1例妊娠合并馬凡氏綜合征并心功能不全病人的護理

1例妊娠合并馬凡氏綜合征并心功能不全病人的護理

蔣丹紅,樊雅靜

關鍵詞：妊娠；馬凡氏綜合征；心功能不全；護理

中圖分類號：R473.71

文獻標識碼：碼：C

doi:10.3969/j.issn.1009-6493.2015.29.049

文章編號：號：1009-6493(2015)10B-3708-02

作者簡介蔣丹紅，護師，本科，單位：200233，上海市第六人民醫院；樊雅靜單位：200233，上海市第六人民醫院。

收稿日期：(2014-08-23；修回日期：2015-09-11)

馬凡氏綜合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色體遺傳性結締組織疾病，由法國兒科醫師Marfan于1896年首次描述。因累及骨骼使手指(足趾)細長，故又稱為蜘蛛指(趾)綜合征。該病發病率為1/5 000～1/10 000,主要涉及骨、眼和心血管等系統，次要涉及肺、皮膚和中樞神經等系統[1]。由于本病病人妊娠時病死率為4%～50%[2]，死亡的主要原因是心血管病變[3]，因此病人需長期避孕。本科于2014年4月成功搶救1例妊娠合并馬凡氏綜合征并發心功能不全的病人，經積極救治與精心護理，產婦順利分娩，病情穩定，已康復出院。現將護理體會報告如下。

1病例介紹

產婦，28歲，停經34+5周，因胸悶、氣促1個月，加重2周，由當地醫院轉入本院產科。入院查體：體溫37.0 ℃,脈搏110/min，呼吸26/min，血壓123/64 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血氧飽和度(SaO2)94%。意識清楚，精神緊張，半臥位，三凹征明顯，氣管右移，胸廓雞胸，不對稱。聽診心律齊，可聞奔馬律，主動脈瓣第一聽診區可聞及Ⅳ級～Ⅴ級收縮期雜音，向心尖區傳導，可觸及收縮期震顫。手指、足趾呈蜘蛛指(趾)樣改變，脊柱呈S型側彎，左突右凹，角度約20°。腹部膨隆，縱產式腹形。產科B超顯示：單胎，頭位，存活，胎盤Ⅱ級。心臟彩超提示：升主動脈瘤樣擴張，重度主動脈瓣反流，左心房、左心室內徑增大，左室收縮功能減退，中度二尖瓣反流，肺動脈高壓，射血分數(EF)28%。肝功能檢查：B型鈉尿肽前體(proBNP)4 181 ng/L。產婦入住產科監護室后，迅速組織各科會診，確定了在積極控制心力衰竭的同時盡快手術終止妊娠的治療方案。經過周密的計劃，于4月4日在全身麻醉下行子宮下段剖宮產術。娩出一男嬰，體重1 820 g，早產兒生命體征平穩后轉新生兒科進一步觀察。產婦術后給予積極治療，精心護理，預防感染，控制心力衰竭，預防并發癥，于術后第9天出院。

2護理

2.1術前護理

2.1.1一般護理將病人置于安靜通風的單人房間，限1名家屬陪伴。給予專人護理，心電監護，留置導尿，吸氧，留置針開通靜脈。遵醫囑及時送檢標本，準確記錄出入量，床旁備搶救物品，做好剖宮產術前各項準備及新生兒搶救準備工作。

2.1.2循環系統護理產婦伴有“升主動脈瘤樣擴張”，且已出現早期心力衰竭的表現，入院后嚴格制動，絕對臥床休息。不予大劑量輸液，靜脈注射呋塞米，減輕心臟負擔。嚴密監測記錄生命體征，做好心理護理，用通俗易懂的語言向產婦介紹馬凡氏綜合征的病情特點、剖宮產手術的流程及介紹參與治療的醫護人員的技術水平，增強產婦對治療與手術的信心，減輕產婦的精神壓力，避免緊張、焦慮引起血壓波動，從而降低動脈瘤破裂的風險。

2.1.3呼吸系統護理給予鼻導管吸氧，減輕產婦呼吸困難的癥狀。向產婦詳細講解有效咳嗽對術后預防肺部感染的重要性，并教會其有效咳嗽的方法[4]。

2.1.4產科護理給予胎心監護，同時嚴密觀察宮縮、陰道見紅及破膜情況。給予地塞米松靜脈注射，促進胎兒肺成熟，降低早產兒呼吸窘迫綜合征的發生率。向產婦講解早產兒的特點，介紹早產兒良好轉歸的案例，增加產婦的信心。

2.2術后護理

2.2.1一般護理保持病室安靜，空氣流通，絕對臥床休息，持續心電監護，保持呼吸道通暢及各管路通暢，做好各項基礎護理，定期送檢標本，關注化驗結果。做好飲食宣教，告知術后禁食時間，建議術后拔除氣管插管12 h后逐漸恢復流質飲食，避免攝入過咸食物。

2.2.2循環系統護理產后由于胎盤循環停止、腹腔內壓改變、組織間液回流等因素，產后1 d～2 d仍是心力衰竭的好發時期[5]。加上術后傷口疼痛和子宮收縮，血壓波動較大，容易引起主動脈瘤破裂死亡。因此循環系統監測是術后監護的重點[6]。該產婦術后每小時監測生命體征1次，準確記錄24 h出入量，給予拉貝洛爾、佩爾地平微泵維持，控制收縮壓在100 mmHg左右。氣管插管期間予異丙酚鎮靜，防止血壓波動。補液總量控制在500 mL/d以內，補液速度控制在30 gtt/min以內，以免增加心臟負荷。腹帶加壓包扎以減小腹腔內壓的變化，絕對臥床，避免勞累，指導家屬給產婦提供良好的心理支持。

2.2.3呼吸系統護理產婦術后入住ICU,以呼吸機輔助呼吸15 h后病情穩定，順利拔管。拔管后給予鼻導管吸氧，氧流量4 L/min。鼓勵病人深呼吸，指導有效咳嗽，促進排痰并遵醫囑予蘭蘇等化痰藥物，定時叩背，松動痰液，利于痰液排除，避免誘發肺部感染。

2.2.4產科護理護士每班評估產科情況，包括子宮、惡露、乳房、腹部傷口。腹部傷口每天換藥，每班按摩子宮底，觀察子宮收縮及惡露排除情況。使用溴隱亭回奶，防止乳汁淤滯堵塞乳導管而引起膿腫[7]。

2.2.5心理護理及飲食指導麻醉清醒后，及時告知產婦手術取得成功、新生兒安全的訊息，耐心指導產婦配合治療及護理[8]，消除產婦緊張不安、焦慮等不良情緒，避免中樞神經功能紊亂引起反射性血壓升高。指導病人拔除氣管插管12 h后開始進食流質，以后逐漸過渡到半流質，既保證營養又防止過量。保持大便通暢，必要時可以使用開塞露，以免加重心臟負擔。由于產婦不適于喂奶，因此需宣教避免進食催奶類食物。

2.2.6出院指導指導產婦出院后禁性生活3個月，產后42 d復查，異常情況時門急診隨診。產科恢復后，建議去專科醫院胸外科進一步治療馬凡氏綜合征。

3討論

妊娠合并馬凡氏綜合征病人病情兇險，病死率高。產婦和家屬往往缺乏對該病的了解，入院后被告知病情危重的信息，常會使產婦和家屬難以接受，產生悲觀、絕望的情緒[8]，不能很好地配合治療，影響疾病的搶救和轉歸。因此，高質量的護理顯得尤為重要。護理人員不僅需要扎實的專業知識和嫻熟的操作技能，更要為病人提供優質的心理護理。要用高度的責任心守護病人，用滿腔的愛心溫暖病人，用細致耐心的宣教指導病人，給病人更多的鼓勵和信心，以更好地促進母嬰安全與健康。

參考文獻：

[1]楊保勝．遺傳病分子生物學[M]．北京：科學出版社，2012:237．

[2]樂杰．婦產科學[M]．第7版．北京：人民衛生出版社，2008:140．

[3]楊薇，張潔.馬凡綜合征1例手術麻醉的處理[J]．現代醫藥衛生，2011，27(14):146．

[4]梁桂喜.1例馬凡氏綜合征的圍手術期護理[J]．當代護士(專科版)，2009(4)：88．

[5]鄭福增．產科學[M]．第2版．濟南：山東科技出版社，1994：176-177．

[6]梁啟坤.6例馬凡氏綜合征圍手術期的護理體會[J]．海南醫學，2009,20(7)：332-333．

[7]張東霞.妊娠合并重癥肝炎剖腹產術后的護理[J]．當代護士，2009(3上旬刊)：37-38．

[8]吳細華.1例妊娠合并主動脈夾層并馬凡氏綜合征的護理體會[J].當代護士,2013(2下旬刊)：140-141．

(本文編輯張建華)