3例隆突性皮膚纖維肉瘤擴大切除術

汪華友

(通城縣馬港鎮衛生院，湖北 通城 437400)

1 病例介紹

例1，女，29 歲，因上腹壁腫塊半年余，增大1月入院。病人半年前無誘因出現上腹壁一紅色小腫塊，拇指大小，無痛無癢，未予處理。近3 個月逐漸增大，高出皮面，半透明狀，表皮無破潰，既往體健。查體:病人一般情況好，全身淺表淋巴結未觸及腫大，心肺腹未見異常;專科情況:劍突下、臍上有一約3.0cm×4.5cm 紅色半透明腫塊，質軟，活動可，囊性感，邊界較清，無壓痛。實驗室檢查:三大常規，肝、腎功能未見異常;頸部淋巴結、胸片、腹部B 超未見異常。于住院后第3d 行腹部腫塊擴大切除術，術中見腫塊位于淺筋膜層內，被膜完整。病理示:隆突性皮膚纖維肉瘤，CD34(+)CD68 散在(+)，S-100(-)，SMA(-)。

例2，男，35 歲。因發現左肩背部腫塊7 年，增大2 年入院。患者7 年前無誘因出現左肩背部一皮下結節，直徑約0.5cm，無隆起，未予處理。2年前漸隆起于皮面，由膚色變為紅色，質硬，無觸痛，增長緩慢。曾診斷為瘢痕疙瘩并給予多磺酸粘多糖乳膏治療無效，腫塊進行性增長，并向四周延伸出多個不規則腫塊，無破潰、感染，無紅腫、癢痛等自覺癥狀。既往體健。查體同上。專科情況:左肩背部有一約7.5cm ×6.0cm 不規則腫塊，由多個大小不等的隆起結節融合而成，淡紅色，表面無破潰及分泌物，與皮下組織粘連緊密，質硬，無觸痛，活動度差。輔檢同上。行左肩背部腫塊擴大切除術。術后病理示:隆突性皮膚纖維肉瘤，免疫組化:CD34(+)，CD68(-)，S-100(-)，SMA(-)。

例3，男，53 歲。17 年前因下腹壁腫塊在當地醫院手術，術后診斷不詳。兩年后原切口又長出腫塊，并在當地醫院再次手術切除，術后診斷不詳。一年后再次原位復發，但腫塊生長緩慢，無任何不適。5 年前腫塊表面開始潰爛，反復化膿，偶伴疼痛。查體同上。專科情況:右下腹有一15.5cm×11.0cm 腫塊，為多個結節融合而成，明顯隆起于皮面，質硬，無壓痛，邊界尚清，活動度可，表面多處潰爛，有大量膿性分泌物。輔檢結果同上。行腫塊擴大切除及創面植皮術，術中將腫塊全部切除至腹直肌前鞘。術后病理示:隆突性皮膚纖維肉瘤，免疫組化:CD34(+)，CD68(-)，S-100(-)，SMA(+)。術后隨訪一年未見復發。

2 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermato fibro sarcoma protuberans，DFSP)屬于中間型纖維組織細胞腫瘤，被稱為惡性潛能未定的潛在低度惡性腫瘤，易局部復發，但浸潤生長能力很低，極少發生遠處轉移［1］。DFSP 的早期診斷只能依靠病理診斷，單純根據其生長特性極易誤診為良性腫瘤。臨床上一旦發現位于軀干和四肢近側端的隆起于皮面的質硬結節均應考慮DFSP 的可能，尤其是局部切除術后短期內在原處復發者。目前應常規在術中行快速冰凍切片檢查，確診后一期行擴大切除術。行免疫組化檢查時，CD34 一般呈強而彌漫性的陽性反應，本組3例病人CD34 均呈陽性。

手術是目前最主要的治療方法，但術后易復發。Bowne 等［2］分析134例普通型DFSP患者，發現病理切緣情況為獨立預后因素，病理切緣陽性和陰性的患者，其5 年無復發生存率為63%和93%(P ＜0.01)。隨著細胞遺傳學和分子生物學的發展，DFSP 的基因研究方面取得了較大的進展。Rubin 等［3］用酪氨酸激酶抑制劑治療無法切除且有轉移的DFSP病人，治療數月后腫瘤的體積大大縮小以至可被完全被切除。其作用機理可能和促進腫瘤細胞分化、誘導細胞凋亡以及增加瘤體對化療藥物的滲透有關，但由于報道病例數較少以及隨訪時間較短，目前臨床上尚未推廣運用并仍在進一步研究之中。

綜上所述，我們對DFSP 的診療總結如下:①DFSP 是一種生長緩慢且惡性程度很低的軟組織腫瘤，早期易被誤認為良性腫瘤僅施以局部切除術，常致復發，且多次復發后有轉移和惡化的可能，應引起臨床醫師的注意;②如術前懷疑為DFSP 并經術中冰凍切片證實，則應一期行擴大切除術;③如術中未能明確診斷或不適宜行擴大切除術者，可行單純腫塊切除加局部放療;④透明質酸酶、酪氨酸激酶抑制劑等為治療復雜的DFSP 病例提供了一條新途徑。

［1］Sinovich V，Hollowood K，Burge S.Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans［J］.Australas J Dermatol，2004，58(1):114

［2］Bowne WB，Antonescu CR，Leung DH，et al.Dermatofibrosarcoma protuberans:a clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution［J］.Cancer，2000，88(12):2711

［3］Rubin BP，Schuetze SM，Eary JF，et al.Molecular targeting of platelet-derived growed factor B by imatinib mesylate in a patient with metastatic dermatofibrosarcoma protuberans［J］.J Clin Oncol，2002，20(17):3586