惡性黑色素瘤胃腸道轉(zhuǎn)移5例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蒲紫鵑 周力 陳曉琴

（貴陽醫(yī)學(xué)院，貴州 貴陽550004）

黑色素瘤胃腸道轉(zhuǎn)移臨床上較少見，至今文獻(xiàn)報(bào)道近50例，以個(gè)案報(bào)道為多，現(xiàn)將我院2012—2013年收治的5例結(jié)合復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 5例患者中男4例，女1例，年齡45～77歲，中位年齡61歲。腫瘤部位：胃部3例，直腸2例，分別以腹痛、納差、消瘦、血便、大便性狀改變?yōu)橹饕Y狀。出現(xiàn)癥狀至確診時(shí)間為20d至1年，中位時(shí)間6個(gè)月。5例患者僅有1例內(nèi)鏡檢查考慮惡性黑色素瘤可能，其他4例均以惡性占位考慮。5例胃腸腫瘤均有漏診，均因影像掃描提示腫瘤轉(zhuǎn)移或行胃腸鏡檢查及活檢提示惡性黑色素瘤，并行免疫組化才得以確診。其中有3例確診后再追問病史，既往有足部、皮膚黑色素瘤病史，且其中有2例曾行黑色素瘤手術(shù)切除。

1．2 臨床表現(xiàn)和病理檢查 3例黑色素瘤胃部轉(zhuǎn)移患者首發(fā)癥狀主要為納差，消瘦2例，黑便1例。胃鏡檢查3例病灶均提示灰黑色、暗黑色苔，苔污穢，粗糙，并伴有黑色素沉著；2例黑色素瘤直腸轉(zhuǎn)移者肛查均發(fā)現(xiàn)質(zhì)硬、固定包塊，影像學(xué)提示惡性腫瘤并全身轉(zhuǎn)移，經(jīng)行腸鏡以明確（未見腸鏡結(jié)果）。免疫組化HMB－45、S－100和Vimentin染色均陽性；CK、EMA、CEA、LCA、CD34和Keratin均陰性。

1．3 生存時(shí)間 5例病人中，有4例同時(shí)合并轉(zhuǎn)移，3例接受化療，1例未接受治療自請出院后死亡，1例失訪。4例隨訪1年均死亡，生存時(shí)間為1～12個(gè)月，中位生存時(shí)間6個(gè)月。

2 討 論

惡性黑色素瘤是一種高度惡性腫瘤，主要發(fā)生于皮膚，約占皮膚惡性腫瘤的6．8%～20%，其次為直腸、肛門、生殖道、消化道、副鼻竇、腮腺、淚囊、喉、肺等［1］。惡性黑色素瘤的惡性程度高，容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移可發(fā)生于原發(fā)病變確診時(shí)，也可發(fā)生于幾十年以后［2］。惡性黑色素瘤一般首先經(jīng)淋巴道蔓延至局部淋巴結(jié)，血行轉(zhuǎn)移出現(xiàn)較晚，血行轉(zhuǎn)移以肝、肺、皮膚等器官最常見［3］。胃腸道惡性黑色素瘤多為轉(zhuǎn)移性，原發(fā)性較少見。但目前已明確消化道中有黑色素細(xì)胞存在，和呼吸道甚至淋巴結(jié)中一樣［4－5］。一般惡性黑色素瘤發(fā)生胃十二指腸轉(zhuǎn)移的患者臨床癥狀特征不典型，可有腹脹、噯氣、反酸等非特異性癥狀，也可合并出血、穿孔等并發(fā)癥［6］。內(nèi)鏡下表現(xiàn)為伴有潰瘍及黑色素沉著的結(jié)節(jié)或黏膜下腫物，少數(shù)表現(xiàn)為伴有潰瘍及黑色素沉著的腫塊或彌漫性腸壁增厚。當(dāng)胃鏡及活檢提示黑色素瘤可能時(shí)才行免疫組化。由于胃腸道黑色素瘤組織學(xué)形態(tài)多樣化，一般常規(guī)切片雖可找到黑色素顆粒，病理診斷較容易，但只有酶標(biāo)或電鏡檢查證實(shí)黑色素存在方可確診，故活檢亦容易漏診。由于國內(nèi)外文獻(xiàn)均以個(gè)案報(bào)道居多，因病例少，缺少診斷及治療經(jīng)驗(yàn)，且胃腸道惡性黑色素瘤的預(yù)后較差，雖然近年來國內(nèi)外對(duì)黑色素瘤的治療取得了一些進(jìn)展，但總的療效仍不能令人滿意，因此，加強(qiáng)臨床及輔助科室醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)是正確診斷、合理治療黑色素瘤的前提。

胃惡性黑色素瘤極為罕見，對(duì)放療、化療及免疫治療不敏感，手術(shù)是其主要治療方法。胃腸道惡性黑色素瘤多呈浸潤性生長，范圍廣泛，生長迅速，轉(zhuǎn)移早，外科治療首選是對(duì)肉眼可見腫瘤病灶進(jìn)行根治性切除，即使是晚期患者，也應(yīng)爭取手術(shù)，行姑息治療以緩解癥狀，延長患者的生存期。一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移目前無有效的治療方法，放療和化療均無肯定療效。發(fā)生腫瘤轉(zhuǎn)移的患者總體生存時(shí)間為5～11個(gè)月。我院5例病例，均未行手術(shù)治療，其中3例行放療，1～12個(gè)月后均死亡，1例放棄治療后數(shù)月內(nèi)死亡，1例失訪，治療效果差。國內(nèi)外較多文獻(xiàn)中均提及對(duì)胃腸道轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤患者有選擇性地進(jìn)行根治性手術(shù)可以減輕癥狀，延長生存期。

綜上所述，我們認(rèn)為，提高認(rèn)識(shí)，深入檢查，進(jìn)一步擴(kuò)大開展免疫組化技術(shù)，加強(qiáng)臨床及輔助科室醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，早發(fā)現(xiàn)、早治療，是正確診斷、合理治療黑色素瘤的前提。

［1］ 紀(jì)小龍，徐薪，申明識(shí)，等．粘膜黑色素瘤的常見臨床病理特點(diǎn)［J］．診斷病理學(xué)雜志，2002，9（2）：108．

［2］ Pommer B，Probst A，Messmann H．Gastric metestases from malignant melanoma［J］．Endoscopy，2008，40（2）：30－31．

［3］ 錢利華，回允中．皮膚惡性黑色素瘤伴早期腦轉(zhuǎn)移1例［J］．中華神經(jīng)外科雜志，2000，16（4）：242．

［4］ Kadivor TF，Vanek VW，Krishnan EU．Primary malignant melanoma of the small bowel［J］．Cancer，1988，61（7）：1364－1370．

［5］ Christin W，Catherin L，Robert GK．Primary malignant melanoma of the small intestine and the APUD cell concept［J］．J Surg Oncol，1978，10（2）：283－288．

［6］ Fink W，Zimpfer A，Ugurel S．Mucosal metastases in malignant melanoma［J］．Onkologie，2003，26（4）：249－251．