肝肺綜合征一例并文獻復習

吳克林，吳天英，桂 心，李洪忠，黃曉霞

(長江大學附屬第一醫院老年醫學科，湖北 荊州434000)

·短篇報道·

肝肺綜合征一例并文獻復習

吳克林，吳天英，桂 心，李洪忠，黃曉霞

(長江大學附屬第一醫院老年醫學科，湖北 荊州434000)

肝肺綜合征；肝硬化；低氧血癥

肝肺綜合征(Hepatopulmonary syndrome，HPS)是發生于晚期肝病的嚴重并發癥，通常表現為慢性肝病或門靜脈高壓癥、低氧血癥以及肺血管擴張的臨床三聯征[1]。患者常因氣短或呼吸困難就診，臨床工作中易誤診，現報道本院收治的1例HPS并結合文獻復習如下：

1 病例簡介

患者，女，71歲。因“顏面部、雙手發紺伴氣短3年”擬診為“間質性肺病”于2013年11月18日入院。患者3年前開始無明顯誘因出現顏面部、雙手皮膚發紺，氣短，呼吸困難，以活動后明顯，臥位休息后可減輕，曾多次在外院就診，診斷為慢性阻塞性肺病、間質性肺病等，予茶堿類、糖皮質激素等治療，癥狀逐年加重，今來我院就診。既往有慢性乙型肝炎病史，有肝炎后肝硬化病史12年，有脾功能亢進行脾切除病史，有肝硬化食道胃底靜脈曲張破裂出血并行內鏡下食道胃底靜脈套扎治療病史。入院查體：體溫(T)36℃，心率(P)76次/min，呼吸(R)22次/min，血壓(BP)140/80mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，顏面部、口唇紫紺，皮膚鞏膜無黃染；頸軟，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音；心律齊，未聞及明顯雜音；腹軟，腹壁皮膚蜘蛛痣，左上腹陳舊手術疤痕，肝肋下未及，全腹無壓痛反跳痛，雙腎區無叩擊痛，雙手指杵狀指，雙下肢無浮腫。輔助檢查：血常規：白細胞總數2.99×109/L，紅細胞計數3.92×1012/L，血紅蛋白128 g/L，血小板計數132×109/L；肝功能：白蛋白33.7g/L，總膽紅素25.8 μmol/L，直接膽紅素9.1 μmol/L，間接膽紅素16.7 μmol/L，丙氨酸轉氨酶32 IU/L，天冬氨酸轉氨酶35 IU/L；凝血功能：凝血酶原時間13.60 s；乙肝三系：乙肝表面抗原(HbsAg)、乙肝e抗原(HbeAg)、乙肝核心抗原(HbcAb)陽性；多次動脈血氣分析動脈血氧分壓(PaO2)＜60mmHg，鼻導管吸氧(氧流量2 L/min)臥位及立位血氣分析PaO2分別為64mmHg、51mmHg。腹部彩色多普勒超聲檢查提示肝臟實質呈不均勻改變，肝外門靜脈管徑16mm；胸部薄層CT示雙肺外周血管影及伴行的細支氣管影增多。肺功能檢查示肺通氣功能正常。診斷：(1)HPS；(2)肝炎后肝硬化，肝功能失代償期，脾切除術后。予臥床休息、吸氧、護肝等治療，患者癥狀減輕出院。建議多臥床休息、持續低流量吸氧(氧濃度25%～33%，持續時間≥8 h/d)、口服護肝藥物及硝酸異山梨醇酯片治療。

2 討 論

肝肺綜合征(HPS)是指慢性肝病或者急性肝衰竭患者因肺內血管擴張，氣體交換障礙，導致通氣和灌注不相適應所致的低氧血癥，是各種慢性肝臟疾病終末期的一種嚴重并發癥[2]，特征性表現為呼吸困難和發紺，直立性缺氧和仰臥呼吸。病因以肝硬化最常見。慢性肝病患者中HPS發生率為5.7%～34%[3-4]，且與肝臟疾病嚴重程度(Child-Pugh分級)相關，門靜脈直徑是其獨立預后因子，肝功能損害輕微者少見[5]。HPS發病機制尚不明確，目前主要集中在肺通氣/血流比例失調導致低氧血癥及肺內擴血管物質與縮血管物質比例失衡引起的肺血管擴張兩方面。HPS目前尚無療效確切的治療藥物，治療原則是改善肝功能、降低門脈壓力及氧療，雖有亞甲藍、奧曲肽、大蒜膠囊、麻黃素等治療HPS的報道，但療效尚待證實。此外，原位肝移植是目前治療HPS確切有效的方法，HPS合并進行性低氧血癥可作為肝移植的適應證。

本例患者患肝炎后肝硬化多年，近3年出現紫紺，逐漸加重的氣短及呼吸困難，動脈血氣分析PaO2＜60mmHg，立、臥位PaO2差值13mmHg，且已出現食道胃底靜脈曲張、腹壁蜘蛛痣、杵狀指等表現，而皮下蜘蛛痣雖非特異但可作為肺內血管擴張的體外標志[1]，HPS診斷成立。患者近3年多次就診，曾誤診為慢性阻塞性肺疾病、間質性肺病等疾病。晚期肝病患者出現紫紺、氣短、呼吸困難時應警惕HPS可能，及時行動脈血氣分析、胸部高分辨率CT、肺功能、對比增強超聲心動描記術(CEE)等檢查明確診斷，以便早期干預及改善患者預后。

[1]吳 斌,沈中陽.肝肺綜合征診治新進展[J].實用器官移植電子雜志,2013,1(5):315-320.

[2]李 明,譚詩云.肝肺綜合征的診斷與治療[J].醫學新知雜志,2013,23(1):5-8.

[3]Mohammad Alizadeh AH,Fatemi SR,Mirzaee V,et al.Clinical features of hepatopulmonary syndrome in cirrhotic patient[J].World J Gastroenterol,2006,12(12):1954-1956.

[4]El Makarem MA,Elakad A,Ali A,et al.Hepatopulmonary syndrome prevalence and predictors in Egyptian cirrhotic patients[J]. Trop Gastroenterol,2011,32(1):25-30.

[5]劉韶華,楊小東,王妍亭.肝肺綜合征合并腺垂體功能減退癥1例的報道及文獻復習[J].重慶醫學,2013,42(1):114-115.

[6]Zhang ZJ,Yang CQ.Progress in investigating the pathogenesis of hepatopulmonary syndrome[J].Hepatobiliary Pancreat Dis Int,2010,9(4):355-360.

R442.8

D

1003—6350（2015）22—3414—02

2015-03-31)

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.22.1237

黃曉霞。E-mail：HXX110888@163.com