腹部離心性脂肪萎縮癥1例

姜美曦，李珊珊，王彥喆，殷曉宇，李蕾，何志義

（中國醫科大學第一附屬醫院神經內科，遼寧沈陽 110001）

腹部離心性脂肪萎縮癥1例

姜美曦，李珊珊，王彥喆，殷曉宇，李蕾，何志義*

（中國醫科大學第一附屬醫院神經內科，遼寧沈陽 110001）

脂肪萎縮癥；腹部；鑒別診斷

患者，女，20歲，因“腹部出現暗灰色斑并進行性擴大13年”為主訴來診。13年前家長發現患者腹部局部出現暗灰色斑，2年后色斑呈離心性擴大至整個腹部，并有明顯凹陷，與周圍正常皮膚分界清楚，周邊部無脫屑，無不適。病情逐漸進展1年后趨于穩定，至今未再進展。既往健康，無局部注射激素、胰島素史。家族中無類似病史。神經科查體：發育良好，神志清，雙側瞳孔等大正圓，直徑3.0 mm，光反應靈敏。雙眼向各方向運動充分，無眼震。雙側額紋及右側鼻唇對稱。四肢肌力Ⅴ級。感覺查體正常。皮膚科情況：腹部彌漫性皮膚凹陷，與周圍正常皮膚界限清楚，周邊無明顯發紅和脫屑，家屬拒做組織病理檢查。診斷：腹部離心性脂肪萎縮癥。囑患者改變飲食結構，適量運動。

討論 腹部離心性脂肪萎縮癥（lipodystrophia centrifugalis abdominalis）是一種病因不明的發生于腹部及腹股溝等部位的皮膚和皮下脂肪萎縮，可侵犯胸背部皮膚，但是面、頸、四肢和臀部極少受累。

嬰兒腹部離心性脂肪萎縮癥是由Imamura等［1］在1971年首次報道。該病有如下臨床特點：①腹部及其臨近部位皮下脂肪萎縮致使該部位凹陷；②萎縮斑離心性擴大；③周邊可輕度發紅和脫屑；④3歲以前發病；⑤其他部位的皮膚和器官無異常。該病的發病年齡并不限于嬰兒，半數以上2歲后發病，近年來，不斷有兒童、成人的病例報道（目前，報道的病例中患者最大的發病年齡為43歲），故有學者提出應稱為腹部離心性脂肪萎縮癥［2］。女孩較男孩多見，發病部位也可發生在腰骶部及腹部以外的其他部位，Higuchi等［3］在1994年報道過1例發生于頸部、上胸部的病例。組織病理最具特征性的表現為皮下脂肪完全消失，可以有表皮變薄，真皮膠原纖維減少，但不變性，彈性纖維正常，少量淋巴細胞浸潤。本例患者7

［1］Imamura S，Yamada M，Ikeda T.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis［J］.Arch Dermatol，1971，104（3）：291-298.

［2］James WD，Berger TG，Elston DM.Andrews＇s disease of the skin clinical dermatology［M］.10th ed.Germany：Elsevier Saunders，2006：496-497.

［3］Higuchi T，Yamakage A，Tamura T，et al.Lipodystrophia Centrifugalis abdominalis infantilis occurring in the neck［J］.Dermatology，1994，188（2）：142-144.

［4］Imamura S.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis：statistical analysis of 168 cases［J］.Pediatr Dermatol，2012，29（4）：437-441.

R746.4

B

1008-2344（2015）02-0104-01 doi：10.3969/j.issn.1008-2344.2015.02.015

何志義，（1961—），男（漢），主任醫師，教授.研究方向：腦血管病、癲癇、神經系統變性病.E-mail：hezhiyi0301@sina.com歲起病，典型的皮損表現，病情進展1年后趨于穩定，臨床診斷腹部離心性脂肪萎縮癥。因為病情在10歲時未再發展，故患者拒絕行組織病理檢查。

2014-12-10

本病需與偏身萎縮、斑狀萎縮和進行性特發性皮膚萎縮鑒別。偏身萎縮起病隱襲，平均發病年齡約32歲，且以女性多見，臨床表現可以從面部任何部位開始萎縮，病變緩慢發展到一側面部，常累及同側肢體或對側肢體。局部組織活檢可見皮膚各層萎縮，結締組織減少，肌纖維變細而數量不減少。斑狀萎縮好發于青年女性，皮損為多發性，不限于腹部，組織病理示彈性纖維斷裂、消失，皮下脂肪無顯著改變。進行性特發性皮膚萎縮一般于10～20歲發病，呈多發性皮膚萎縮凹陷，周圍無炎癥，病理變化膠原纖維均質化，凹陷區真皮變薄，皮下脂肪通常無改變。

本病為自限性疾病，絕大多數患者在13歲前病情趨于穩定［4］，無需特殊治療。改變生活方式可能對患者有益。飲食方面：脂肪營養不良患者可參考美國心臟病學會（AHA）和美國糖尿病學會（ADA）推薦的飲食方案：脂肪提供的熱量不超過全天總熱量的30%。而60%～70%的熱量應由碳水化合物及單不飽和脂肪提供。運動：低體重患者運動可能會增加脂肪的丟失，所以建議患者適量運動。必要時可以行整形美容手術。