超聲心動圖診斷小兒先天性主動脈瓣及瓣下狹窄的臨床體會

肖麗敏 祝中榮 劉立江 朱宏玲

超聲心動圖診斷小兒先天性主動脈瓣及瓣下狹窄的臨床體會

肖麗敏 祝中榮 劉立江 朱宏玲

目的 探討應用超聲心動圖診斷小兒先天性主動脈瓣以及瓣下狹窄的臨床體會。方法 回顧性分析16例先天性主動脈瓣及瓣下狹窄患兒超聲心動圖的影像學資料。結果 16例患兒中經超聲心動圖檢測出8例患兒為先天性主動脈瓣膜狹窄，6例患兒為單純先天性主動脈瓣下狹窄，2例患兒為先天性主動脈瓣狹窄伴瓣下狹窄。僅2例患兒與術中探查不符，診斷準確率為87．5%（14/16）。結論 超聲心動圖在小兒先天性主動脈瓣及瓣下狹窄診斷中應用效果顯著，進而可指導臨床治療。

小兒先天性主動脈瓣口狹窄；瓣下狹窄；超聲心動圖

小兒先天性主動脈瓣口狹窄和瓣下狹窄是臨床中一種少見的先天性心臟病，多系胚胎期瓣膜發育障礙所致，小兒先天性主動脈瓣口狹窄和瓣下狹窄的臨床表現相似，鑒別和診斷主要依靠超聲心動圖[1]。本研究回顧性分析經手術證實的先天性主動脈瓣及瓣下狹窄患兒的影像資料，并與手術結果比較，以為臨床診斷提供依據。

1 資料與方法

1．1 一般資料 選取在2010年1月～2014年1月湘雅萍礦合作醫院收治的先天性主動脈瓣及瓣下狹窄患兒16例，患兒均經手術診斷，同時排除梗阻性肥厚心肌病患兒等。其中男12例，女4例；年齡1個月～6歲，其中＜1歲者8例，1～3歲5例，4～6歲3例。

1．2 儀器與方法 選用Philips iE 33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率調整在3～5MHz，患兒均行經胸超聲心動圖檢查，采用主動脈根部短軸切面、左心室長軸切面，重點觀察舒張末期室間隔與左心室后壁厚度，左心室內徑等，在主動脈根部短軸切面能顯示主動脈瓣數目、瓣葉大小以及開放和關閉的動態過程以及瓣尖形狀和瓣葉開放距離等，并注意觀察是否合并其他心內畸形或各瓣膜形態功能異常。

1．3 診斷標準 根據主動脈瓣下左心室流出道異常結構存在以及伴有或不伴有主動脈瓣下左心室流出道血流加速即可診斷為先天性主動脈瓣狹窄和瓣下狹窄。

1．4 統計學方法 應用SPSS15．0統計學軟件處理數據。計數資料比較采用χ2檢驗，以P＜0．05為差異有統計學意義。

2 結果

2．1 診斷結果 本組16例先天性主動脈瓣及瓣下狹窄患兒經彩色多普勒檢查，其中8例為先天性主動脈瓣口狹窄，其中6例患兒為雙葉瓣主動脈瓣畸形，1例為三葉瓣主動脈瓣畸形，1例是四葉瓣主動脈瓣畸形；6例患兒為單純先天性主動脈瓣下狹窄，其中3例患兒合并室間隔缺損；2例患兒為先天性主動脈瓣狹窄伴瓣下狹窄。本組16例患兒僅2例患兒與術中探查不符，其余均與手術結果相符，診斷準確率為87．5%（14/16）。

2．2 主動脈瓣膜狹窄 8例主動脈瓣膜狹窄患兒中，6例為雙葉瓣狹窄，占75．0%，1例為三葉瓣狹窄，1例為四葉瓣狹窄，各占12．5%。雙葉瓣狹窄的發生率明顯大于三葉瓣和四葉瓣狹窄（P＜0．05）。其中雙葉瓣狹窄聲像圖表現為主動脈呈兩葉回聲，開放時失去倒三角結構，而呈現“魚口”形，遠處可見淺嵴回聲；三葉瓣狹窄可于大動脈短軸切面可見主動脈瓣分為左前、左后和右前3個瓣膜，四葉瓣狹窄可見左前、左后、右前和右后4個瓣膜，各瓣大小不一，開放時似方形，并在瓣業對合處可見輕度反流，心尖五腔切面可見主動脈瓣處出現隔膜樣回聲，升主動脈以及主動脈未見縮窄。

2．3 主動脈瓣下狹窄 根據病變形態和病理學將主動脈瓣下狹窄分為纖維隔膜型和肌型，其中纖維隔膜型主動脈瓣下狹窄在主動脈瓣下可見隔膜樣結構，肌型主動脈瓣下狹窄可見左心室基底部緊鄰主動脈瓣下并向左心室流出的肌性組織，在本組6例主動脈瓣下狹窄患兒中，5例表現為纖維隔膜型主動脈瓣下狹窄，1例表現為肌型。主動脈瓣下狹窄的超聲表現為主動脈瓣右冠瓣和無冠瓣下約8mm處可見膜狀回聲，形成膜性狹窄，根據彩色多普勒血流成像的狹窄口血流峰值速度可分為輕度狹窄（2．0～2．9m/s）、中度狹窄（3．0～4．0m/s）和重度狹窄（＞4．0m/s），其中本組6例主動脈瓣下狹窄患兒中，輕度狹窄1例，中度狹窄2例，重度狹窄3例。主動脈瓣下狹窄合并病變，其中1例患兒合并主動脈瓣狹窄，表現為主動脈瓣異常結構導致的左心室流出道血流加速，主動脈增厚，回聲增強，左室肥厚，升主動脈狹窄；2例患兒合并右心室雙出口，表現為右心室流出道收縮期峰值速度增加，左心室飽滿或稍大。

3 討論

先天性主動脈瓣狹窄是胚胎期主動脈瓣互相融合呈多種畸形，瓣葉增厚瓣環發育不良，造成瓣口狹窄，約占先天性心臟病發病率的第6位[2]。兒童主動脈瓣狹窄以先天性多見，其發病原因主要是由于瓣膜數目異常以及瓣膜本身發育不良所致，畸形瓣葉可出現數目異常，表現為單葉瓣、雙葉瓣、三葉瓣或四葉瓣，臨床以雙葉瓣畸形最為常見[3]，同時從本組資料中也可看出雙葉瓣畸形共6例，占75．0%的比例，明顯高于三葉瓣和四葉瓣的發生率。

超聲心動圖因其簡便易行的特點一直被作為小兒先天性動脈瓣畸形的首選診斷方法，其一般表現為主動脈根部曲線間的主動瓣波形不能見到正常的開放和關閉，而是呈一提較粗的曲線，其可根據主動脈瓣、瓣上、瓣下狹窄程度、運動受限以及左心室肥厚等作出診斷，其中主動脈瓣、瓣上、瓣下狹窄為直接征象，左心室肥厚以及升主動脈狹窄后擴張為間接征象，在臨床中應結合直接和間接征象作出診斷，才不致于漏診[4]。

先天性主動脈瓣下狹窄一般可分為隔膜型和肌型兩種，并呈合并其他畸形，因早期發現主動脈瓣下一次的結構常在10歲之內，因此瓣下異常被認為是一種醫學性先天性疾病，這種左心室流出道主動脈瓣下的梗阻性疾病在剛出生的嬰兒中極為少見，而是在出生后呈進行性發展[5]。超聲診斷瓣下一次應給予多切面多角度掃查，在盡量使聲束方向和血流方向平行，此時可減少誤差[6]。同時加強對峰口流速的測定，應用彩色多普勒血流顯像仔細辨認血流束的空間位置，當患者在病程中主動脈瓣膜被損傷或早期合并主動脈瓣膜病變時，緊鄰主動脈瓣口血流混雜，病變易被忽視，因此應給予多切面的重點觀察以及血流動力學鑒別[7-8]，同時對于先天性主動脈瓣狹窄的診斷還應注意鑒別是否合并其他先天性心臟病。同時超聲心動圖對隔膜型先天性主動脈瓣下狹窄合并室間隔殘端或主動脈瓣下有隔膜樣結構形成時，超聲心動圖常難以鑒別[9]，因此也存在一定的診斷局限性。但是超聲心動圖已在很大程度上滿足了小兒先天性主動脈瓣以及瓣下狹窄的診斷要求，對綜合評價該病以及指導臨床治療、監測發展和預后等均具有重要意義。

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[9] 梁文會，孔令秋，梁娟鴻，等．先天性主動脈瓣下狹窄的超聲診斷分析[J]．現代預防醫學，2012，39(17)：4632-4633．

10．3969/j．issn．1009-4393．2015．18．044

江西 337000 湘雅萍礦合作醫院超聲科 （肖麗敏 祝中榮 劉立江 朱宏玲）