1例肝糖原累積癥伴小兒鼾癥等離子消融術患兒的圍術期護理

1例肝糖原累積癥伴小兒鼾癥等離子消融術患兒的圍術期護理

侯雪，官維果

關鍵詞:肝糖原累積癥;小兒鼾癥;圍術期護理

中圖分類號：R473.72

文獻標識碼：碼：C

doi:10.3969/j.issn.1009-6493.2015.27.057

文章編號：號：1009-6493(2015)09C-3455-03

作者簡介侯雪,護師,本科,單位:100730,中國醫學科學院 北京協和醫院;官維果單位:100730,中國醫學科學院 北京協和醫院。

收稿日期:(2014-08-26;修回日期:2015-08-26)

肝糖原累積癥(GSD)是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病,發病率較低,為1/2.0萬～1/2.5萬,其中以肝糖原累積病Ⅰ型最為多見[1]。GSDⅠ型是一組常染色體隱性遺傳的糖原代謝障礙性疾病,是由于肝、腎等組織缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,導致糖原分解過程中發生障礙,不能由6-磷酸葡萄糖形成葡萄糖。臨床表現為肝脾腫大、空腹低血糖、高血脂、高尿酸血癥、生長發育障礙、免疫力低下等。因GSD病人極易發生低血糖,重者可危及生命,所以,患兒圍術期護理尤為重要。現將2013年我院收治的1例肝糖原累積癥合并小兒鼾癥行等離子消融術患兒的護理報告如下。

1病例介紹

患兒,男,4歲,1歲余發現腹部膨隆,多食易饑,睡覺后出汗多,B超示肝脾腫大,就診于我院兒科,診斷為肝糖原累積綜合征,并開始采用飲食療法以緩解臨床癥狀。自2012年,患兒出現夜間睡眠伴打鼾憋氣1年余,扁桃體反復發炎,就診于我院耳鼻喉科門診,門診行多導睡眠描記法(PSG)示:中度阻塞型(OSA),睡眠呼吸暫停低通氣指數(AHI)15,SaO2%<85%。鼻咽鏡示:腺樣體肥大,堵塞3/4,雙側扁桃體肥大,為行手術收入病房。入院時患兒體重20 kg,身高72 cm。各項化驗指標:堿性磷酸酶247 U/L,血糖3.5 mmol/L,血乳酸脫氫酶364 U/L,血清總膽固醇1.78 mmol/L,轉氨酶450 U/L,尿酮體1.5 mmol/L。完善術前檢查,于2013年10月21日全身麻醉下行“低溫等離子刀雙側扁桃體、腺樣體消融術”,術后在精心的護理下,未發生低血糖癥狀,傷口恢復良好,無并發癥發生,術后3 d順利出院。2周后電話隨診,患兒康復良好,飲食安排合理,無并發癥。

2護理

2.1術前護理

2.1.1常規護理因GSD病人極易發生低血糖,甚至危及生命,故防止低血糖示護理的重點。因常規全身麻醉手術術前要禁食禁水,為防止低血糖發生,護士遵醫囑在禁食水期間,根據機體需要給患兒于手術日02:00遵醫囑予5%葡萄糖200 mL+5%葡萄糖氯化鈉100 mL外周靜脈緩慢輸注,維持到07:00,同時監測血糖值為5.0 mmol/L,患兒順利手術。

2.1.2心理護理GSDⅠ型是常染色體隱性遺傳的糖原代謝障礙性疾病,目前無法治愈。患兒從嬰兒期發病,治療過程漫長,反復出現低血糖、肝脾大、嚴重貧血等癥狀,易導致患兒及家屬焦慮、恐懼的心理。尤其因生長發育異常,患兒較為自卑,不愿與親人以外的人接觸,護士應根據心理及年齡的特點主動關心患兒,通過陪患兒娛樂得到對方的信任,減少患兒的陌生、恐懼感。同時穩定家屬情緒,與家屬溝通,護士應多向家屬進行相關知識和疾病的宣教,逐漸增加其信心,給予家屬最大限度的理解及心理上的支持。

2.2術后護理

2.2.1體位因手術多采用氣管插管全身麻醉復合麻醉方式,故術后患兒意識和保護性反射如吞咽、咳嗽等尚未完全恢復,易發生氣道阻塞、嘔吐、誤吸等并發癥[2]。此患兒術后清醒返回病房,予去枕平臥頭偏向一側4 h,4 h后枕枕頭。遵醫囑給予心電監護和低流量氧氣吸入。嚴密觀察患兒生命體征變化以及口腔的分泌物,同時給予外周靜脈輸液。建議家屬盡量分散患兒注意力,避免患兒哭鬧和劇烈咳嗽,以免掙脫導聯線及引起口腔內傷口處出血。囑患兒口腔內的分泌物要及時吐出,有利于觀察分泌物的顏色和量。術后因傷口創面水腫,可引起鼻塞,向家屬講解,遵醫囑給予小兒新麻液點鼻。

2.2.2低血糖癥狀的監測及護理低血糖反復發作是該病的主要特征,術后嚴密監測血糖變化尤為重要。自患兒回病房起,遵醫囑2 h測血糖1次,直至患兒6 h后可進食,晚餐后及夜間各測血糖1次,次日遵醫囑分別在三餐前、三餐后2 h、睡前及02:00進行血糖監測,盡量維持血糖水平在4 mmol/L～5mmol/L。同時護士在巡視病房時,密切觀察患兒有無低血糖先兆癥狀,聽取患兒主訴,如頭暈、心慌、出冷汗、煩躁不安等,同時做好飲食宣教工作,囑家屬床旁備好糖的高熱量食品,一旦發現患兒發生低血糖癥狀,應立即進食或口服10%葡萄糖每次5 mL/kg～10 mL/kg或者靜脈推注10%葡萄糖每次2 mL/kg[3],及時通知醫生給予相應的處理,嚴防低血糖的發生。在患兒和家屬的積極配合下,此患兒術后血糖穩定,未發生低血糖。

2.2.3飲食護理目前GSD無特殊療法,飲食療法是唯一有效地減輕和緩解臨床癥狀的方法。目的是為了避免血糖過高,以減少糖原在肝、腎等處的累積,又要維持機體生長發育的需要,避免低血糖的發生。因手術后嚴格控制進食水的時間,患兒易發生低血糖,囑家屬患兒全身麻醉4 h后可進溫涼的糖水,如無惡心嘔吐,6 h可進冷流食,避免嗆咳。因手術當天進食量較少,建議家屬少食多餐,可進食高熱量的食物,如糖果、牛奶等。術后第2天,給予患兒半流食,飲食以玉米淀粉類為主,所謂淀粉類食物,主要指富含碳水化合物的食物以及根莖類蔬菜,如小麥、玉米、薯類等,給患兒沖調成糊狀食用。Chen等[4]報道生玉米淀粉消化緩慢,口服后可治療糖原累積疾病,維持正常的血糖濃度,糾正代謝紊亂,一直以來都作為該病病人的加餐首選。制訂合適的飲食結構,膳食應富含蛋白質,少含脂肪,糖類以多糖為主,少食多餐,除一日三餐外,分別在10:00、15:00、22:00、03:00各加服一頓淀粉類食物,其中,2次為生玉米淀粉,按每次1.75 g/kg～2.50 g/kg,以一倍量的涼開水沖服[3]。玉米淀粉類食物應避免用熱水沖服以免食物凝結成團不利消化。此患兒術后血糖控制維持正常水平。

2.2.4酸中毒癥狀的觀察和護理GSD病人糖異生及糖酵解亢進,導致體內丙酮酸及乳酸堆積,易出現酸中毒。術后密切監測患兒生命體征,關注血氧是否變化,有無呼吸深慢、口唇櫻紅等酸中毒表現,如有異常,應及時匯報醫生,遵醫囑進行血氣分析,必要時給予糾酸治療[5]。糾酸治療過程中,因此類病人體內乳酸堆積,應注意首選5%碳酸氫鈉,禁用乳酸鈉[6]。該患兒術后未發生酸中毒。

2.2.5預防感染因機體不能利用糖原,蛋白質、脂肪分解代謝加強,此類病人均有不同程度的營養不良現象,易發生感染,感染又可誘發低血糖,加重酸中毒[7]。每日病室定時開窗通風,每次30 min,保持病室環境的整潔和舒適,控制術后人員的探視。護士應嚴格無菌操作,遵醫囑使用抗生素,觀察藥物效果及不良反應,監測體溫變化。同時加強患兒口腔衛生,指導進食后漱口,因手術當日漱口易引發傷口出血,故指導患兒當日進食后喝白水沖洗口腔。術后避免患兒勞累,增加抵抗力,此患兒術后未發生傷口感染。

2.2.6安全護理此病患兒易出現頭暈乏力、貧血等癥狀,故有受傷的危險。術后護士應加強安全管理。臥床期間應加床擋保護患兒,避免墜床,加強巡視,加強生活護理,給予家屬安全知識宣教,指導患兒活動時,需有專人陪同,穿防滑的鞋子,衣褲應適中、避免追跑等。

2.2.7出院指導詳細告知患兒家屬術后的注意事項,低血糖發作先兆和處理方法,少量多餐飲食護理的重要性,飲食要有規律,及時調控飲食,維持血糖在正常范圍內。術后半個月避免進食刺激性、硬質粗糙的食物,可進食高能量的食物,餐后漱口,保持口腔衛生。囑患兒匆用力打噴嚏、咳嗽,如口內白膜自行脫落屬于正常現象,告知復診的重要性,囑術后1周耳鼻喉科門診復查。避免患兒術后劇烈活動,注意休息,避免到人群密集的公共場所,避免交叉感染。患兒應定期監測肝腎功能,規律服藥。期間如有異常情況,如出血、高熱、傷口處腫痛等癥狀及時就診。

3小結

GSDⅠ型是常染色體隱性遺傳的糖原代謝障礙性疾病,較為罕見,遺傳病治療困難,未經正確治療的本病患兒,常有體格和智能發育障礙。護理工作盡可能減少患兒心理、生理上的痛苦,提高生活質量。此類患兒術后的康復期也是不容忽視的,通過的精心護理和家屬的積極配合,此患兒術后康復良好,無任何并發癥。

參考文獻:

[1]金春姬,李紅子.糖原累積病1例[J].延邊大學醫學學報,2002,25(4):304-305.

[2]張艷,王靜波.1例肝糖原累積癥患兒扁桃體切除術圍術期安全護理[J].中華現代護理雜志,2011,17(12):1472-1473.

[3]江麗琴,孫曉英.小兒肝糖原累積病的護理[J].護士進修雜志,2007,22 (4):751-752.

[4]Chen YT,Cornblath M,Sidbury JB,etal.Corrnstarch therapyin type I gIycogen-storage disease[J].N Engl J Med,1984,310(3):171-175.

[5]張琦.1例Ⅰ型肝糖原累積病病人的治療與護理[J].護理研究,2012,26(2B):477-478.

[6]吳潤萍,胡亞美,江戴芳,等.實用兒科學[M].第6版.北京:人民衛生出版社,2000:226-228.

[7]居蓓華,林美玉.肝糖原累積病的觀察與護理[J].實用護理雜志,2002,18(12):39-40.

(本文編輯蘇琳)