肝成熟性畸胎瘤1例

肝成熟性畸胎瘤1例

汪雅潔，王樹全

(河北省承德縣醫(yī)院，河北承德縣067400)

關鍵詞：肝臟；成熟性畸胎瘤；未成熟性畸胎瘤

文章編號：1006-6233(2015)11-1934-02

文獻標識碼：B

生殖細胞腫瘤最常見的是畸胎瘤，多發(fā)生在女性卵巢。因胚胎發(fā)育時期生殖細胞沿胚胎中線移行，所以也可見于沿身體中軸線分布的器官臟器，如頭顱、縱膈、頸部、后腹膜、骶尾部等處。而肝內畸胎瘤尚屬罕見。我院發(fā)現(xiàn)1例肝臟成熟性囊性畸胎瘤病例，現(xiàn)總結報告如下。

1病例摘要

患者女，35歲。主因體檢時發(fā)現(xiàn)肝占位來診，無腹痛、腹脹及惡心嘔吐。體格檢查：T36.5°C、P74次/min、R17次/min、BP136/84mmHg，神清，心肺無異常，全身皮膚黏膜無黃染及出血點，腹部平坦，無壓痛、反跳痛及肌緊張，腹部未觸及明顯包塊。實驗室檢查肝功能正常，甲胎蛋白2.04ng/mL(正常值0～7)、癌胚抗原1.36ng/mL(正常值0～5)、糖類抗原CA12523.66U/ml(正常0～35)。患者否認肝炎病史。既往10年前曾行卵巢成熟畸胎瘤切除術。現(xiàn)CT所見右肝VII、VIII段見約6.5cm×8cm多房囊實性腫塊，囊內可測及大量脂肪及鈣化，增強掃描囊壁輕度強化。腹盆腔及腹膜后未見明確腫大淋巴結。MRI示腫塊邊界清楚光滑，DWI呈不均勻高信號，反相位見斑片狀信號減低區(qū)(脂肪成分)，增強掃描特點同CT。診斷考慮畸胎瘤，轉移與原發(fā)待鑒別。

患者隨后于北京中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院進行手術治療，行肝不規(guī)則切除術+盆底腫物切除+腹壁多發(fā)腫物切除活檢術，術中見右肝頂部腫物侵犯被膜，與膈肌粘連。同時腹壁及盆腔底部分別見直徑約1～3cm不等數(shù)個囊性和(或)囊實性結節(jié)。術中及術后病理：肝病灶灰白色，內充滿豆渣樣物，局灶可見毛發(fā)；腹壁及盆底結節(jié)呈灰白或灰紅破碎囊皮樣組織，病理診斷：成熟性囊性畸胎瘤，未見明確未成熟成分。

2討論

畸胎瘤起源于生殖細胞，由兩個或三個胚層成分構成。根據(jù)分化程度分為成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤。多發(fā)于性腺，其次后縱膈、后腹膜、頸部及腦、腎臟等也可見，女性較男性多見。多數(shù)患者無臨床癥狀，在體檢過程中發(fā)現(xiàn)。腫瘤體積較大時，可有腫瘤壓迫鄰近臟器而產(chǎn)生腹脹不適、惡心嘔吐、便秘等癥狀。

成熟性畸胎瘤屬良性，生長緩慢。多見于生育期婦女。影像表現(xiàn)一般邊界清楚光滑，以脂肪密度為主，內可含毛發(fā)、皮脂樣物及發(fā)育不全的骨骼、牙齒。囊實性者可見實性結節(jié)自囊壁向內突入，腫塊實性部分及囊壁可有輕中度強化。囊性較實性多見。惡變幾率僅約1%-2%，并且組織學上總是只有一種成分惡變，大多數(shù)為鱗癌，極少數(shù)為腺癌、類癌及其他組織學類型[1]。臨床癥狀隱匿，一般發(fā)現(xiàn)時體積多較大。腫塊多位于包膜下，可突向肝外生長，容易與局部腹壁粘連。未成熟性畸胎瘤，多見于20歲以下年輕女性，屬惡性，生長迅速，易于發(fā)生轉移，瘤內可出現(xiàn)多種未成熟成分，尤其出現(xiàn)未成熟的神經(jīng)組織為特征[2]，可混雜一些成熟組織。影像表現(xiàn)一般體積較大，多呈結節(jié)狀，形態(tài)可不規(guī)則，囊實性混雜密度，多為實性，常伴出血壞死。本例病理未見明確未成熟成分，診斷為成熟性畸胎瘤。患者10年前曾行卵巢成熟畸胎瘤手術，現(xiàn)肝內及腹壁、盆底見多發(fā)瘤體，仍考慮為轉移性。可能為卵巢未成熟畸胎瘤早期種植于腹膜及盆腔各臟器漿膜面。大多轉移性畸胎瘤均位于肝表面，對肝臟呈擠壓改變。文獻亦有肝內轉移的報道，可能為晚期瘤細胞經(jīng)血行或淋巴道轉移所致[3]。

肝內畸胎瘤極少見，所以在診斷時還應注意與其它肝臟腫瘤鑒別：如肝脂肪瘤，亦為肝內較少見的良性腫瘤，為邊界清楚銳利的腫塊，CT及MRI顯示密度(信號)均勻，近似于人體的脂肪密度，通過測量CT值可明確其內的脂肪成分，生長緩慢，一般無惡變及轉移傾向；肝間葉性錯構瘤，是一種發(fā)育異常，而非真性腫瘤[4]。嬰幼兒多見。由囊腫、膽道、肝細胞、間葉組織以不同比例形成的混合物，沒有神經(jīng)、軟骨及上皮等組織。CT表現(xiàn)囊性者多為邊界清楚的多房囊性病變，囊實性者因含脂肪和膽管、血管平滑肌等，多表現(xiàn)為密度不均勻的實性腫塊，實性部分可有不均勻強化。

參考文獻：

[1]潘玉林， 謝蘊， 林鳳杰， 等.肝成熟性囊性畸胎瘤1例合并腺癌報道并文獻復習[J].診斷病理學雜志，2004，11(6)：400～402.

[2]高偉民．肝臟畸胎瘤1例[J].中國醫(yī)學影像技術,2007,23(6)：833.

[3]石雙任， 陳宏偉.肝表面未成熟畸胎瘤1例[J].臨床放射學雜志，2011,30(10):1565.

[4]段承祥，王培軍，李建丁,等.肝膽胰影像學[M].第1版.上海，科學技術文獻出版社，2004.149.