短訊

北京世紀壇醫院成功完成罕見血型患者“無血”切除巨大肝尾狀葉腫瘤術

本刊訊日前，北京世紀壇醫院成功為一名罕見血型患者行“無血”肝尾狀葉腫瘤切除術。術后，患者恢復良好，現已康復出院。

患者患有罕見的肝臟尾狀葉腫瘤，直徑在5cm以上。肝尾狀葉所處位置特殊，前面是供應肝臟血液的門靜脈、肝動脈以及出肝的左右肝管，后面緊貼人體最大的靜脈下腔靜脈，上方則緊鄰引流出肝血流的幾條肝靜脈及其匯入下腔靜脈的位置，因此肝尾狀葉腫瘤切除的難度和風險極大。同時，由于患者腫瘤較大，很可能已經侵犯到了下腔靜脈，手術中稍有不慎，就有可能損傷到大血管而引起致命的大出血。而該患者為Rh陰性血型，這是一種是非常罕見的血型，在中國表現為這種血型的人只占人群總數的0.34%，有“熊貓血型”之稱。術前僅有1000毫升異體血和400毫升自體血。手術出血風險極高，壓力很大。

手術進展順利：腫瘤位于門靜脈和下腔靜脈之間，直徑在5cm以上，位置很深，并且血運十分豐富。手術團隊分開所有的附著韌帶，充分游離肝臟，將肝后下腔靜脈全程顯露，并做好應急處置準備。手術難度最大的部分，是將腫瘤與下腔靜脈徹底分離。人體中共有10余條管壁纖細、大小不一的肝短靜脈將肝臟后方、肝尾葉腫瘤和下腔靜脈連接在一起，主刀專家用精細的動作將它們逐一分離、鉗夾、切斷、縫扎……直到把腫瘤與下腔靜脈完全分開。在切斷腫瘤與正常肝臟的連接部分時，為了最大限度地保護患者的肝臟功能，主刀醫生未阻斷肝門部的入肝血流，而是采用先進的電外科工作站技術對肝臟進行分離并結合精細結扎血管、膽管的辦法，邊切除邊止血，將患者出血量降到最低，直到將腫瘤完整切除時，總的手術出血量僅為200多毫升。

（李春慧 原馳）

我國首批治療外周T細胞淋巴瘤一類新藥西達本胺片上市

本刊訊2015年2月16日，我國首批自主研發生產的1.1類新藥西達本胺片，作為國內唯一被批準的用于治療罕見病外周T細胞淋巴瘤（PTCL）的藥品正式上市銷售。

外周T細胞淋巴瘤（PTCL）是一組異質性的淋巴細胞異常增殖性疾病，包括多種病理亞型，并具有明顯的地域和種族特征，在東方人中相對常見，歸屬于罕見病范疇，至少有18種不同的病理亞型，十分復雜。目前臨床上缺乏標準藥物推薦治療手段，疾病對常規化療反應率低，易復發，5年總生存率僅在25%左右。

西達本胺作為國內首個亞型選擇性組蛋白去乙酰化酶（HDAC）口服抑制劑、具全球專利保護的全新分子體，是國家“863”、十一五及十二五“重大新藥創制”專項課題所研發。西達本胺通過對特定HDAC亞型的抑制及由此產生的染色質重構與基因轉錄調控作用（即表觀遺傳調控作用），抑制淋巴及血液腫瘤的細胞周期并誘導腫瘤細胞凋亡；誘導和增強自然殺傷細胞（NK）和抗原特異性細胞毒T細胞（CTL）介導的腫瘤殺傷作用及抑制腫瘤病理組織的炎癥反應，不僅能直接貢獻于對T淋巴瘤中循環腫瘤細胞及局部病灶產生療效作用，同時也可能應用于誘導和增強針對其他類型腫瘤的抗腫瘤細胞免疫的整體調節活性。

（食藥訊）

彌漫性肺疾病驗血診斷已成為現實

本刊訊日前，北京協和醫院呼吸內科推出一種新的血液檢驗方式，該方法有望使肺泡蛋白沉積癥（PAP）和淋巴管肌瘤病（LAM）這兩種彌漫性肺疾病的確診率提高到90%以上。

PAP和LAM都屬于呼吸系統中極為罕見的疾病。一直以來，病理檢查是唯一確診方式，需要對患者采取創傷性的肺活檢手段，如開胸取活檢，或者支氣管鏡下肺活檢。這類有創操作費用高、風險高，令許多患者和醫院不敢輕易嘗試。

北京協和醫院相關課題組對31例特發性PAP患者、15例其他肺部疾病患者和25名健康人進行對照研究，采用ELISA檢測各血清標本中GM-CSF自身抗體（粒-巨噬細胞集落刺激因子自身抗體）的含量，發現該抗體診斷特發性PAP的敏感性和特異性均接近100%。課題組自制GM-CSF自身抗體診斷試劑盒用于血液診斷，90%以上的PAP患者將不用支氣管鏡或開胸肺活檢即可確診；又將血清VEGF-D（血管內皮細胞生長因子-D）指標用于診斷LAM，發現該試劑的診斷敏感性和特異性達96%和100%。超過300多例次LAM或疑似LAM的患者證明了VEGF-D可以用于LAM的診斷。進一步數據分析顯示，VEGF-D在血液中的水平與疾病嚴重度相關，這不僅極大地簡化了診斷流程，還可以作為生物學標記，對疾病嚴重度進行動態監測。

（陳明雁）