脾竇岸細胞血管瘤一例并文獻復習

林雅麗，許賢照，江小蓉

(中國人民解放軍第180醫院健康管理中心，福建 泉州 362000)

脾竇岸細胞血管瘤一例并文獻復習

林雅麗，許賢照，江小蓉

(中國人民解放軍第180醫院健康管理中心，福建 泉州 362000)

脾臟；竇岸細胞血管瘤；病理診斷

竇岸細胞血管瘤(Littoralcellangioma，LCA)是一種特發于脾臟的腫瘤，由脾血竇成分組成的血管瘤，于1991年由Falk報道并命名[1]，非常罕見，搜索相關文獻統計至今國內外報道不足150例，國內報道40余例[2]，影像學報道更少。本文報道1例并相關文獻復習其臨床表現、影像學表現、病理學特征，從而提高對本病的認識，避免造成誤診及誤治。

1 病例簡介

患者，男，56歲，2013年來我院體檢超聲檢查發現脾大，長徑約17cm，厚徑約4.8cm，肋下1.6cm。脾內可見多個低回聲結節，邊界欠清，內回聲欠均勻，最大的約3.0cm×2.8cm(圖1)。彩色多普勒血流成像(CDFI)：結節內及周邊未見明顯彩色血流信號。實驗室檢查結果均在正常范圍內。超聲提示脾腫大，脾多發實性占位性病變(血管瘤?不除外惡性腫瘤)。該患者在超聲引導下做穿刺活檢，病理提示脾竇岸細胞血管瘤(圖2)。兩周后隨訪，由于穿刺部位靠近脾臟邊緣，穿刺后出現了并發癥，脾臟周圍出現血腫，血腫無血流信號。

圖1 超聲示脾大，脾內可見多個低回聲結節，邊界欠清，內回聲欠均勻。

圖2 腫瘤由大小不一的竇樣腔隙構成，腔內襯柱狀細胞，核大，胞質豐富，部分胞質內見含鐵血黃素顆粒。

2 討論

2.1 臨床特征 LCA發病原因尚不明確，臨床變現不典型，可發生于任何年齡階段，性別差異不明顯[3]。部分患者有發熱、上腹部疼痛、脾功能亢進等表現[3]。本例患者自覺無任何不適，在體檢中偶然發現，可見脾臟增大。

2.2 影像表現 (1)超聲：LCA的超聲表現無特異性，一般為脾大，表現可呈多樣，可為均勻或非均勻的等回聲、低回聲、高回聲[4]，CDFI對該腫瘤特異性不高。本例患者超聲圖像呈低回聲表現，CDFI未見明顯彩色血流信號。(2)CT：LCA在CT平掃典型表現為多發低密度病灶，大部分病變邊緣清楚[4]；增強掃描動脈期病變不強化或低度強化，延遲期病變均勻強化與周圍脾組織等密度[4-7]。脾LCA強化方式與血管瘤的強化方式大致相同，CT診斷易誤以為血管瘤。(3)MRI：LCA在MRI中的表現與自身組織內含有鐵血黃素沉著多少有關[8]。 鐵質沉著較多者T1W1和T2W1時均表現明顯低信號，較特異，有利于診斷，若沉著較少者MRI不具有特異性[5-6，8]。

2.3 病理表現 本例病理鏡檢表現為結節病變部分主要位于紅髓，與周邊脾分界尚清晰。病變主要由大小不等的竇樣腔隙組成，腔內布滿紅細胞，部分區域細胞乳頭狀突起突入血管腔。竇腔內見脫落的內皮細胞(即竇岸細胞)，單個散在或成片分布，并可見細胞質內吞噬含鐵黃素顆粒。免疫表型：該腫瘤細胞FⅧRag、CD34、CD68及Vimentin均為陽性。病理診斷：脾竇岸細胞血管瘤。

2.4 鑒別診斷及治療 LCA的臨床表現及超聲檢查、CT增強均無明顯特異性，需要與脾臟的血管瘤、血管肉瘤、錯構瘤相鑒別。MRI有利于診斷，其確診主要依靠病理形態學觀察及免疫組化特點。術前利用細針抽吸活組織檢查(FNA)，對于臨床癥狀不明顯但影像學提示脾占位的患者，有重要診斷作用。脾臟血管豐富，若患者血小板低下，凝血功能障礙，出血的可能性就大，臨床醫師應嚴格遵守FNA的適應證，更應對FNA持慎重態度。LCA治療主要是手術切除,患者可通過脾切除治愈，該腫瘤至今無復發或轉移的報道，但有報道部分LCA可合并惡性腫瘤[9]。因此，術前必須常規全面檢查，術后應長期隨訪。

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R732.2

D

1003—6350（2015）16—2481—02

2015-01-20)

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.16.0899

林雅麗。E-mail：229865030@qq.com