隆突性皮膚纖維肉瘤舌部轉移1例報道

陳仲濤，張 英，金 天

(1．漢川市人民醫院病理科;2漢川市實驗高中醫務室，湖北漢川 432300)

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一種生長緩慢、起源于皮膚并可擴展至皮下組織的局限性低度惡性軟組織腫瘤，該瘤切除不徹底易復發，但轉移極少。本院于2014年12月收治1例DFSP舌部轉移病例，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，69歲，農民。因舌部發現腫物2個月，于2014年12月1日入院。患者20年前無明顯誘因發現左上臂腫塊，經手術切除，病檢診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤，此后20年來至今間斷復發8次，除2012年第7次復發在武漢同濟醫院手術外，其余7次均在我院手術切除。最近一次手術時間是2014年2月9日。該患者術后均未做其它治療。每次復發時腫塊均較大且表面皮膚潰爛，才來院就診。專科檢查:頜面部發育良好，基本對稱，雙側頸部及耳后均未捫及腫大的淋巴結。舌根右側可見一腫物突起舌黏膜，大小約4 cm×3 cm，突起位于懸雍垂后方，質硬，較固定(圖1)。

舌體活動自如，開口度，開口型基本正常。左上臂可見手術疤瘢痕，近肩部可見一16 cm×7 cm的腫塊(圖2)。

圖2 左肩復發腫瘤，表面充血并附有血痂

鼻咽部MRI示:舌根右側內見約4．1 cm×2．6 cm大小長T1長T2，壓脂高信號，邊緣光整不規則，突向咽部。考慮:舌根占位，腫瘤可能。肺CT未見占位性病變。本次入院患者及家屬堅次要求僅治療舌部腫塊。于2014年12月6日全麻下行舌部腫塊單純切除術。術后病檢，鏡下見:瘤細胞梭形，部分區呈車輻狀排列(圖3)。

部分呈彌漫性束狀排列，瘤細胞密集，異型明顯，核分裂象易見(圖4)。

可見灶狀壞死(圖5)。

圖3 車輻狀排列(HE×400)

圖4 細胞異型明顯，可見病理性核分裂象(HE×200)

圖5 左下方為壞死灶(HE×100)

復閱2014年2月9日病理切片，其鏡下結構與此基本一致。免疫組化示:Vimentin (+++)、CD34(+++)、CK(－)、S－100(－)、desmin(－)、SMA(－)、ki67－Li(20%);病理診斷:(舌部)轉移性隆突性皮膚纖維肉瘤(纖維肉瘤型)。此次患者術后轉腫瘤科僅做化療1次后，再未做其它治療，隨防至2015年7月20，患者因雙肺轉移，全身惡病質，未進食1周后死亡。

2 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)又稱為漸進性、復發性皮膚纖維肉瘤。此瘤復發率高達20% ～50%［1]，但罕見轉移，主要見于成人，男性多于女性，好發于軀干，其次是四肢近側和頭頸部。該瘤常位于真皮或皮下，交界惡性。

本病呈侵襲性生長，切除不凈容易復發，腫瘤大小同復發密切相關，體現在腫瘤大于5 cm的病例復發率明顯高于腫瘤小于或等于5 cm的病例。劉祥廈等［2]分析認為這可能與DFSP的生長方式、病理性質及局部侵犯范圍有關。DFSP復發后的分化程度較原發灶差，可見部分區域呈黏液變性，纖維肉瘤瘤性，惡性纖維組織細胞瘤和黑色素瘤樣結構，病變逐漸趨向于典型的惡性轉化，并且常呈多灶性，向縱深生長，轉移發生率明顯提高［3－4]。DFSP常規以手術切除(包括距腫瘤邊緣3 cm的正常皮膚和皮下組織)和Mohs氏顯微外科切除為主［5]。DFSP術后放療能有效降低其復發率，放療劑量DT50～60Gy較為合適。廣泛切除+術后放療DT60 Gy可減少腫瘤術后的復發［6]。孔亞梅等［7]報道采用擴大切除聯合電子線照射治療15例DFSP，大范圍照射至總量為50 Gy后縮野行局部加量照射10 Gy，5年無復發生存率為93．3%。對于已發生轉移的DFSP患者，手術放療并無優勢，可采用甲磺酸伊馬替尼分子靶向治療［8]，該藥抑制DFSP細胞生長，與在體內和體外由t(17;22)染色體基因重排引起的成纖維細胞重排，以促進腫瘤細胞凋亡。甲磺酸伊馬替尼治療DFSP的有效率達65%［9]，但無法治愈，對于無經典的t(17;22)染色體異位的DFSP無效。目前甲磺酸伊馬替尼對DFSP治療方式及效果還在進一步研究中。本例患者每次復發就診時腫瘤均較大且表面皮膚潰爛，僅行姑息腫塊切除，因切除不干凈，術后均未做其它治療，致多次復發，轉化為惡性程度高的纖維肉瘤型DFSP，最后因肺轉移而死亡。

DFSP是一種低度惡性腫瘤，術后病理檢查確診后，一定要行擴大切除術或補救性擴大切除術，術后輔以放療，目前不主張輔助化療，并進行定期復查，前3年應每隔3～6個月復查上次，3年后可1年復查1次，應堅持終生［10]，就可以提高其治愈率，并可降低其復發率和轉移率。

［1] 韓安家，賴日權．軟組織腫瘤病理學診斷圖譜［M]．北京:北京大學醫學出版社，2014:50－53．

［2] 劉祥廈，唐 慶，許澍洽，等．腹壁隆突性皮膚纖維肉瘤診治策略及復發相關因素分析［J/CD]．中華普通外科學文獻(電子版)，2014，8(4):280 －282．

［3] 趙 鵬．13例隆突性皮膚纖維肉瘤病理特點觀察及文獻復習［J]．新疆醫學，2013，43(10):24 －26．

［4] 馮先才，王 榮，謝衛國．手術治愈巨大隆突性皮膚纖維肉瘤一例［J/CD]．中華損傷與修復雜志(電子版)，2012，7(2):206．

［5] 李 強．15例隆突性皮膚纖維肉瘤臨床及病理分析［J]．皮膚性病診療學雜志，2014，21(6):440 －442．

［6] 彭邦萬，陳 飚．手術結合放療治療隆突性皮膚纖維肉瘤［J]．檢驗醫學與臨床，2009，6(6):416 －417．

［7] 孔亞梅，彭云武．擴大切除聯合電子線照射治療隆突性皮膚纖維肉瘤［J]．中國腫瘤外科雜志，2014，6(4):257 －258．

［8] 王春萌，羅志國，陳 勇，等．伊馬替尼治療隆突性皮膚纖維肉瘤肺轉移附2例報道［J]．中國癌癥雜志，2012，22(9):711－713．

［9] Lemm D，Mugge LO，Mentzel T，et al．Current treatment options in dematofibrosarcoma protuberans［J]．J Cancer Res Clin Oncol，2009，135(5):653 －665．

［10]馮 微，王先成，楊麗嫦，等．隆突性皮膚纖維肉瘤的臨床特點及治療［J]．中華整形外科雜志，2013，29(5):392 －394．