多發性神經內分泌腫瘤1例護理

盧芙蓉，費瑩琦

（復旦大學附屬腫瘤醫院復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032）

·個案管理·

多發性神經內分泌腫瘤1例護理

盧芙蓉，費瑩琦

（復旦大學附屬腫瘤醫院復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032）

多發性神經內分泌腫瘤；護理

多發性內分泌腫瘤綜合征（multiple endocrine neoplasia，MEN）是一種累及多種內分泌器官的、伴有常染色體顯性遺傳的遺傳性腫瘤綜合征，臨床表現多樣，由2個及以上的內分泌腺體同時或先后發生功能性腫瘤，引起相應激素過剩的臨床癥候群。分為MEN-1型、MEN-2A型、MEN-2B型、MEN-1和MEN-2混合型4型。MEN-1型與MEN1基因突變有關，主要累及甲狀旁腺、內分泌胰腺、垂體前葉，腎上腺皮質、胸腺等內分泌組織，其中腎上腺皮質疾病占20%～40%，常為雙側增生性、無功能病變［1-2］。MEN-1型的患病率為1／10 000～1／100 000，平均約1／30 000［3］。我科于2014年10月收治1例多發性神經內分泌瘤患者，病情復雜、癥狀嚴重、護理問題多，現將護理體會報道如下。

1 臨床資料

患者女，41歲，因“1月內暈厥2次”入院。患者2014年9月無明顯誘因出現暈厥，無發熱、黃疸，無惡心、嘔吐、腹瀉。于當地醫院檢查提示，血糖1.7 mmol／L，予以對癥支持治療，為進一步診療，2014年10月入住我院。在我院行腹部CT示：胰頭區及胰頭后方多發富血供結節，神經內分泌瘤可能。超聲檢查示：雙側鎖骨上甲狀腺后方實質性結節，胰腺頭部實質性占位。超聲胃鏡：胰腺神經內分泌腫瘤可能大，腹腔、胃壁神經內分泌腫瘤可能。血液檢查結果：甲狀旁腺激素38.270 pmol／L，特異性神經元烯醇酶及降鈣素正常。糖類抗原CA72-4 14.99 U／mL，葡萄糖3.80 mmol／L，鈣3.07 mmol／L，磷0.60 mmol／L。核醫學報告：①胰頭部腫塊及后腹膜淋巴結放射性攝取均異常升高，考慮神經內分泌瘤可能，生長抑素受體高表達。②右甲狀腺后方結節影，生長抑素受體高表達，考慮甲狀旁腺瘤可能。③垂體窩未見放射性攝取異常增高。診斷為多發性神經內分泌腫瘤，于2014年11月5日于全身麻醉＋硬膜外麻醉下，行胰十二指腸切除＋后腹膜淋巴結清掃術＋胃多發腫物切除活檢術＋膽囊管肝總管成形術。術中情況：腫瘤位于胰頭部，2 cm×2 cm，質硬，胰周多發淋巴結腫大，十二指腸降段、水平段可及2枚外生性腫物，大小約3 cm×2 cm，質中。切開胃壁可見胃多發息肉，大小約1 cm×1 cm。術后安返病房，心率80次／min，血壓135／80 mmHg，氧飽和度99%，復查血常規及血氣分析。術后病理示：多發性神經內分泌瘤。免疫組化：（胃）多發性神經內分泌瘤（NET，G2），瘤細胞Syn＋，CgA＋，CD56＋，SSTR2＋，Ki67＋（6%），gastrin＋，insulin＋，Glucagon＋，VIP-；（胰腺）多發性神經內分泌瘤（NET，G1），瘤細胞Syn＋，CgA＋，CD56＋，SSTR2＋，Ki67＋（1%），gastrin＋，insulin＋，Glucagon＋，VIP-；（十二指腸）多發性神經內分泌瘤（NET，G1），瘤細胞Syn＋，CgA＋，CD56＋，SSTR2＋，Ki67＋（1%），gastrin＋，insulin＋，Glucagon＋，VIP-；術中送胰腺切緣：深切片見癌組織，脈管內癌栓（＋），神經侵犯（＋）。患者術后生命體征平穩，予以抗感染、營養支持、抗炎、補液、保肝、抑酶支持治療。于2014年12月8日康復出院。

2 護理措施

2.1 術前護理

2.1.1 心理與社會支持 該病具有遺傳性，患者1個月暈厥2次，疾病累及多個器官，使其深感無奈、恐懼，心理負擔重，希望對治療有更多的了解，對我院的醫療條件及技術水平既滿意又寄予厚望。針對患者的無奈及恐懼心理，對患者予以真誠的關心和尊重，與患者建立和諧的護患關系，彼此信任、充分溝通，隨時掌握患者的心理狀況。將該疾病可能導致的危害向患者及家屬詳細說明，闡明手術的必要性，并介紹此類手術的成功經驗，給患者以心理支持和鼓勵，增強患者戰勝疾病的自信心，減輕其心理負擔，使其能積極主動配合治療。同時也與家屬作良好溝通，對疾病的治療達成共識，使其對治療效果樹立信心，積極配合醫生護士。

2.1.2 飲食指導 該患者存在高鈣血癥和低磷血癥。原因是患者的甲狀旁腺激素升高，鈣自骨動員至血循環，引起高鈣血癥、血磷降低，甲狀旁腺激素還能在腎促進25-羥維生素D3轉化為活性更高的1，25（OH）2D3，后

者可促進腸道鈣的吸收，進一步加重高鈣血癥。同時腎小管對無機磷再吸收減少，尿磷排出增多，血磷降低，因而形成高鈣血癥和低磷血癥。由于血鈣升高可引起多系統癥狀，如疲倦、乏力、食欲減退、消化不良、骨痛、多尿、口渴、夜尿和結石等，因此指導患者選擇低鈣食物，如蘿卜、馬鈴薯和菌藻類食物，盡量避免食牛奶、奶制品、豆制品、巧克力和堅果等食物。同時由于血鈣升高，大量鈣由尿排出，患者可出現尿路結石、尿路刺激征癥狀，應鼓勵患者多飲水，避免食用濃茶、菠菜和蘆筍等含草酸高的食物，預防尿路結石。患者入院時血鈣濃度為4.6 mmol／L，并出現一定程度的乏力、食欲減退，且患者自感雙側膝關節疼痛，為防止高血鈣危象的發生（血鈣＞4.5 mmol／L時發生率升高），密切監測患者一般情況，遵醫囑予以大量生理鹽水擴容，同時予以呋塞米利尿，此后患者每日復查2次血鈣，幾日后一次降至3.1 mmol／L，癥狀較前明顯好轉，血鈣降至正常后仍每日復查1次。并大量補充不含鈣鹽的溶液。由于胰島素瘤分泌過多的胰島素，患者長時間空腹易出現低血糖，該患者曾經出現暈厥，入院后仍發生1次暈厥，并伴有抽搐，當時測血糖1.3 mmol／L，遵醫囑予以50%葡萄糖注射液靜脈推注，并予以5%葡萄糖注射液靜脈滴注后，癥狀迅速緩解，30 min后復測血糖為8.2 mmol／L。故囑患者三餐按時進食，晚間和清晨可酌情加餐；限制單糖食物攝入量，如速食米及馬鈴薯、汽水飲料、酒等；少吃通心粉、面條、肉汁、白米、玉米片、番薯等。建議增加高纖維飲料飲食，因其有利于低血糖的良好恢復和緩解，一般認為，高纖維飲食有助于穩定血糖濃度。輕癥低血糖癥發作時，一般經口喂食糖果、巧克力等食物即可緩解，故囑患者在身邊準備一些糖果，低血糖發生時立即吃下，以提升血糖，緩解癥狀。另外可將高纖維與蛋白質飲食合用（如麥麩餅干加生乳酪或杏仁果醬）。囑患者平時食用低糖、高蛋白、高纖維、高脂肪飲食，減少對胰島素分泌的刺激。

2.1.3 監測血糖 低血糖癥是血葡萄糖濃度低于正常的臨床綜合征，成人血糖低于2.8 mmol／L可認為血糖過低，當血糖濃度低于2.8 mmo／L，會出現四肢發冷、面色蒼白、出冷汗、頭暈、心慌、惡心等，當血糖低于2.5 mmol／L時會出現昏迷等癥狀。該患者在血糖低于2 mmol／L時才出現出汗、顫抖、心悸、饑餓面色蒼白等低血糖癥狀，考慮可能是由于長期血糖偏低，對低血糖產生耐受。所以對于該患者來講，血糖的監測尤為重要。當空腹（8 h內無糖及任何含糖食物攝入）血糖高于正常范圍，稱為高血糖，空腹血糖正常值4.0～6.1 mmol／L，餐后2 h血糖高于7.8 mmol／L，也可以稱為高血糖。血糖升高后因滲透性利尿引起多尿，繼而因口渴而多飲水。當血糖高于8 mmol／L時，該患者即出現明顯的口渴、多尿等高血糖癥狀，日尿量逾4 000 mL。故每日監測空腹血糖及餐后血塘，隨時注意神志的變化，盡量避免低血糖、高血糖對身體造成的損害。

2.2 術中監測及觀察 患者手術前禁食長達12 h，為防止低血糖的發生，術晨予5%葡萄糖溶液500 mL靜脈滴注。術中注意維持血糖的穩定，恒速滴入5%葡萄糖氯化鈉溶液。術中發現腫瘤位于胰頭部，胰周多發淋巴結腫大，十二指腸降段、水平段可及2枚外生性腫物，胃壁可見胃多發息肉。根據探查結果，行胰十二指腸切除＋后腹膜淋巴結清掃術＋胃多發腫物切除活檢術＋膽囊管肝總管成形術。術后安返病房，當時測心率80次／min，血壓135／80 mmHg，氧飽和度99%。

2.3 術后護理重點

2.3.1 血糖監測及調控 術后禁食5 d，禁食期間主要依靠靜脈營養治療，使用含糖補液時葡萄糖與胰島素的比例是3～4∶1，每6 h查血糖1次。手術后血糖水平較高，系因胰島功能暫時受抑所致。該患者術后最高血糖13.22 mmol／L，后逐漸控制到6 mmol／L左右。

2.3.2 保持引流管通暢 術后妥善固定引流管，注意保持引流管通暢，注意觀察有無扭曲、擠壓、脫落等情況。各引流管接無菌引流袋，每日更換1次，嚴格無菌操作，以防逆行感染。術后前3 d每天引出淡血性液體100 mL左右，之后逐漸減少，術后第1周引流管無明顯液體流出。術后1周后予拔除胃管，術后2周拔除腹腔引流管。

2.3.3 血鈣及甲狀腺旁腺激素變化 術后觀察患者面部、口唇周圍和手、足有無針刺感及麻木感，有無抽搐等低血鈣表現。該患者手術后無上述低血鈣表現，順利康復。

2.4 出院時狀況及指導 患者出院時精神狀態良好，反應靈敏，生活能夠自理，血糖穩定，血鈣、血磷正常。囑患者定期復查腹部MRI，復查血鈣、血糖，建立聯系卡，電話隨訪，建議直系親屬進行遺傳疾病篩查。

3 小結

多發性內分泌腫瘤綜合征是一種累及多種內分泌器官的遺傳性腫瘤綜合征，臨床表現多樣，發病率低。對此病醫務人員應有足夠的認知。注意對內分泌腫瘤加以鑒別，早期診斷、早期治療，并予以精心的整體護理，可以改變臨床過程，減緩生理及病理改變.減少經濟費用及患者痛苦。

［1］Skogseid B，Rastad J，Gobl A，et al.Adrenal lesion in multiple endocrine neoplasia type 1［J］.Surgery，1995，118（6）：1077-1082.

［2］葉任高.內科學［M］.5版.北京：人民衛生出版社，2002：777.

［3］Carling T.Multiple endocrine neoplasia syndrome：genetic basis for clinicalmanagement［J］.Curr Opin Oncol，2005，17（1）：7-12.

R473.58

B

1009-8399（2015）06-0090-02

2015-03-25

盧芙蓉（1981），女，護師，本科，主要從事臨床護理。

費瑩琦（1974），女，護師，專科，主要從事護理管理。