小兒面頸部巨大淋巴管瘤五例手術(shù)治療體會

黃謝山，劉德裕，白真玉，林道志

(中南大學湘雅醫(yī)學院附屬海口醫(yī)院海南省口腔中心頜面外科，海南 海口 570208)

小兒面頸部巨大淋巴管瘤五例手術(shù)治療體會

黃謝山，劉德裕，白真玉，林道志

(中南大學湘雅醫(yī)學院附屬海口醫(yī)院海南省口腔中心頜面外科，海南 海口 570208)

面頸部；巨大淋巴管瘤；外科手術(shù)

淋巴管瘤是小兒常見的先天性脈管畸形，發(fā)病率為1：20 000[1]，具有畸形和腫瘤的雙重特性，頸部為其好發(fā)部位，約占75%[2]。頸部淋巴管瘤雖屬良性，但因頸部解剖復雜、腫瘤呈浸潤性生長、廣泛侵及組織間隙等特點，手術(shù)治療難度大，圍手術(shù)期及手術(shù)后并發(fā)癥多。我院口腔頜面外科從2007年1月至2013年10月共手術(shù)治療小兒面頸部淋巴管瘤5例，本文就其手術(shù)治療的近期和遠期效果進行評價。

1 資料與方法

5例患者中男性3例，女性2例，年齡9個月～1.3歲，腫瘤均波及面頸部，最大者21 cm×15 cm×11 cm，合并瘤體內(nèi)出血2例，伴氣管壓迫致呼吸障礙1例(圖1、圖2)。5例患者均采用器官插管全麻下手術(shù)治療。

1.2 診斷方法 小兒面頸部巨大淋巴管瘤的診斷主要根據(jù)先天發(fā)病病史，再根據(jù)臨床檢查觸診柔軟、體位實驗陰性、透明實驗陽性、穿刺出淺黃色的清亮液體等可基本明確診斷。配與B超、MRI等輔助檢查，以明確腫瘤的大小、范圍及與周圍主要器官的鄰接關(guān)系，以指導手術(shù)治療。

1.3 治療方法 5例患兒均施插管全麻。因腫瘤巨大，皮膚擴張多余，故均行梭型切口、分層切開，顯露腫瘤，沿其邊界由淺至深逐漸剝離。腫瘤深面與頸總動脈、頸內(nèi)靜脈、副神經(jīng)和迷走神經(jīng)的關(guān)系密切，甚至呈包繞狀，分離困難(圖3)。找出邊界后鉗夾、分離、切斷和結(jié)扎，完全與重要器官分開，達到一次性完整切除的手術(shù)目的。

圖1 A患者術(shù)前正位照

圖2 B患者術(shù)前側(cè)后位照

圖3 MRI檢查顯示腫瘤壓迫氣道，包繞神經(jīng)血管

2 結(jié)果

5例患者的腫瘤均全部切除，術(shù)后病理常規(guī)檢查診斷為淋巴管瘤。術(shù)后病者均在10 d內(nèi)順利出院，無死亡病例發(fā)生。患兒出院時患側(cè)均有局部凹陷畸形存在，2例有手術(shù)側(cè)下唇歪斜(圖4)。患兒均能按期隨訪，隨訪率達100%；5例患者都臨床治愈，追蹤時間達1年以上未見復發(fā)臨床表現(xiàn)。追蹤滿5年的患者2例見面頸部凹陷明顯減輕，動靜時下唇歪斜不明顯，患者家長滿意(圖5)。

圖4 A患者術(shù)后正位照

圖5 B患者術(shù)后側(cè)位照

3 討論

淋巴管瘤是一種錯構(gòu)瘤，由增生和擴大的淋巴管構(gòu)成。除極少數(shù)較小者可自行閉合外，多需手術(shù)治療[3]。頸部淋巴管瘤可順臨床間隙廣泛浸潤，在形成過程當中常常圍繞頸部大血管和神經(jīng)。腫瘤基底部深在，具有外形不一、界限不清等特點。此外，小兒頸部較短，手術(shù)視野狹窄，難于做到良好暴露，因而手術(shù)切除難度大，術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥常見。術(shù)前應對手術(shù)難度有充分估計，做好充足準備。對于瘤體巨大、估計其基底部位置較深者術(shù)前應行彩超、MRI和CTA等影像學檢查，幫助判斷腫瘤位置、范圍，是否與局部血管、神經(jīng)重要結(jié)構(gòu)相連，以此為手術(shù)治療方案提供理論依據(jù)。小兒淋巴管瘤的病理屬性仍是爭論的熱點，最具有代表性者有兩種，即淋巴管畸形和腫瘤學說。治療手段有外科手術(shù)、硬化劑注射和兩者兼用等。瘤腔注射法主要以平陽霉素為主，目前文獻報道有較高的有效率[4]。缺點是治療周期長、發(fā)熱、肺纖維化、復發(fā)，嚴重者致腫瘤部分周界與周圍形成粘連，增加手術(shù)的復雜程度。外科手術(shù)是治療小兒面頸巨大型淋巴管瘤的重要手段[5]，但存在術(shù)后并發(fā)癥和完整切除困難。查文獻得知術(shù)后并發(fā)癥高達16.4%～46.4%，且有5%～l0%的復發(fā)率[6]。獲得完整切除的概率為65.2%～75.5%[7-9]，本組5例均得到完整切除，無復發(fā)。可能是病兒數(shù)少，追蹤時間不夠長的原因。但只要術(shù)前具有充分的評估，精細的手術(shù)操作，術(shù)后精心護理，一次性完整手術(shù)切除腫瘤是可能的。

3.1 關(guān)于手術(shù)時機的問題 筆者認為，在綜合考慮患兒對手術(shù)的耐受性后，位于面頸部的巨大淋巴管瘤應堅持早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療的原則。原因如下：①小兒面頸部淋巴瘤無自行消退的可能；②此處的解剖構(gòu)成精細和重要，手術(shù)的創(chuàng)傷和潛在風險隨著腫物越大而增大。若早期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)達到根治的可能性越大，手術(shù)并發(fā)癥越少；③如果不及時干預，待腫物逐步增大至一定體積，會出現(xiàn)壓迫鄰近組織等危害身體的并發(fā)癥；④小兒正處于高速發(fā)育時期，腫瘤巨大擠壓而影響頜骨、肌肉、頸椎等生長發(fā)育，嚴重影響美觀和功能；⑤小兒腫瘤先天發(fā)病，增大明顯，容貌不佳，對家長心理造成很大的負擔。

3.2 術(shù)前評估和準備 術(shù)前評估患兒一般情況，全面了解病情，對手術(shù)的成功和減少手術(shù)并發(fā)癥都十分重要。有時還必須請相關(guān)科室會診，如兒科醫(yī)師、麻醉醫(yī)師等，幫助排除手術(shù)禁忌證和并發(fā)癥。前者可指導用藥，評估是否術(shù)后須送重癥監(jiān)護室；后者可以提前準備合適的插管導管、麻醉體位及用藥。本組1例有腫瘤壓迫氣管癥狀，麻醉插管時選擇身體偏向患側(cè)的體位，減輕壓迫癥狀，順利完成麻醉和手術(shù)。此外，應向家屬反復講解手術(shù)的方式、術(shù)中術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及術(shù)后的配合及預后，使家屬對手術(shù)做到心中有數(shù)，取得家屬的理解和配合，避免誤解而發(fā)生糾紛。

3.3 完整切除腫瘤的操作要點 在進行手術(shù)操作時，應遵循由淺入深、先易后難、全面推進、避開主要的血管與神經(jīng)的操作原則。為避免重要的結(jié)構(gòu)損傷，手術(shù)時先分離腫瘤的淺面，再至深面，最后達解剖復雜的區(qū)域。在手術(shù)時，有些患者因為腫瘤基底位置深在，形狀不規(guī)則，邊界不清，小兒頸部較短，手術(shù)視野狹窄，難于做到良好暴露。不能固守一個部位解剖到底，這樣容易誤傷重要的解剖結(jié)構(gòu)，導致術(shù)后永久性的功能障礙；如果瘤體過大，影響視野，可抽出部分囊液，但不能全部抽盡，應保持一定的張力充滿度，以便分清邊界，利于切盡；如誤切開時，可夾住結(jié)扎。小兒面頸部可供的直視范圍有限，腫瘤巨大時視野更小，可穿刺吸液縮小體積。在周圍剝離清晰邊界后再仔細分離鄰近組織、粘連嚴重部分的瘤體；對包繞重要神經(jīng)、血管的瘤體小房可分次切斷剝離。5例腫瘤術(shù)中均見包繞重要神經(jīng)、血管，本文筆者采取分段切開，鉗夾結(jié)扎，保持一定容積囊液存在，以便分清周圍組織邊界，保證了腫瘤徹底的切除。腫瘤底部及其包繞副神經(jīng)、頸動脈鞘是完整切除的難點，也是腫瘤復發(fā)的主要原因，手術(shù)操作應高度精細，術(shù)者應高度重視。

3.4 預防并發(fā)癥的措施 術(shù)后創(chuàng)內(nèi)積液，因為瘤體較大，術(shù)中剝離創(chuàng)面較大，多數(shù)存在淋巴回流障礙；而且術(shù)后頸部加壓包扎困難，淋巴液、組織滲液在局部積聚，形成皮下積液。為減少皮下積液的發(fā)生率，首先是要仔細結(jié)扎與淋巴管瘤相連的所有可疑的淋巴管樣組織，特別在腫瘤下極、頸內(nèi)靜脈根部附近，應分清淋巴管分支的大概解剖位置，穩(wěn)當結(jié)扎，以防淋巴管瘺。其次，腫瘤波及腮腺，術(shù)中切開破壞腺泡，涎液外流，應嚴密縫扎，如疊瓦式加強縫合或荷包縫合結(jié)扎，杜絕涎瘺。最后，由于創(chuàng)面較大，小兒自控能力差，難以配合，加壓固定術(shù)后皮瓣之上的敷料容易松垮，達不到有效壓力，故易留下死腔，因此負壓引流通暢在預防積液中變得更為重要。術(shù)后患兒躁動，經(jīng)常抓扯負壓球管，致切口撕裂漏氣，所以應定期觀察負壓球，制動患兒。教會陪護人監(jiān)視負壓球狀態(tài)，利于及時采取措施，維持有效的負壓，防治術(shù)區(qū)積液；神經(jīng)損傷：神經(jīng)、血管損傷是頸部淋巴管瘤手術(shù)的常見并發(fā)癥。不慎損傷神經(jīng)可造成聲嘶、嗆咳，甚至永久性面神經(jīng)麻痹，警惕面神經(jīng)下頜沿支損傷，其后果有時比腫瘤殘留更為嚴重。由于小兒面頸部神經(jīng)細小，面神經(jīng)總干直徑僅有1～2 mm，及其分支外觀與纖維索帶易混淆，此外因腫瘤壓迫可導致神經(jīng)的解剖移位，所以術(shù)者解剖神經(jīng)過程中選用整形器械，應平行神經(jīng)支，輕柔、精細分離，切勿粗魯草率，仔細分辨神經(jīng)和纖維，不要盲目切斷，盡量避免鉗夾神經(jīng)。如果出血，利用濕紗布輕壓迫止血，盡可能降低對面神經(jīng)的機械性損傷。必要時在吸引頭包纏紗布，避免負壓過大和直接吸附神經(jīng)。術(shù)者應深刻認識到小兒和成人手術(shù)耐受力不同，這樣的意識始終貫穿在術(shù)中、術(shù)后。筆者使用電刀頻率是成人的1/2～2/3倍。電刀有傳導熱效能和損傷周圍組織的弊端，若不減少其頻率會灼傷小兒神經(jīng)。負壓管由小兒導尿管代替，負壓力相當成人量的1/2，留放負壓管位置應避開神經(jīng)，持續(xù)的負壓會造成神經(jīng)的不可逆損傷。術(shù)后如出現(xiàn)不完全性面癱可應用藥物對癥治療，早期應用，面癱癥狀恢復良好；出血：面頸部血管眾多，極易出血，小兒血容量少，少量出血可能致命，所以要求術(shù)中必須止血徹底，多使用結(jié)扎、縫扎；手術(shù)結(jié)束時，反復沖洗術(shù)腔，詳細查看創(chuàng)面，出血點或可疑出血點使用雙極電凝，減少熱損傷。本組1例術(shù)后返回病房，發(fā)現(xiàn)負壓球引流量較多，有出血征兆，立即送回手術(shù)室，拆除縫線，暴露創(chuàng)面，重新止血成功。

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1003—6350（2015）11—1677—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.11.0600

2014-10-23)

黃謝山。E-mail：hnsun3@126.com