 MHz及6.0～8.0 MHz。胎兒頭顱磁共振儀應用GE 1.5T(GE，Milwaukee，WI，USA)。

1.2.2 檢查方法所有產后證實為CLE的病例產前均行Ⅲ級系統性產前超聲檢查，掃查胎兒各系統及妊娠附屬物情況，詳細觀察并記錄以下情況：腫塊位置、形態、回聲、邊界情況等；腫塊的血供來源，主要辨別腫塊是否有主動脈來源供血，還是單純肺動脈供血；測量腫塊大小，并按照測量CVR(Congenital cystic adenomatoid malformation volume ratio，CVR)的方法[4]測量所有腫塊體積與頭圍的比值。CVR的測量公式：(腫塊長×寬×高×0.523)/頭圍，單位為cm；觀察胎兒有無心包積液，胸腔積液，腹腔積液，皮膚水腫。有無縱隔、心臟受壓移位、羊水過多；觀察記錄胎兒有無其他合并畸形。胎兒磁共振主要應用單次激發快速自旋回波厚塊(SSFSE Thick slab)序列對胎兒行軸面，矢狀面及冠狀面掃描。

1.2.3 復查隨訪間隔2～3周復查超聲，重復觀察以上指標；隨訪CLE病例的臨床結局。

2 結果

2.1 CLE的產前超聲特征10例均為單胎妊娠，孕婦年齡24～38歲，中位年齡33歲，均為單側發病。產前超聲發現腫塊均為高回聲團，內部可有多發囊腫(圖1a)。由肺動脈來源供血(圖1b)，均考慮為CCAM可能性大。產前超聲未發現合并其他畸形。首次超聲檢查出腫塊時的孕周為19～27周，中位孕周為23.5周，首次檢出腫塊的最大徑為33～53 mm，中位最大徑線為42 mm，首次檢出時CVR值1.1～1.8，中位CVR值為1.4。間隔2～3周復查腫塊大小，腫塊體積達到高峰時的孕周為26～30周，中位孕周為28周，隨后腫塊均逐漸縮小(圖1c)。至出生前超聲復查，有7例胸腔腫塊超聲未能探及，孕周為30～36周，中位孕周為32周。腫塊的超聲特征見表1。

2.2 CLE的產前超聲與MRI對照10例CLE患兒中有8例產前行MRI檢查，均考慮為CCAM可能性大。腫塊在MRI表現SSFSE Thick Slab序列呈高信號，對比產前超聲檢查，MRI聯合橫斷面、矢狀面及冠狀面觀察腫塊，且與正常肺臟對比強，可以更清晰的顯示腫塊的邊界及其與周圍正常肺臟組織的分界、腫塊的位置(圖1d～1e)。

2.3 CLE的臨床結局胎兒在產前均未發生胎兒水腫，分娩時孕周為36～40周，中位孕周為38周。出生后第1天出現呼吸道癥狀者3例，3個月內出現呼吸道癥狀者4例。主要表現為呼吸急促和呼吸困難，其中1例放棄治療。出生后CT均證實為CLE (圖1f)，主要發生部位為左上肺葉7例，右上肺葉1例，右中肺葉1例，右上、中肺葉1例。9例均在出生后3個月內行病變肺葉切除術，手術治愈，術后病理均證實為CLE(圖1g)，表現為肺泡過度擴張，1例病理有支氣管發育不良，1例CT及病理有支氣管閉鎖。胎兒先天性大葉性肺氣腫的臨床結局見表2。

表1 胎兒先天性大葉性肺氣腫的產前超聲特征

表2 胎兒先天性大葉性肺氣腫的臨床結局

圖1 病例6胎兒大葉性肺氣腫的產前及產后表現

3 討論

3.1 CLE的病因及病理特點CLE在新生兒的發生率為2萬分之一到3萬分之一。它通常在新生兒期表現為呼吸困難，其特征為一肺葉或多肺葉的過度充氣[1]，病理表現為肺泡過度充氣擴張。而先天性大葉性肺氣腫的“肺氣腫”嚴格意義上來說指的是出生后，在胎兒時期由于胎兒肺臟并無通氣，因此無“氣腫”的表現，而在胎兒期超聲通常表現為高于正常肺臟組織的高回聲團，其主要原因為肺泡的擴張導致肺泡內液體量增加，回聲反射增強[5]。大約50%的CLE病例無法找到病因，剩下50%病例的主要原因為支氣管軟骨發育不良導致氣體滯留，黏膜增殖和反折導致支氣管阻塞、外界壓迫、感染等[6]，而本研究2例可能有病因，1例考慮支氣管發育不良所致，1例考慮為支氣管閉鎖所致。隨著產前超聲檢查的普遍和技術水平的提高，越來越多的胎兒肺臟高回聲腫塊如CCAM、隔離肺(PS)被檢出，也相繼有病例報道胎兒CLE被檢出[3，6]。本研究中CLE占胎兒肺臟高回聲腫塊的3%，正是由于其相對罕見，既往產前超聲較少考慮和診斷此疾病，又因其回聲及血供與CCAM的表現相似，通常被誤診為CCAM。多數文獻報道的胎兒CLE產前均被誤認為CCAM[6]，本研究的病例產前也主要考慮為CCAM。本研究回顧性分析近4年來產后確診的10例CLE的產前超聲表現，也是至今為止同一中心CLE病例最多的報道。

3.2 CLE的產前發生孕周本研究CLE的產前超聲檢出孕周在19周以后，考慮主要因為胎兒肺臟發育在小管期17～24周時形成肺泡囊，肺泡囊包括呼吸細支氣管、肺泡管和肺泡，只有在這個時期肺泡才可能形成并且過度擴張導致CLE[5]。

3.3 CLE的產前超聲特點及鑒別診斷雖然胎兒肺臟腫塊可以雙肺發病，但本研究及文獻報道均未發現雙側發病的CLE[6-7]。CLE產前超聲表現為高回聲團，內部可有多發囊腫，但囊腫通常小于10 mm，本研究及文獻報道的CLE均未發現囊腫大于10mm的病例[6-7]，因此聲像與CCAMIII型、CCAMII型或PS的表現相似，也有文獻報道CCAM、PS、CLE等肺部腫塊可能起源于相同的胚胎發育異常[7]。但PS的供血來源于體循環，主要是主動脈來源供血，較容易鑒別。CLE同CCAM一樣，可以產生占位效應，壓迫心臟及縱膈移位，引起羊水過多，本研究中所有病例均產生壓迫心臟移位的效應，主要考慮因為病變為整個肺葉，體積較大所致，但隨著孕周的增大，胎兒胸腔容積增大及正常肺臟的發育，腫塊的占位效應減少，縱膈移位也逐漸緩解，因此本研究所有病例在出生前超聲檢查均無心臟及縱膈移位表現。但本研究并未發現CLE引起胎兒水腫的病例，考慮可能主要因為腫塊的CVR值除了1例為1.8以外，其余均未超過1.6，而CVR為1.8的病例在3周后腫塊也逐漸縮小，故未發生胎兒水腫。胎兒CCAM及PS產前均可能縮小甚至消失[8]。本研究發現CLE同樣會發生縮小和超聲上的消失，但產前消失的病例產后CT及手術病理仍證實腫塊的存在，考慮縮小主要為腫塊受到正常發育的肺臟的壓迫，其血供減少等原因。超聲上的消失可能由于隨著孕周增大，胎兒正常肺臟的回聲增強且與腫塊的回聲接近，致超聲無法分辨腫塊與正常肺臟，誤以為腫塊消失[5]。本研究發現的CLE的好發部位為上肺葉(80%)，特別是左上肺葉(70%)，與文獻報道一致[1]。本研究首次檢查CLE時的CVR值相對較大，中位CVR值接近1.6，考慮由于病變是占據整個肺葉的，范圍較大。因此，一旦發現胎兒上肺葉的腫塊及腫塊較大，占位壓迫心臟效應明顯時，應該懷疑CLE的可能。

3.4 CLE的合并畸形CLE有報道約20%的病例有合并心臟畸形[9]，但本研究中未發現合并心臟畸形的病例，考慮一方面由于病例數較少，另一方面，合并心臟畸形的病例大多引產或失訪而未能獲得肺臟相關病理。

3.5 CLE產前MRI診斷的優勢產前MRI因為不受胎兒肋骨的干擾，視窗大，對診斷CLE有獨特的優勢，主要表現在腫塊的邊界更清晰，以及聯合多切面更好定位腫塊的位置。但MRI從圖像上亦無法將CCAM和CLE區分。

3.6 CLE的臨床結局及預后CCAM和PS如產前胎兒未發生水腫，出生后大多無呼吸道癥狀且預后良好[10]。但CLE的胎兒通常在出生后第1天即發生呼吸道癥狀，出生6個月前有90%發生呼吸道癥狀[11]。本研究在出生后第一天有呼吸道癥狀的占30%，出生后3個月內有呼吸道癥狀的占70%，表明CLE出生后呼吸道癥狀發生率高，相比CCAM及PS更需要生后嚴密監護。因此產前懷疑CCAM的病例需要鑒別CLE的可能，同時出生后通過CT確診并及時治療。

3.7 CLE的產前診斷意義本研究詳細的分析了CLE的產前超聲表現，表明出生后發現的CLE在產前系統篩查中可被探及，但其聲像表現和CCAM有很多相似性，產前即使聯合MRI進行鑒別仍有一定困難，但當腫塊的位置為上肺葉同時CVR值較大，似占據整個肺葉時，應考慮CLE的可能，同時更應囑孕婦在有新生兒重癥監護條件的醫院分娩，以保證出生后突發呼吸道癥狀時有條件行呼吸機輔助及搶救。即使腫塊在產前“消失”、出生后無癥狀的新生兒，也應盡早行胸部CT檢查排除CLE，以便及時治療避免可能發生的急性呼吸道癥狀。

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Prenatal characteristics of congenital lobar emphysema by ultrasound.

SHANG Ning1,YU Gang2,MAI Ming-qin3, HAN Peng-hui4,MA Xiao-yan1,ZHANG Yu-lan1.Department of Ultrasound1,Department of Fetal Medicine2,Center of Medical Genetics3,Department of Radiology4,Guangdong Women and Children's Hospital,Guangzhou 511400, Guangdong,CHINA

ObjectiveTo investigate the prenatal ultrasonic characteristics and clinical outcomes of fetal congenital lobar emphysema(CLE).MethodsA retrospective analysis was done to demonstrate the prenatal ultrasonic characteristics of 10 children diagnosed as CLE after birth from January 2011 and May 2014.The clinical outcomes were followed up.ResultsTen patients were diagnosed with CLE after birth,whose prenatal ultrasound manifest hyperechoic masses in the fetal chests,in which 7 cases occurred in the upper left lobe,5 cases were found with multiple cystic echo in the masses,9 cases were detected with compression and shift of the heart.No aortic blood vessel that supplied blood to the mass was found in all the cases.All the cases were diagnosed as CLE by CT and pathology.ConclusionPrenatal ultrasound can detect thoracic hyperechoic mass,and the masses locate in the upper lobe and occupy the whole lobe should be more vigilantly suspected the possibility of CLE.

Prenatal ultrasound;Fetus;Congenital lobar emphysema

R563.3

A

1003—6350（2015）12—1764—04

2015-02-03)

廣東省醫學科研基金（編號：A2014097）

尚寧。E-mail：499800208@qq.com

doi∶10.3969/j.issn.1003-6350.2015.12.0632