1例誤診為膠質瘤的間變型腦膜瘤臨床特點分析

辛磊，方川(河北大學，河北保定071000)

·病例研究·

1例誤診為膠質瘤的間變型腦膜瘤臨床特點分析

辛磊，方川(河北大學，河北保定071000)

摘要：目的探討間變型腦膜瘤的臨床特點。方法對1例被誤診為膠質瘤的間變型腦膜瘤患者的診治經過進行回顧性分析，分析顱腦MRI、病理組織學及免疫組化特點。結果患者男性，53歲，因頭痛伴肢體活動不利就診。顱腦MRI示多發環形及結節狀混雜異常信號，增強掃描后明顯強化，術前診斷為腦膠質瘤。擇期行右側島葉占位切除術，術后病理結果為腦膜瘤，免疫組化示酸性鈣結合蛋白(S-100)、波形蛋白(Vimentin)均呈陽性，上皮膜抗原(EMA)呈陰性。最終確診為右側裂間變型腦膜瘤。結論間變型腦膜瘤臨床少見，顱腦MRI缺乏典型特征，強化MRI對診斷具有重要價值，病理檢查有助于確診。

關鍵詞：間變型腦膜瘤；膠質瘤；磁共振成像；病理學

腦膜瘤是常見的中樞神經系統腫瘤，按照WHO標準可分為Ⅰ～Ⅲ級[1]。間變型腦膜瘤是WHO分級為Ⅲ級的惡性腦膜瘤，呈侵襲性生長，影像學表現多樣，目前缺乏統一的診斷標準[2]。間變型腦膜瘤的確診有賴于病理學檢查[3]。當間變型腦膜瘤發生于不常見部位、術前MRI表現缺乏典型特征、難以與高級別膠質瘤相鑒別時，易誤診為膠質瘤。現對2014年7月收治的1例誤診為腦膠質瘤的間變型腦膜瘤患者資料進行分析，探討其顱腦MRI、病理檢查及免疫組化特點，為間變型腦膜瘤的診斷提供借鑒。

1臨床資料

患者男，53歲，入院前2個月無明顯誘因出現頭痛，因頭痛加重并伴左側肢體活動不利20 d入院。既往體健，無頭部外傷史。入院查體：神志清楚，精神稍差，言語流利，右側肢體肌力正常，左側肢體肌力3級，四肢肌張力正常。顱腦MRI示右側顳葉可見多發環形及結節狀混雜異常信號，較大者約2.1 cm×1.9 cm，內信號不均，邊界欠清，病變周緣可見大片狀稍長T1稍長T2信號，邊界模糊。增強掃描后病變呈不均勻環狀，結節狀強化，類圓形病灶中心呈片狀低信號強化。入院診斷為右顳葉占位，考慮膠質瘤可能性大。擇期行全麻下右側島葉占位切除術，術中見腫瘤組織大小約4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，呈灰白、灰褐色，質地較韌，類球形，部分呈分葉狀，腫瘤區域由癌樣細胞及非典型腦膜瘤細胞構成，腫瘤細胞密集，核異型性明顯，病理性核分裂象易見，核著色較深，核仁明顯，間質變少，病灶可見片狀及地圖狀壞死。術后病理結果為腦膜瘤。病理組織免疫組化示：酸性鈣結合蛋白(S-100)、波形蛋白(Vimentin)均呈陽性，上皮膜抗原(EMA)、神經膠質纖維酸性蛋白(GFAP)、細胞角蛋白(CK)、結蛋白(desmins)、黑色素瘤相關抗原(HMB)均呈陰性。MRI提示：右側裂、島葉、基底節占位病變，血供豐富。重染HE鏡檢，免疫組化：S-100、Vimentin均呈陽性，病理診斷為：右側裂間變型腦膜瘤(WHO Ⅲ級)。

2討論

間變型腦膜瘤是惡性腦膜瘤的一種特殊類型，占顱內腦膜瘤的5%～7%，起源于蛛網膜帽狀細胞的腦膜上皮細胞，好發于矢狀竇旁、鐮旁及大腦凸面等部位[4]。與良性腦膜瘤相比，多為侵襲性生長，易復發、預后差，男性多于女性[5]，5年生存率65%左右[6]。臨床多表現為頭痛頭暈、惡心嘔吐等高顱壓癥狀以及肢體運動障礙、癲癇等慢性神經功能障礙癥狀[7]。間變型腦膜瘤數量十分少見，目前診療方面還缺乏統一標準，當腫瘤發生于不常發生的部位時，影像學缺乏典型特征，難以與高級別膠質瘤相鑒別，極易誤診為膠質瘤[8]。

注：A為橫斷面，右側顳葉可見占位性病變(箭頭所示)，呈T1長信號，右側側腦室受壓；B為矢狀位，可見病變呈多發環形及結節狀，內信號不均，病灶周圍(箭頭所示)可見大片狀T2長信號；C為增強掃描后，冠狀位，可見病變(箭頭所示)呈不均勻強化，病灶中心呈片狀低信號強化。

圖1患者術前頭顱MRI表現

間變型腦膜瘤MRI表現缺乏特異性，多表現為T1WI等或稍低信號，T2WI高或等信號。由于瘤體生長迅速，瘤內常有囊變、出血、壞死及鈣化，MRI信號也呈多樣性的表現。發生囊變時MRI信號與囊液的構成有關，表現為長T1長T2信號。瘤內有出血時T1信號多樣，T2多呈高信號。由于亞急性期出血較多見，通常在T1WI和T2WI序列均呈高信號[9]。行MRI增強掃描時，除囊變、壞死區不發生增強外，其余實質部分均呈明顯強化，若合并囊變、出血、壞死及鈣化等則多呈不均勻強化。除腫瘤內部組成對MRI強化表現的影響外，腫瘤血管成分的存在和腫瘤內部的纖維間隔也是導致腫瘤強化不均勻的原因[10]。本例顱腦MRI表現為稍長T1、稍長T2信號，增強掃描后病變呈不均勻強化，類圓形病灶中心呈片狀低信號強化，可能與腫瘤合并壞死囊變有關，符合腦膜瘤MRI的一般表現。

與間變型腦膜瘤MRI表現的多樣性相比，典型腦膜瘤為圓形或類圓形，基底附于硬腦膜，腫瘤進展緩慢，邊界清楚，MRI信號均勻，呈中等程度、均勻強化。腦膜尾征常見。腫瘤可以有鈣化，臨近顱骨常見增生硬化改變。膠質母細胞瘤多數呈單發，影像學上多為等低混合密度影，周圍有大片水腫，邊界不清楚，T1低信號，T2高信號，可有囊變、壞死或伴有腫瘤卒中，增強后可見不規則或環形強化[11]。與本例MRI表現十分類似，加之本例腫瘤位于右側裂，腫瘤與顱骨又硬膜沒有明顯的寬基底相連，增強掃描后未見腦膜瘤特征性的“腦膜尾征”，是術前誤診為膠質瘤的主要原因。

病理檢查有助于間變型腦膜瘤的確診。間變型腦膜瘤腫瘤細胞增生活躍，可致腫瘤內細胞分布不均，導致腫瘤形狀不規則，常為球形、分葉狀、蘑菇狀，可有假包膜[12]。本例腫瘤組織大部分為類球形，部分呈分葉狀，有不完整包膜，與其惡性生長方式相符。間變型腦膜瘤病理特點為異型性顯著、病理性核分裂象增多、瘤內可有廣泛壞死、囊變等。本例病理檢查可見腫瘤區域由癌樣細胞及非典型腦膜瘤細胞構成，腫瘤細胞密集，核異型性明顯，病理性核分裂象易見，核著色較深，核仁明顯，間質變少，病灶可見片狀及地圖狀壞死，符合間變型腦膜瘤的病理組織學特點。

文獻報道，間變型腦膜瘤S-100及Vimentin多呈陽性，但EMA陽性少見[13]。而膠質瘤GFAP、CK、desmins呈陽性表達，有助于間變型腦膜瘤與膠質瘤的鑒別[14]。本例術前經顱腦MRI初診為膠質瘤，經手術取病理檢查后考慮腦膜瘤，免疫組化檢查示腫瘤組織S-100、Vimentin均呈陽性，EMA呈陰性，最終確診間變型腦膜瘤，提示間變型腦膜瘤影像學缺乏特異性，尤其當腫瘤發生于不常發生的部位時，顱腦MRI可能與高級別膠質瘤相似，要認真鑒別。病理學診斷是診斷的“金標準”，免疫組織化學染色有助于確診及鑒別診斷。

綜上，間變型腦膜瘤臨床少見，顱腦MRI缺乏典型特征，容易誤診，強化MRI對診斷具有重要價值，病理檢查有助于間變型腦膜瘤的確診。

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(收稿日期：2014-10-07)

通信作者：方川

基金項目：河北省科學技術研究與發展計劃資助項目(13277785D)。

中圖分類號：R739.41

文獻標志碼：B

文章編號：1002-266X(2015)10-0088-03

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.10.034