皺褶部網狀色素異常1例報告

doi: 10．3969/j．issn．1002-266X．2015．015．046

患者女，49歲，因“頸部、腋下、腹股溝、腘窩、肘窩處出現色素沉著斑8年”，于2011年7月4日來我院就診。8年前無明顯誘因患者雙側腹股溝處出現大小不等黃褐色斑、斑丘疹，皮疹無明顯癢痛不適，后頸部、雙腋下、雙肘窩、腘窩等處也漸出現類似皮疹，一直未正規就醫。患者既往有高血壓病史半年，口服尼莫地平控制良好。有子宮肌瘤病史10余年，平素月經量大，經期不規律，未行特殊治療。否認其他內科疾病病史、長期服藥史，無類似皮膚疾病家族史。育有一女，無類似病史。體格檢查:一般情況良好，系統檢查未見異常，淺表淋巴結未見腫大。皮膚科專科檢查:右側腹股溝見1．5 cm×1 cm黃褐色斑塊，表面粗糙，呈疣狀突起，無糜爛、滲液;頸部、雙腋下、腘窩、肘窩多發大小不等黃褐色斑、斑丘疹，軀干部散在類似皮疹，頸部可見少許黑頭粉刺樣皮損;外陰部毛發稀疏，掌跖和指、趾甲無異常。輔助檢查:血常規、凝血功能檢查基本正常;心電圖示竇性心律，ST段改變;胸部X線片、尿常規、性激素(血清促腎上腺皮質激素、促甲狀腺激素、泌乳素、促卵泡刺激素、皮質醇、促黃體生成素、睪酮、雌二醇等)檢測、腫瘤標志物檢查無異常，甲苯胺紅不加熱血清試驗(TRUST)陰性;腹部、盆腔B超檢查示輕中度脂肪肝、膽囊結石、脾稍大、雙腎小結石、腹膜后未見明顯腫塊，子宮肌層多發實性腫塊(考慮子宮肌瘤)。皮損病理組織檢查示右側腹股溝斑塊性皮損，符合脂溢性角化病;右大腿內側黃褐色斑，病變符合皺褶部網狀色素異常。患者確診后自行放棄治療。

討論:皺褶部網狀色素異常臨床少見。其臨床特點是皺褶部位緩慢發展的網狀色素沉著，好發于腋下、腹股溝、乳房下，少數可累及頭面部、外陰部，常呈對稱性。皮損可逐漸擴展至全身其他部位，無明顯自覺癥狀，少數伴輕度瘙癢，妊娠期皮損顏色可能加重 ［2］。皮疹為褐色斑點，中間可融合成網狀，表皮不增厚，無天鵝絨樣皺紋，頸部可見黑頭粉刺樣損害，口角有明顯色素沉著。有學者報道皺褶部網狀色素異常患者常伴慢性化膿性汗腺炎、較為嚴重的痤瘡或脂溢性角化 ［1］，還可并發智力發育遲緩、多發性角化棘皮瘤及鱗狀細胞癌 ［2］。皺褶部網狀色素異常為常染色體顯性遺傳病，有家族遺傳報道 ［3］，其遺傳基因位點在17p13．3。男女均可發病，多在成年起病，女性較男性多見 ［2］;也有部分文獻報道該病自青年期即可發病，亦有孩童時期發病者。本例發病稍晚，目前尚未發現家族成員累及。

皺褶部網狀色素異常依據其典型臨床皮損及病理檢查特征即可確診。其皮損部病理改變為表皮突延長、變細，下端分支呈鹿角狀，真皮內可見噬黑素細胞，但黑素細胞數量并不增加，部分患者可出現角化過度。該病需與以下疾病相鑒別:①網狀色素皮病，多在幼年時期發病，皮損也可表現為斑片狀、網狀色素沉著，在軀干、四肢均可出現，可伴有非瘢痕性脫發及甲營養不良，部分可并發少汗癥、多汗癥、掌跖角化等;②黑棘皮病，皮損出現部位與皺褶部網狀色素異常相似，但呈天鵝絨樣外觀，組織病理改變呈乳頭瘤樣增生，患者可出現肥胖，內臟多伴發腫瘤;③網狀肢端色素沉著，多于兒童期發病，皮損常見于足背、手背、掌跖，表現為雀斑樣色素斑點，組織病理特征為真皮內噬黑素細胞未見增多。

該病無特效治療手段，已報道氫醌霜、維A酸、糖皮質激素外用及口服異維A酸均無確定療效。有學者 ［3］采用Er: YAG激光治療獲得較好療效。