散發型克雅氏病的MRI診斷價值

李惠明，曹慧芳，黃 琛，劉 璐

（深圳武警醫院磁共振室，廣東 深圳 518000）

散發型克雅氏病的MRI診斷價值

李惠明，曹慧芳，黃 琛，劉 璐

（深圳武警醫院磁共振室，廣東 深圳 518000）

目的 探討散發型克雅氏病(sCJD)的磁共振表現及診斷價值。方法回顧性分析經臨床診斷sCJD患者2例的MRI表現并結合文獻復習。結果2例患者MRI表現FLAIR序列以及DWI序列出現高信號，而T1WI序列信號改變不明顯，病灶范圍以大腦皮層、尾狀核、海馬為主，對稱或不對稱，并可見彩帶樣高信號，MRI表現與文獻描述相符合。結論MRI表現出特定的病變范圍以及特征性影像表現有助于早期發現sCJD，對臨床治療有重要意義。

核磁共振；磁共振彌散成像；散發型克雅氏病

克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)又稱皮質-紋狀體-脊髓變性、亞急性海綿狀腦病，是一種罕見的、可傳染的、致命性神經系統退行性病變，其沒有非常明顯特征性的臨床癥狀并且罕見，在臨床工作中容易造成誤診。MRI檢查對CJD具有特征性診斷價值，本文回顧性分析我院2009-2013年2例經臨床確診的散發型克雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease，sCJD)患者的MRI檢查結果，并結合文獻進行復習，旨在提高醫務工作者對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 病例資料 (1)患者一：女，70歲，漢族，農民，因“易遺忘、行為怪異1個月”于2009年5月11日入院，1個月前家人發現其注意力、記憶力下降，說話莫明其妙，行為怪異；家族史無特殊；專科檢查：雙眼視物模糊,偶有雙上肢不自主抽動，Romberg征(+)。EEG檢查示：高幅(Bouy)1.5～3 Hz波節律為主，額、枕區顯著。給予脫水、激素、改善腦功能藥物及高壓氧治療兩周無效，癥狀加重出現陣發性不自主運動，言語減少，表情淡漠，生活不能自理；后轉入上級醫院治療，經隨訪腰穿腦脊液檢查14-3-3蛋白陽性，復查EEG發現典型尖波，確診sCJD，提出腦組織活檢要求被患者家屬拒絕，給予改善腦功能、腦代謝及高壓氧手段治療，病情逐漸惡化于入院2個月后死亡。(2)患者二：女，59歲，漢族，已退休，出現了記憶減退，雙上肢出現僵硬兩周于2013年3月14日入院；神經系統體檢：四肢肌力Ⅳ級，雙上肢僵硬。父母已去世，既往史無特殊。EEG檢查無明顯異常；臨床初步以腦梗塞治療1周后患者要求出院；出院后1個月癥狀加重，出現四肢陣發性痙攣，言語不流暢、定向力減退；經隨訪腰穿腦脊液檢查出現14-3-3蛋白陽性，確診sCJD，經治療無效后要求出院。

1.2 磁共振檢查 使用Siemens 1.5 T超導磁共振掃描儀，頭線圈，矩陣168 mm×256 mm～320 mm× 216 mm，視野187 mm×230 mm～230 mm×230 mm，層厚5 mm，層間隔0.5 mm，平掃橫斷面T1WI：SE序列，TR 500 ms，TE 9.4 ms；橫斷面T2WI：SE序列，TR 4 200 ms，TE 109 ms；FLAIR：TR 8 340 ms，TE 126 ms；DWI掃描b=1 000 s/mm2；均同時行動態增強掃描，造影劑為釓噴酸葡胺注射液(劑量0.2 ml/kg)經肘靜脈手推快速注射。

2 結果

2.1 患者一 MRI檢查發現大腦皮質及海馬區多發對稱性高信號(圖1)，增強檢查無明顯異常強化灶(圖2)，T1WI序列信號改變不明顯(圖3)，DWI高信號區域，于ADC圖像中未見信號明顯減低(圖4)，排除急性腦梗死可能。

2.2 患者二 MRI掃描示DWI序列以及FLAIR序列雙側基底節區多發高信號以及右側頂枕葉腦皮質高信號，增強檢查無明顯異常強化灶；復查MRI發現雙側大腦皮質及基底節區高信號影范圍擴大，并有成對稱趨勢。

圖1 大腦皮質及海馬區多發對稱性高信號

圖2 增強掃描未見明顯強化；圖3 T1WI未見明顯異常；圖4 DWI高信號區域，于ADC圖像中未見信號明顯減低

3 討論

目前認為CJD是由具有傳染性的朊病毒感染引起，病理表現為神經元以及其突出海綿樣變性，伴隨廣泛反應性星型細胞增生、淀粉樣斑塊形成，發病部位主要為大腦皮層、基底節區、丘腦以及海馬；臨床上具有潛伏期隱蔽、快速進行性癡呆等特點，容易誤診為椎體外系病變。CJD又分為散發型、遺傳型、醫源性以及變異型四種，其中以sCJD最常見，有文獻報道我國sCJD發病率占所有CJD發病人群約90%，無季節差異，以60歲左右老年人及女性多見[1]。

目前對于sCJD的診斷標準沿用1998年世界衛生組織提出的診斷標準，定性診斷依賴于腦組織活檢或尸體解剖，而臨床診斷主要依靠臨床癥狀、腦電圖表現以及腦脊液中14-3-3蛋白檢測三項依據[2]。sCJD患者腦電圖出現周期性尖波和腦脊液14-3-3蛋白呈陽性反應具有特征性，但病程早期腦電圖特異性不高，腦脊液14-3-3蛋白檢測對于診斷有重要價值。本組2例患者腦脊液14-3-3蛋白檢測均呈陽性反應，但需要特殊的檢測試劑。腦組織活檢為有創性檢查，臨床應用不多，病變早期臨床癥狀不具特征性時容易造成誤診，筆者報道2例病例早期臨床表現均不典型，而MRI可在病灶早期就具有相應表現。

Kim等[3]認為MRI掃描對sCJD具有重要的診斷價值，典型表現為DWI及FLAIR序列中出現高信號，具體表現為大腦皮質腦組織出現對稱性或不對稱性彩帶樣高信號影，以及尾狀核或殼核高信號，病灶累及范圍主要以大腦皮層、基底節區、丘腦、海馬及小腦為主，DWI可見在病變早期就出現高信號。本組病例中2例患者MRI掃描DWI序列及FLAIR序列均表現出高信號影，可見彩帶樣高信號，病灶范圍以大腦皮層、尾狀核、海馬為主，而T1WI信號改變則不明顯，DWI高信號區域，于ADC圖像中未見信號明顯減低，與文獻報道相符。Ukisu等[4]認為sCJD影像學變化與朊病毒沉積、腦組織空泡形成和星型膠質細胞增生密切相關，并且認為病變累及腦實質的部位以及是否對稱性出現是依病程進展出現的，病變累及腦實質依次為基底節區、大腦皮質、丘腦后側，并且隨著病變進展，逐漸由非對稱性發展呈對稱性。而本組病理1例病變為對稱性并且范圍較廣，另一例病變初期為非對稱性、較局限，并范圍有逐漸擴大并對稱的趨勢；對稱性病變患者病程進展快，出現癥狀至死亡時間短，表現與文獻報道[4]相符。

DWI可以在病變早期就可以出現特征性高信號，比腦電圖異常變化出現更早，何況腦電圖在病變早期特異性較差，而腦脊液14-3-3蛋白在發病初期可能為陰性，因此有學者認為應該修正現行的sCJD診斷標準，將MRI檢查作為診斷標準之一[5]。甚至有文獻研究發現腦電圖以及MRI檢查對不同基因分型的朊病毒具有不同的敏感性，比如MRI對MV2、VV1、VV2、VV1/2分型的sCJD敏感性較腦電圖高[6]，其臨床應用價值有待進一步驗證。

sCJD需與阿爾茨海默病、血管性癡呆、線粒體腦肌病、卒中樣發作、皮層靜脈血栓形成及病毒性腦炎鑒別。阿爾茨海默病、血管性癡呆、線粒體腦肌病DWI序列沒有高信號表現；腦卒中DWI可以表現為高信號，但同時ADC圖可見病變區信號減低；靜脈血栓形成可以行磁共振靜脈血管成像鑒別，血栓形成時看見充盈缺損征象，而sCJD則無充盈缺損征象；病毒性腦炎有發熱病史，以及腦脊液檢查可有特異性改變。

早期診斷sCJD對臨床治療策略的影響非常大，腦電圖在病程早期沒有特異性表現，腦脊液14-3-3蛋白檢測尚未在大多數醫療單位推廣應用而未能發揮其應有的臨床診斷價值，MRI檢查對于sCJD早期診斷及鑒別診斷有重要意義。

[1]石 琦,高 晨,陳 操,等.2009年中國克雅氏病監測病例特征分析[J].疾病監測,2010,25(10):766-769.

[2]World Health Organization.Global surveillance,diagnosis and therapy of human transmissible spongiform encephalopathies:report of a WHO consultation[S].Geneva.Switzerlanol.WHO:1998.

[3]Kim JH,Choi BS,Jung C,et al.Diffusion-weighted imaging and magnetic resonance spectroscopy of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease:correlation with clinical course[J].Neuroradiology,2011,53: 939-945.

[4]Ukisu R,Kushihashi T,Kitanosono T,et al.Serial diffusion-weighted MRI of Creutzfeldt-Jakob disease[J].AJR Am J Roentgenol, 2005,184:560-566.

[5]Zerr K,Kallenberg DM,Summers C,et al.Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease[J].Brain,2009, 132:2659-2668.

[6]Collins SJ,Sanchez-Juan P,Masters CL,et al.Determinants of diagnostic investigation sensitivities across the clinical spectrum of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease[J].Brain,2006,129:2278-2287.

Value of MRI in the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.

LI Hui-ming,CAO Hui-fang,HUANG Chen, LIU Lu.Department of MRI,Shenzhen Armed Police Hospital,Shenzhen 518000,Guangdong,CHINA

ObjectiveTo discuss magnetic resonance imaging(MRI)manifestations of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease(sCJD)and the diagnostic value of MRI in sCJD.MethodsA retrospective analysis was conducted in MRI manifestations of 2 patients with sCJD,and the related literatures were reviewed.ResultsThe hyperintensities appeared in FLAIR and DWI of the 2 patients,while there was no abnormal imaging in T1WI.Colored ribbon-like hyperintensities appeared in cerebral cortical regions,hippocampus and basal ganglia with symmetric or asymmetric,and it was consistent with the description of literature.ConclusionThe specific damaged area of brain and characteristic hyperintensities of MRI is helpful to diagnose sCJD earlier,and it is important for clinical treatment.

Magnetic resonance imaging(MRI);Diffusion weighted imaging(DWI);Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease

R741.04

A

1003—6350（2015）07—0992—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.07.0354

2014-08-21)

曹慧芳。E-mail：hgnh130@163.com