骨骼肌內黏液瘤的臨床表現與MRI診斷價值

肖 紅，宋學文，陳小余

(武警重慶總隊醫院放射科，重慶 400061)

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·臨床研究·

骨骼肌內黏液瘤的臨床表現與MRI診斷價值

肖 紅，宋學文△，陳小余

(武警重慶總隊醫院放射科，重慶 400061)

目的 探討骨骼肌內黏液瘤的臨床及核磁共振(MRI)影像表現，著重分析MRI檢查對肌內黏液瘤的診斷價值。方法 回顧性分析歷年臨床病理證實的9例肌內黏液瘤患者的MRI表現。結果 9例患者，臨床表現均為臀部及四肢局部包塊，大小不等，緩慢生長，癥狀較輕。MRI表現為平掃可見肌內占位病變，邊界清楚，T1WI呈低信號，T2WI及脂肪抑制成像呈顯著高信號，順磁性造影劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)增強后，病灶出現不均勻強化，并可見病灶周圍脂肪信號帶(“周圍脂肪帶”征)，部分病灶周圍肌肉內呈水腫信號。外科手術切除，病理診斷均為肌內黏液瘤。結論 骨骼肌內黏液瘤臨床較少見，其特征性不明顯，鑒別診斷相對較困難，MRI檢查其表現具有較明顯特征及診斷價值。

肌內黏液瘤； 磁共振成像； 診斷價值

肌內黏液瘤是一種臨床少見的發生在軟組織內的良性腫瘤，而發生于骨骼肌內的黏液瘤較罕見。本文對幾年來收集的9例肌內黏液瘤病例的臨床表現與核磁共振(MRI)診斷進行了回顧性分析，旨在探討MRI檢查對肌內黏液瘤診斷價值，為臨床外科治療提供直觀準確的醫學影像學信息和圖像。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2009年3月至2014年1月經MRI檢查，并經手術病理證實的9例骨骼肌內黏液瘤患者。其中男4例，女5例，年齡35～60歲。臨床表現主要為無痛性或輕壓痛軟組織包塊，邊界清楚，表面光滑，呈漸進性緩慢生長，局部無紅、腫、熱、痛癥狀及表現；病灶活動度較小，無明顯其他全身癥狀。病史6個月至5年不等。

1.2 儀器與試劑 本院使用Siemens Magnetom Essenza 1.5T核磁共振掃描儀和Siemens Magnetom C! Novus 0.35T核磁共振掃描儀為患者進行檢查。采用相控陣表面線圈，矩陣256×256，掃描層厚3～5 mm，掃描層間隔1～3 mm。MRI成像序列為T2WI、T1WI、TSE脂肪抑制及DWI序列；DWI b值取800 s/mm2。增強掃描使用順磁性造影劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，靜脈注射劑量為0.1 mmol/kg，速度1.5 mL/s。

1.3 方法 9例臨床初診為軟組織包塊的患者均行1.5或0.35T MRI常規平掃及Gd-DTPA增強掃描檢查。通過觀察病變在體內的部位分布、腫塊范圍的大小、病灶內部結構和對周圍組織結構有無壓迫、推移或侵襲，分析MRI增強掃描后，病灶的不同強化程度、強化方式的變化以及強化范圍的大小等，盡可能行較為明確的MRI診斷。并經外科手術病理細胞學證實的臨床資料，并對其MRI影像資料進行回顧性分析。

2 結 果

2.1 影像學及實驗室檢查 本組9例患者實驗室檢查中血常規及生化檢查均無明顯陽性發現；實驗室檢查無明顯特異性。其中6例患者進行了B超檢查，發現軟組織內可見不均質信號腫塊，邊界較為清楚，其病灶內無明顯血流信號。8例患者進行了CT檢查，CT平掃表現大多為類圓形囊性低密度病灶，其密度均勻，CT值約5～25 Hu，邊界清楚，類似囊腫的表現，有時鑒別較為困難。其中3例進行了CT增強掃描，病灶未見明顯強化。9例患者都進行了MRI檢查，平掃均可見肌內圓形或類圓形占位病變，其大小不等，邊界清楚或較為清楚；MRI顯示腫塊大部分呈較均勻囊性信號，T1WI呈均勻低信號，T2WI呈顯著高信號，FS像呈高信號，部分病例其間有條索狀低信號影(圖1所示)；瘤體周圍可見弧形高信號影。本組病例7例可見病灶周邊出現有特征性的脂肪信號帶及周圍肌肉內的水腫信號；采用Gd-DTPA增強后，病變呈不規則條片狀不均勻強化，病灶中心部分可見無強化的低信號區，周邊脂肪信號帶更為明顯。本組病例中MRI診斷肌內黏液瘤可能的為6例，誤診為囊腫的2例，神經源性腫瘤可能的1例。

圖1 左大腿遠端肌內黏液瘤

2.2 病灶部位及分布 本組9例肌內黏液瘤中發生在大腿4例(3例為右大腿內、外側，1例為左大腿遠端外側)；臀部3例(2例左側，1例右側)；肘部2例，均為右側；8例單發，1例為多發(為右大腿)。術后6個月至2年后隨訪，本組患者無復發及轉移。

2.3 病理表現及免疫組化結果 9例病灶行外科手術腫塊切除，病理巨檢可見切面呈膠凍狀，其周圍有少量肌肉組織包繞。鏡檢可見腫塊富含黏液樣基質并有稀少的星形、短梭形細胞；大多數腫塊內細胞具有核小、深染、無異形及細胞質稀少的特點，也未見核分裂象。腫塊內還可見分布散在、稀少閉合的小血管。免疫組化結果：9例患者Vim為陽性，SMA、S-100為陰性，7例CD34為陰性，2例為陽性。

3 討 論

黏液瘤的名稱由Virchow1871年首先提出，直到1948年Stout提出其診斷標準。黏液瘤發生的部位常見于心臟、肌肉、皮下、腹膜后等處，發生于骨骼肌內的黏液瘤較少[1-2]。

3.1 臨床表現 黏液瘤多見于中老年，好發于40～70歲，年輕人及兒童罕見；女性略多于男性。本組9例患者均為35～60歲成年人。肌內黏液瘤通常病程長、生長慢，直徑可較大，多在6 cm左右，可長大至20 cm。本組病例中最大直徑在7 cm，最小為4 cm。肌內黏液瘤常發生在大腿，其次為肩部、臀部及上臂等處大肌肉內[3-4]。病灶多為單發，少數為多發；本組病例8例為單發，1例為多發。部分病例伴有同一部位的骨纖維結構不良征象，少數患者臨床上還可見局部皮膚色素沉著和性早熟等內分泌異常(稱為Albright綜合征)[5-6]。臨床表現為局部無特征癥狀的包塊，常無疼痛或可有局部疼痛。也可呈低度惡性浸潤生長[7]。病灶無明顯包膜(本組6例)，亦可有完整包膜(本組3例)，無其他全身癥狀，不發生轉移，臨床治療常采取局部切除術，一般完整切除后不復發[8]。本組病例臨床實驗室檢查無明顯陽性，經外科手術切除，術后病例隨訪無復發，無轉移。

3.2 病理特點 肌內黏液瘤的病理表現常見少血管、少細胞、多黏液基質的“兩少一多”的病理特點，但也有少部分病例可出現血管增生及灶狀多細胞的區域。一般認為肌內黏液瘤起源于變異的成纖維細胞使黏多糖產生增加，從而阻止了膠原聚合致使過多黏液聚集[9]。

3.3 影像學表現特征 肌內黏液瘤X線常規平片檢查多為陰性。CT表現大多為類圓形囊性低密度病灶，其密度均勻，邊界清楚。MRI平掃表現為肌內軟組織腫塊，其邊界清楚，信號較均勻，T2WI呈均勻明顯高信號，T1WI呈均勻低信號，FS像呈顯著高信號，其內可見低信號分隔，病灶周邊可出現具有特征性的脂肪信號帶及周圍肌肉內的水腫信號[10]，本組病例7例可見。Gd-DTPA增強掃描后，病灶呈不均勻強化，周邊脂肪信號帶更為明顯。一般病理學上認為肌內黏液瘤病灶周圍出現的脂肪樣信號帶是周圍肌肉萎縮的表現[1,3]；而周圍肌肉內所見的片狀長T2WI信號，則是病變的彌漫性肌肉纖維變性導致的鄰近肌肉內水腫所致[6]。

3.4 鑒別診斷 囊腫：肌內黏液瘤MRI圖像上T1WI均勻低信號，T2WI顯著高信號，很容易誤診為囊性病變，本文2例。病理組織學證實是因為黏液瘤內含有大量富含水分子的黏蛋白所致。囊腫的臨床表現與肌內黏液瘤基本相同。血管瘤：是很常見的良性軟組織腫瘤，可發生于全身各個部位。平掃可見T1WI不均勻低信號，T2WI呈高信號，重T2WI加權可見“燈泡征”，增強后可見具有特異性的條狀或管狀非均勻向心性強化。骨肉瘤：一般可見腫瘤骨，MRI平掃時，軟組織塊影的信號強度變化往往與腫瘤骨的變化相同，病灶表現為T1WI低信號，T2WI高信號，但MRI增強后軟組織塊影的強化程度比腫瘤骨的強化程度更為明顯。如果軟組織腫塊內部信號不均勻，往往提示骨肉瘤的惡性程度相對較高。有時軟組織腫塊的邊緣可見環形低信號帶，則是腫瘤假包膜的表現。骨化性纖維瘤：多數特征性表現為病灶在T1WI及T2WI上均為低信號，較容易與其他腫瘤鑒別。但是少數病灶有時T2WI呈高信號，則需通過對比MRI增強掃描及臨床表現的不同加以鑒別。神經源性腫瘤：也可發生在肌肉軟組織內。神經纖維瘤一般表現為T2WI不均勻高信號，T1WI則呈低信號；其典型的MRI表現為中心腫瘤實質呈低信號、周邊黏液樣基質呈高信號的“靶征”。神經鞘瘤的生長大多是沿神經走行，MRI表現也可見T2WI不均勻高信號，由于病灶內部組織結構分布不規則，所以很少見明顯的“靶征”。神經源性腫瘤MRI增強后，均呈不均勻強化，并無明顯MRI表現特征性。黏液性脂肪肉瘤：是四肢軟組織惡性腫瘤之一，大多發生于四肢深部肌肉間隙內[10]，MRI表現以不規則的T1WI呈中等或低信號，T2WI高信號為主，邊緣較清晰，特征性表現為抑脂序列中病灶信號未見降低，呈明顯的脂肪信號。抑脂序列上信號的降低程度有助于鑒別腫瘤病灶的分化程度。

肌內黏液瘤臨床雖然比較少見，但MRI表現具有一定的特征性，只要準確認識MRI征象并結合臨床表現，也可作出正確診斷。因此，對于臨床上發現的生長在大肌肉內的腫塊及病灶，而又無明顯臨床癥狀及表現，MRI檢查尤為重要。它不但可以早期直觀顯示腫塊的位置、大小和信號變化，還可清楚地顯示腫塊對周圍組織及血管的推擠、壓迫狀況，為臨床診斷及手術治療提供準確可靠的影像學信息。

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10.3969/j.issn.1672-9455.2015.04.035

A

1672-9455(2015)04-0521-02

2014-06-09

2014-09-12)

△通訊作者,E-mail:freedomsxw2000@sina.com。